105例肥厚型心肌病患者心律失常特征分析

顏玲玲, 郝 晶, 宋 寧, 周 芳, 張海峰, 夏 耘, 徐東杰

(南京醫科大學, 江蘇 南京, 211100)

紐約心功能分級肥厚型心肌病(HCM)是一種主要因編碼肌小節收縮蛋白相關的基因突變所致的遺傳性疾病，是以心肌肥厚、心肌纖維排列紊亂為特征的一種原發性心肌病[1]，心肌肥厚部位主要發生在室間隔及心尖部。HCM易出現多種心律失常，快速性室性心律失常可致猝死的發生[2]，房性心律失常也極為常見，心房顫動引起的血栓事件及充血性心力衰竭也是導致該病死亡的重要原因[3]。本研究探討HCM發生心律失常的危險因素，現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2009年7月—2010年6月確診為HCM的105例患者，簽署知情同意書。HCM診斷標準參照心肌病診斷與治療建議2007中國指南[4]，具體如下: ① 超聲心動圖左心室壁或(和)室間隔厚度超過15 mm; ② 組織多普勒、磁共振發現心尖、近心尖室間隔部位肥厚，心肌致密或間質排列紊亂; ③ 臨床表現為胸痛、胸悶、心慌、心悸、氣短、暈厥、呼吸困難、活動后耐力下降等。排除標準: ① 系統疾病、高血壓病、風濕性心臟病二尖瓣病、先天性心臟病(房間隔、室間隔缺損)及代謝性疾病導致的心肌肥厚; ② 運動員心臟肥厚。按心肌肥厚部位分為心尖肥厚(AHCM)、室間隔肥厚非梗阻性(HNCM)以及室間隔肥厚梗阻性(HOCM)，進行紐約心功能分級。105例患者一般資料見表1。

1.2 DCG檢查

采用美國太空動態心電圖分析系統，記錄24 h后進行分析，由固定的心電圖醫師分析報告。心律失常診斷標準為：室性早搏≥400次/d，非持續性室性心動過速≥1陣/d，房性心動過速≥1陣/d, 心房顫動為持續性心房顫動。超聲心動圖由2位有經驗的超聲心電圖醫師執行，超聲心動圖顯示左心室壁或(和)室間隔厚度超過15 mm, 或發現心尖、近心尖室間隔部位肥厚。

表1 105例HCM患者一般資料

2 結 果

105例患者中動態心電圖伴有心律失常者103例，其中伴有室性早搏≥400次/d者77例(74.8%), 伴有非持續性室性心動過速≥1陣/d者32例(31.1%), 伴有房性心動過速≥1陣/d者40例(38.8%), 伴有持續性心房顫動者19例(18.4%)。

NYHA心功能Ⅰ/Ⅱ級與NYHA心功能Ⅲ/Ⅳ級患者動態心電圖心律失常表現見表2。

表2 NYHA心功能Ⅰ/Ⅱ與NYHA心功能Ⅲ/Ⅳ患者心律失常表現比較[n(%)]

比較不同類型HCM患者動態心電圖心律失常表現，結果顯示HOCM組室性早搏發生率分別與HNCM、AHCM組比較有顯著差異(P<0.05), HOCM組非持續性室性心動過速發生率分別與HNCM、AHCM組比較有顯著差異(P<0.05), AHCM組心房顫動發生率分別與HNCM、HOCM組比較有顯著差異(P<0.05)。見表3。

表3 不同類型HCM患者心律失常發生率的比較[n(%)]

將室性早搏、非持續性室性心動過速、心房顫動分別與年齡、性別、NYHA心功能分級、不同肥厚類型、室間隔厚度、左室后壁厚度、左室舒張末期內徑、射血分數(EF)作多因素回歸分析結果提示，室性早搏發生的獨立相關因素為HOCM(P=0.006), CI 12.28[2.05,73.69]。非持續性室性心動過速的發生的獨立相關因素為HOCM(P<0.001), CI 11.08[3.19,38.40]。心房顫動的獨立相關因素為心尖肥厚型心肌病(AHCM)(P<0.001), CI 16.24[3.43,76.98]。

3 討 論

肥厚型心肌病自然病程差異很大，預后不定，臨床癥狀出現越早，預后越差。一般成人病例10年存活率80%，小兒病例為50%。HCM易出現各種心律失常，常見心房顫動、室性心律失常等。心房顫動雖不會增加猝死危險，但可促進心力衰竭，增加腦梗死及總死亡率。室性心律失常常為室性早搏、非持續性室速，部分患者出現室性心動過速及室顫，是HCM心源性猝死發生的主要原因。20世紀70年代Savage等[5]就認為HCM左室肥厚程度與惡性心律失常的發生呈正相關，即左室肥厚越嚴重，引發致命性室性心律失常的可能性越大。本研究也提示HCM患者發生室性心律失常與患者心肌肥厚部位及心功能分級相關，結果發現HOCM患者、心功能Ⅲ/Ⅳ級患者室性心律失常發生率高，由于非持續性室速是影響HCM患者預后的危險因素，因此在臨床實踐中對符合上述條件的患者要特別注意預防猝死的發生。心尖肥厚型心肌病(AHCM)由日本學者Yamaguchi等[6]于1976年最早報道，肥厚主要局限于左室乳頭肌以下的心尖部肥厚，心尖部肥厚型心肌病早期癥狀少，預后相對較好。既往研究[7-8]表明，心房顫動是影響AHCM患者預后的獨立危險因素，心房顫動雖不會增加猝死的危險，但會增加腦梗死、心力衰竭發生率及總病死率。本研究結果表明，AHCM患者更易發生心房顫動，估計與HCM患者心臟舒張功能減退相關，但與HOCM與HNCM組患者相比，是否血流動力學上存在獨特之處，還是有其他的可能性有待進一步研究。

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