肺淋巴管肌瘤病的高分辨率CT診斷價值

張定,周子和,劉國慶,韓波,周楠凱

(1 重慶市萬州區人民醫院影像科,重慶 404100; 2 重慶市三峽中心醫院影像科)

肺淋巴管肌瘤病的高分辨率CT診斷價值

張定1,周子和2,劉國慶2,韓波1,周楠凱1

(1 重慶市萬州區人民醫院影像科,重慶 404100; 2 重慶市三峽中心醫院影像科)

目的探討高分辨率CT(HRCT)在肺淋巴管肌瘤病診斷中的價值。方法對15例經病理證實的肺淋巴管肌瘤病病人的多層螺旋CT(MSCT)表現進行分析。結果常規CT掃描見兩肺密度普遍減低,偶見囊狀影;HRCT清晰顯示兩肺囊狀影,兩肺上中下野及肺內帶與肺外圍病灶分布無明顯差異,病灶之間可見正常肺組織。結論肺淋巴管肌瘤病具有特征性的HRCT表現,HRCT對肺淋巴管肌瘤病定性診斷有重要價值。

淋巴管肌瘤病;肺疾病;體層攝影術,X線計算機

肺淋巴管肌瘤病(PLAM)是一種罕見病,病理觀察顯示細支氣管、肺小血管、淋巴管、肺泡壁和胸膜的類平滑肌細胞進行性增生,導致氣道、血管、淋巴管狹窄、阻塞而出現肺囊腫、出血及乳糜胸等一系列改變[1]。本文搜集我院2001年1月—2013年1月收治、經病理證實的PLAM病人15例,對其CT表現進行回顧性分析,探討高分辨率CT(HRCT)在PLAM診斷中的價值。

1 資料和方法

1.1 一般資料

PLAM病人15例,均為女性,年齡29～53歲,平均39歲;病程4～22個月。經纖維支氣管鏡活檢證實12例,胸腔鏡活檢證實3例。病人均有不同程度進行性呼吸困難、咳嗽、胸痛,3例痰中帶血,3例出現氣胸,4例雙側胸腔積液,2例腹腔積液。10例行肺功能檢查,均表現為以阻塞性為主的混合性通氣功能障礙或嚴重阻塞性通氣功能障礙。病理檢查:肺組織內可見小血管、淋巴管、小氣道壁周圍進行性增生的類平滑肌細胞,呈錯構瘤樣改變,可形成結節;局部管腔變窄至阻塞;其遠端肺泡擴大融合成肺囊腔,囊壁見類平滑肌細胞。15例病人均行肺常規CT和HRCT掃描。

1.2 CT掃描方法

采用Siemens Sensation 16層螺旋CT機進行掃描,管電壓120 k V,管電流190～220 m As,準直器16.0×1.2,掃描層厚5 mm,螺距5.0 mm,重建層厚1.5 mm,層間距1.0 mm,FOV 35～40 cm,距陣512×512。采用肺窗WW 1 500、WL-500～-650,觀察病變的形態、數目、大小及分布情況。同時,用縱隔窗觀察肺門及縱隔有無淋巴結大。

2 結 果

常規CT掃描,15例均表現為兩肺密度普遍減低,偶見囊狀影。HRCT掃描,14例見兩肺彌漫密集均勻分布的圓形、類圓形小囊腔(圖1①),部分囊腔呈不規則形,囊腔直徑約3～35 mm,較大者囊壁顯示清晰,較小者囊壁顯示不清;囊腔之間見正常肺組織,小葉中央動脈位于囊腔的邊緣;兩肺上中下野及肺內帶與肺外圍病灶分布無明顯差異,雙肺底及肋膈角區也累及(圖1②)。本組3例病人并發氣胸(圖1③),4例并發雙側胸腔積液,2例并發腹腔積液;1例示兩肺透光度減低,見網格狀影,誤診為肺氣腫(圖1④)。15例病人均未見肺間質纖維化、實變及結節影,未見肺門及縱隔淋巴結大。

圖1 PLAM的HRCT表現

3 討 論

3.1 PLAM臨床及病理學特征

PLAM好發于生育年齡的婦女,少見于男性及兒童[2],病因不明,可能與雌激素異常代謝相關,有文獻報道病變細胞中有少量孕激素、雌激素受體表達[3]。PLAM臨床最常見癥狀為進行性呼吸困難、胸痛、咳嗽、反復氣胸,部分病人可出現喘鳴、咯血、乳糜性胸腹腔積液。肺功能檢查常提示有阻塞性通氣功能和彌散功能障礙。少數病人可伴有多發性硬化及腎臟、肝臟血管平滑肌脂肪瘤。本病預后不良, 5、10、15年生存率分別約為91%、79%、71%,常死于呼吸衰竭[4]。病理學研究顯示,PLAM以肺小支氣管、小血管、淋巴管周圍不典型平滑肌細胞彌漫性增生為特征,導致氣道狹窄或阻塞,肺泡破裂形成肺大泡,肺大泡破裂后形成氣胸;肺小靜脈阻塞導致肺靜脈擴張、淤血,血管破裂造成咯血;淋巴管或胸導管阻塞、擴張、破裂,形成乳糜胸;肺泡壁、小葉間隔被平滑肌細胞浸潤可使肺呈蜂窩樣改變。

