特殊表現(xiàn)的縱隔神經(jīng)節(jié)細胞瘤的臨床診治分析

張印東，劉吉福，徐 波，魏 群(.河北省遷西縣人民醫(yī)院外一科，河北 遷西 064300;.北京軍區(qū)總醫(yī)院胸外科，北京 00700)

·論著·

特殊表現(xiàn)的縱隔神經(jīng)節(jié)細胞瘤的臨床診治分析

張印東1，劉吉福2*，徐 波2，魏 群2
(1.河北省遷西縣人民醫(yī)院外一科，河北 遷西 064300;2.北京軍區(qū)總醫(yī)院胸外科，北京 100700)

目的總結(jié)縱隔神經(jīng)節(jié)細胞瘤的診斷和外科治療。方法對診治的7例縱隔神經(jīng)節(jié)細胞瘤的資料進行分析，5例有咳嗽或胸痛，2例無癥狀。胸部CT掃描顯示后縱隔腫塊影。2例腫瘤向椎管內(nèi)生長，呈啞鈴形；1例伴胸腔積液。腫瘤位于胸頸結(jié)合區(qū)3例，位于脊柱旁溝4例。在全身麻醉下手術(shù)治療。頸胸結(jié)合區(qū)腫瘤采用半蛤殼式切口，啞鈴形腫瘤采用后胸和后正中聯(lián)合切口解剖顯露并切除相應(yīng)椎板，椎管內(nèi)腫瘤于手術(shù)顯微鏡下摘除。結(jié)果7例均一期完整摘除腫瘤，1例需要切除部分鎖骨下動脈。術(shù)中出血量100～1 500mL；術(shù)后恢復(fù)順利；術(shù)后住院時間5～10d。病理顯示7例均為神經(jīng)節(jié)細胞瘤，其中1例為低度惡性。術(shù)后隨訪12～84個月無復(fù)發(fā)。結(jié)論后縱隔神經(jīng)節(jié)細胞瘤較為少見，尤其是發(fā)生在頸胸結(jié)合區(qū)和向椎管內(nèi)生長的腫瘤，病情更為復(fù)雜，手術(shù)切除可達滿意療效。

縱隔腫瘤;神經(jīng)節(jié)細胞瘤；診斷

10.3969/j.issn.1007-3205.2014.08.023

縱隔神經(jīng)源性腫瘤在縱隔原發(fā)腫瘤中占12%～21%[1-2]。而縱隔神經(jīng)節(jié)細胞瘤更為少見，其在神經(jīng)源性腫瘤中占24.7%～34.9%[3-5]。7年中我們收治縱隔神經(jīng)源腫瘤35例，其中神經(jīng)節(jié)細胞瘤7例，現(xiàn)將診治結(jié)果報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料： 2007年1月—2013年12月北京軍區(qū)總醫(yī)院及遷西縣人民醫(yī)院收治神經(jīng)節(jié)細胞瘤7例，男性3例，女性4例，年齡18～57歲，平均(32.6±12.1)歲。5例有咳嗽或患側(cè)胸痛，2例無癥狀在體檢中發(fā)現(xiàn)。其中1例在孕期出現(xiàn)咳嗽、咳痰，無發(fā)熱；剖宮產(chǎn)后咳嗽癥狀加重，伴有胸悶；再檢查時出現(xiàn)雙側(cè)胸腔積液，少量心包積液；胸穿抽出胸水查到可疑癌細胞，胸部CT顯示右肺腫物；未再進一步行腫物穿刺而試行服用埃克替尼，漸胸水消失，癥狀好轉(zhuǎn)，但右肺腫物無變化，腫物穿刺病理報告為神經(jīng)節(jié)細胞瘤入胸外科后手術(shù)治愈。

1.2 影像學(xué)檢查：常規(guī)應(yīng)用胸部CT和MRI檢查。本組腫瘤位于左、右側(cè)后縱隔各2例，胸頸結(jié)合區(qū)3例(其中右側(cè)1例，左側(cè)2例)。左側(cè)胸頸結(jié)合區(qū)1例腫瘤包繞左側(cè)鎖骨下動脈，位于左側(cè)鎖骨下動脈轉(zhuǎn)至鎖骨段時腫瘤包繞動脈周徑的70%。腫瘤多位于脊柱旁溝，邊緣光滑。有2例見鄰近椎間孔擴大，椎管內(nèi)可見腫物，毗鄰脊髓有受壓推移征象。1例腫瘤位于后縱隔內(nèi)，最大達18.5cm×13.0cm×6.0cm(圖1)；另1例腫瘤位于脊柱旁，達11.4cm×8.0cm×6.0cm，椎管內(nèi)最大腫瘤4.0cm×4.0cm×2.5cm(圖2A)，為腫瘤包繞左鎖骨下動脈(圖2B)。

圖1 強化CT軸位掃描顯示后縱隔腫瘤經(jīng)擴大的椎間孔侵入椎管內(nèi)(箭頭示)
圖2 胸頸結(jié)合區(qū)神經(jīng)節(jié)細胞瘤強化CT掃描