3.2 影像學表現

PLAM常規X線胸片表現缺乏特異性,難以準確診斷,常可見胸腔積液與氣胸。常規CT掃描可顯示兩肺囊狀影,囊壁常顯示不清。HRCT表現具有特征性,表現為兩肺廣泛的薄壁囊狀影,分布較均勻;病灶不等大,直徑大小3～35 mm,多呈圓形或類圓形,少數呈梭形或不規則形;囊狀影囊壁較薄。常規CT由于容積效應常使囊壁顯示不清,特別是直徑小于10 mm的病灶,表現為小透光區,與小葉中央型肺氣腫不易鑒別。HRCT具有極高的空間分辨率,對病灶的顯示明顯優于常規CT和X線胸片,能清楚顯示病灶菲薄的囊壁,而且可以顯示常規CT未能顯示的更小的病灶,對本病的早期診斷和鑒別診斷具有重要價值。PLAM囊腔呈彌漫性分布,兩側對稱,無上下肺區及中央與周圍的分布差別。囊狀影之間為正常肺組織,小葉結構常因囊狀影而變形,小葉中央動脈位于囊狀影邊緣。隨病程進展,囊狀陰影有增多、增大的趨勢,可融合成肺大泡,亦可形成形態不規則的囊腔,但病灶分布仍無差異。囊狀影的大小及多少與病程呈正相關,HRCT可作為本病隨訪觀察的有效手段。PLAM特征性HRCT表現:兩肺呈散在或彌漫均勻分布的囊狀影,兩肺分布無差異,直徑數毫米至數厘米,大多數直徑小于10 mm;囊壁均勻,厚度1～2 mm;囊腔之間可見正常肺組織;小葉中央動脈位于囊腔的邊緣;無間質纖維化和實變、結節病變;可伴有氣胸、乳糜胸及胸導管擴張等表現。

3.3 鑒別診斷

3.3.1 小葉中央型肺氣腫 早期小葉中央型肺氣腫HRCT表現為多發的小圓形低密度影,無明確囊壁,分布不均勻,肺大泡常見于肺邊緣,小葉中央型肺氣腫低密度區在肺小葉中央,小葉中央動脈位于低密度影中心;而PIAM的囊狀影有明確薄壁,小葉中央動脈位于囊狀影邊緣[5]。此外,發病年齡和性別可以幫助鑒別。

3.3.2 肺組織細胞增生癥 常見于長期規律吸煙者[6],HRCT表現為多發結節影,可見空洞結節和厚壁囊腔,病灶以兩上肺為主,雙肺底及肋膈角區很少累及[7],隨訪過程中結節影逐漸出現空洞并向厚壁囊腔進展,可區別于PLAM。

3.3.3 結節硬化癥 結節性硬化屬常染色體顯性遺傳性疾病,好發于青少年,肺部受累時CT表現同PLAM。有學者認為PLAM為結節性硬化的一種類型,但結節性硬化主要累及血管平滑肌而很少侵犯淋巴結和淋巴管,乳糜胸罕見,且常呈家族性發病,多伴有癲癇、皮脂腺瘤、智力低下三聯癥[8]。

3.3.4 支氣管擴張 支氣管擴張的囊狀影沿支氣管樹分布,其囊壁較厚,肺外圍少見,可見到軌道狀或分支狀管狀影,并發感染時可出現液平面。

3.3.5 肺纖維化等 特發肺纖維化、肺膠原血管病和石棉肺出現的蜂窩狀病變多見于胸膜下區,并常累及肺底和肋膈角區,常伴有肺體積縮小。

綜上所述,PLAM具有特征性的HRCT表現,結合育齡婦女且伴有進行性呼吸困難、咯血、氣胸、乳糜性胸腹腔積液等臨床表現,有助于對本病的定性診斷。

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[3]呂彧,廖松林,唐小奈,等.肺淋巴管平滑肌瘤病臨床病理學觀察[J].中華病理學雜志,2005(2):84.

[4]史訊,陳望,郭榮.肺淋巴管肌瘤病HRCT診斷[J].中國醫學創新,2011,8(35):98-99.

[5]胡文清,曾慶思,馮學思.肺淋巴管肌瘤病的高分辨率CT表現及其病理所見(附6例報告)[J].實用醫學影像雜志,2008,9 (3):143-145.

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[7]李林,王志國,邢勇,等.MSCT在診斷肺組織細胞增生癥中的應用[J].現代醫藥衛生,2006,22(18):2757-2759.

[8]陳春宇,高天師,王仁貴.結節性硬化癥臨床及影像學特征分析(附三例報告)[J].中國全科醫學,2010,13(3):293-295.

(本文編輯 黃建鄉)

THE DIAGNOSTIC VALUE OF HRCT FOR PULMONARY LYMPHANGIOLEIOMYOMATOSIS

ZHANG Ding,ZHOU Zihe, LIU Guoqing,HAN Bo,ZHOU Nankai (Department of Radiology,Chongqing Wanzhou District People’s Hospital, Chongqing 404100,China)

ObjectiveTo assess the value of high-resolution CT(HRCT)in the diagnosis of pulmonary lymphangioleiomyomatosis(LGM).MethodsAn analysis was done for manifestations of 15 cases of LGM,confirmed pathologically,on multislice CT.ResultsA conventional CT scan showed the density of both lungs was generally reduced,and a cystic shadow occasionally seen.On HRCT:cystic shadows in both lungs were clearly displayed,the distribution of the lesions,between upper,moderate,lower field,and inner zone of the lungs as well as that surrounding the lungs,was not significant.Normal lung tissue could bee seen among the lesions.ConclusionPulmonary LGM has characteristic HRCT manifestations,which is of a great value in the diagnosis of the disease.

lymphangiomyomatosis;lung diseases;tomography,X-ray computed

R445.3

A

1008-0341(2014)01-0008-03

10.13362/j.qlyx201401004

2013-03-09;

2013-08-19

張定(1968-),女,主任醫師。

周子和(1963-),男,副主任醫師。