A.軸位見腫瘤位于脊柱旁溝，包繞鎖骨下動脈(箭頭示)；B.冠狀位重建顯示腫瘤與鎖骨下動脈的關(guān)系(燕尾形箭頭示腫瘤，箭頭示鎖骨下動脈)

1.3 外科治療：全身麻醉下，據(jù)腫瘤部位選擇入路，采取仰臥位或側(cè)臥位。7例患者采用了3種不同的入路。①改良半蛤式切口3例，用于頸胸結(jié)合區(qū)腫瘤；②后外剖胸切口2例，用于腫瘤位于后縱隔；③胸后部切口聯(lián)合后正中切口2例，2個切口呈“T”字形，切除2～4個椎體的椎板或半椎板，術(shù)畢脊柱鋼板螺釘固定，用于后縱隔腫瘤擴展至椎管內(nèi)，即啞鈴形腫瘤。椎管內(nèi)病變聯(lián)合骨科和神經(jīng)外科醫(yī)師借助手術(shù)顯微鏡完成切除。

2 結(jié) 果

手術(shù)順利，完全切除腫瘤。手術(shù)時間90～300min，平均120min；出血量100～1 500mL,平均230mL。術(shù)后住院時間5～10d，平均7.2d。1例腫瘤包繞左側(cè)鎖骨下動脈，因無法將腫瘤自左鎖骨下動脈解剖分離，試阻斷鎖骨下動脈后左上肢收縮壓為50mmHg，手溫暖，說明側(cè)支循環(huán)供血良好，決定將腫瘤連同左鎖骨下動脈部分一并切除，手術(shù)順利完成，術(shù)后恢復(fù)好，無頭暈，無上肢麻木和發(fā)涼感。本組術(shù)后均恢復(fù)順利，無并發(fā)癥。術(shù)后病理顯示7例均為神經(jīng)節(jié)細胞瘤，其中1例為低度惡性。術(shù)后隨訪12～84個月，平均37個月，無復(fù)發(fā)患者。

3 討 論

神經(jīng)節(jié)細胞瘤可發(fā)生在交感神經(jīng)鏈的任何部位，如頸部、脊柱旁溝、腹膜后、腎上腺和有神經(jīng)節(jié)細胞生長的神經(jīng)組織等，該類腫瘤在神經(jīng)源性腫瘤中所占比例文獻報道略有差別[6-7]。交感神經(jīng)起源的腫瘤有神經(jīng)節(jié)細胞瘤和神經(jīng)節(jié)母細胞瘤，前者為良性，多見于成人，后者為惡性，多見于嬰幼兒。神經(jīng)節(jié)細胞瘤的特殊表現(xiàn)形式包括，腫瘤向椎管內(nèi)生長(約占10%)；腫瘤位于解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜的胸頸結(jié)合區(qū)或包繞鄰近大血管。這些都給外科治療帶來了困難。

神經(jīng)節(jié)細胞瘤患者多無特異癥狀，可有胸部不適、隱痛、輕咳，常在體檢X線照片時發(fā)現(xiàn)。發(fā)生在頸胸區(qū)和椎管內(nèi)，腫瘤呈啞鈴形生長者易出現(xiàn)癥狀。頸胸區(qū)腫瘤患者因該區(qū)域血管、組織走形復(fù)雜，相對狹窄，易出現(xiàn)鄰近組織受壓不適，如肩頸部感覺異常、疼痛等。神經(jīng)節(jié)細胞瘤發(fā)生在頸胸區(qū)僅占1.3%[3,5]。啞鈴形腫瘤向椎管內(nèi)生長，可以推移或壓迫脊髓，影響脊神經(jīng)引起胸痛、下肢無力等，其發(fā)病率占6.4%～8.9%[7]。術(shù)前胸部強化CT掃描，頸胸結(jié)合區(qū)腫瘤和啞鈴形腫瘤行MRI檢查，有利于判斷腫瘤的具體狀況、椎管內(nèi)腫瘤的大小及與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系等，從而為手術(shù)治療方案提供精確的信息。另外，測量腫瘤的頭尾向長徑與軸徑比值，有利于鑒別神經(jīng)節(jié)細胞瘤和神經(jīng)鞘瘤，該比值在神經(jīng)節(jié)細胞瘤遠高于神經(jīng)鞘瘤[8]。腫瘤穿刺活檢或胸腔鏡活檢[9]是診斷的關(guān)鍵，本組1例有類似肺癌表現(xiàn)，最初未做腫瘤活檢而致誤診誤治。

外科手術(shù)路徑的選擇是安全、完整切除腫瘤的關(guān)鍵。隨著腔鏡外科的發(fā)展和成熟，目前對縱隔神經(jīng)源性腫瘤已較為廣泛地使用胸腔鏡切除，顯現(xiàn)了創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)快的優(yōu)勢。手術(shù)并發(fā)癥以霍納綜合征最常見，發(fā)生率約6.8%～11.8%，中轉(zhuǎn)開胸率10.2%[5-6]。但是，對腫瘤呈啞鈴形和位于頸胸結(jié)合區(qū)的神經(jīng)節(jié)細胞瘤，據(jù)外科醫(yī)生的習(xí)慣等而采用開放手術(shù)較為可靠[6，10-12]，原因是其手術(shù)難度大、風(fēng)險性較高。神經(jīng)節(jié)細胞瘤向椎管內(nèi)生長的病例，可一期或分期手術(shù)完成。亦有醫(yī)師采用先摘除椎管內(nèi)腫瘤，再摘除胸腔內(nèi)腫瘤。本組均采用了一期完成。手術(shù)中首先在對應(yīng)腫瘤的肋間胸背部切口，摘除腫瘤的胸內(nèi)部分，然后再采用后正中線切口，切除相應(yīng)的椎板，摘除椎管內(nèi)腫瘤，患者耐受性良好。術(shù)中采用顯微鏡下游離腫瘤，可以使解剖結(jié)構(gòu)更清晰，避免損傷重要的神經(jīng)、組織結(jié)構(gòu)。值得注意的是腫瘤的椎管內(nèi)部分常有豐富的營養(yǎng)血供，手術(shù)操作要求高，要仔細，術(shù)中止血要嚴密可靠，否則出血量會較多。如腫瘤位于胸頸結(jié)合區(qū)，則采用改良半蛤式切口。改良半蛤式切口在胸頸結(jié)合區(qū)顯露解剖結(jié)構(gòu)良好，應(yīng)是最好的入路選擇。對該術(shù)式國內(nèi)已積累了較豐富的經(jīng)驗。其術(shù)野結(jié)構(gòu)顯露清楚，易于解剖操作。如腫瘤包繞大血管，可實行阻斷血管解剖，當(dāng)無法解剖、難以保留血管時，可據(jù)血管功能情況采用部分切除血管或置換血管，但是這種操作顯著增加了手術(shù)的難度和術(shù)后并發(fā)癥的風(fēng)險。

總之，縱隔神經(jīng)節(jié)細胞瘤甚為少見，部分表現(xiàn)特殊，術(shù)前應(yīng)力爭獲得組織學(xué)診斷證據(jù)。腫瘤位于胸頸結(jié)合區(qū)或腫瘤包繞大血管或腫瘤于胸、椎管內(nèi)呈啞鈴形者，采取多學(xué)科聯(lián)合一期手術(shù)切除，可獲得良好效果。

[1] REEDER LB.Nuerogenic tumor of the mediastinum[J].Semin Thorac Cardiovasc Surg，2000，12(4):261-267.

[2] KUMAR A,KUMAR S,AGGARVAL S,et al.Thoracoscopy: the preferred approach for the resection of selected posterior mediastinal tumor[J].J Laparoendosc Adv Surg Tech，2002,12:345-353.

[3] BICAKCIOGLU P,DEMIRAG F,YAZICIOGLU A,et al.Intrathoracic neurogenic tumors[J].Thorac Cardiovasc Surg,2014,62(2):147-152.

[4] SHUKLA RM,MUKHOPADHYAY B,MUKHOPADHYAY M,et al.Mediastinal ganglioneuroma:an incidentaloma of childhood[J].Indian J Med Paediatr Oncol,2013,34(2):130-131.

[5] 李運，隋錫朝，卜梁，等.電視胸腔鏡手術(shù)治療后縱隔腫瘤[J].中國胸心血管外科臨床雜志，2010，17(6)：475-478.

[6] OKUI M,OHTSUKA T,KOHNO M,et al.Intrathoracic ganglioneuroma surrounding left vertebral and subclavian arteries successfully resected by modified trapdoor thoracotomy[J].Gen Thorac Cardiovasc Surg,2012,60(4):237-239.

[7] HUSSEIN HA,GODA HA.Paravertebral neurogenic tumors with intraspinal extension:preoperative evaluation and surgical approach[J].J Egypt Natl Cancer Inst,2009,21(1):12-22.

[8] OZAWA Y,KOBAYASHI S,HARA M,et al.Morphological defferences between schwannomas and,ganglioneuromas in the mediastinum: utility of the craniocaudal length to major axis ratio[J].Br J Radiol,2014,87(1036):20130777.

[9] 孫海濱，劉俊峰.胸腔鏡手術(shù)在肺部與縱隔腫瘤診療中的應(yīng)用價值[J].河北醫(yī)科大學(xué)學(xué)報，2010，31(8)：909-911.

[10] 黃德亮，劉良發(fā)，袁永一，等.原發(fā)性頸胸結(jié)合部腫瘤的診治[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2012，47(11)：922-925.

[11] 李璟波，李英杰.原發(fā)性縱隔腫瘤的診療分析[J].臨床肺科雜志，2013，18(4):700-701.

[12] 范崇熙，李英卓，李小飛，等.小兒原發(fā)性縱隔腫瘤和囊腫的診治[J].中華小兒外科雜志，2011，32(6):427-429.

(本文編輯：許卓文)

2014-06-27；

2014-07-13

張印東(1958-)，男，河北遷西人，河北省遷西縣人民醫(yī)院主治醫(yī)師，從事胸外科疾病診治研究。

*通訊作者。 E-mail:liujf200809@sina.com

R734.5

B

1007-3205(2014)08-0932-03