先天性肝內膽管囊腫1例

曹松麗，秦萬民，馬湘，孫傳東

(青島大學醫學院附屬醫院，山東 青島 266003 1 手術室； 2 普外二科)

先天性肝內膽管囊腫1例

曹松麗1，秦萬民2，馬湘2，孫傳東2

(青島大學醫學院附屬醫院，山東 青島 266003 1 手術室； 2 普外二科)

先天性肝內膽管囊腫又稱先天性肝內膽管囊性擴張癥，由法國醫生CAROLI于1958年系統描述并報道其特征性表現而命名。該病臨床較少見，其特征為肝內膽管囊性擴張并形成膽管囊腫，可多發，亦可單發。我院收治1例，現報告如下。

病人，男，45歲，因食欲減退，伴間斷性腹瀉、呃逆1年于2011年9月23日來我院就診。病人1年前無明顯誘因出現食欲減退，伴間斷性腹瀉、呃逆，無惡心、嘔吐，無腹痛、腹脹，后癥狀逐漸加重，曾于日照市人民醫院就診，診斷為“肝占位性病變”，未予特殊治療。現仍有間斷性腹瀉、呃逆，無寒戰、高熱，無惡心、嘔吐，無腹痛、腹脹，無便秘及黏液膿血便，無黃疸，小便正常，食納差，體質量曾一度減低5 kg，為求進一步診治來我院。查體：一般情況可，全身皮膚無黃染，腹部平坦、對稱，無腹壁靜脈顯露，無胃腸型及蠕動波，腹部柔軟，無壓痛及反跳痛，腹部無包塊，肝脾肋下未觸及，MURPHY征陰性，腹部叩診呈鼓音，無移動性濁音，雙下肢無水腫。CT檢查：肝門區旁有一橢圓形低密度灶，考慮良性病變(圖1A)。MRI檢查：肝右膽管區異常占位性病變，良性病變，囊腫可能，膽汁淤積。實驗室檢查：ALB 43.22 g/L，A/G 1.48,ALT 40.0 U/L,AST 26.0 U/L,ALP 75.0 U/L,GGT 39.0 U/L,Anti-HBs(+),Anti-HBc(+)，AFP 2.11 μg/L,CA19-9 8.54 kU/L，電解質4.22 mmol/L，腎功能及血、尿、便常規均正常。于2011年9月26日在全麻下行肝管囊腫切除術。術中探查：肝臟形態、質地可，未見明顯結節；膽囊大小8 cm×4 cm×4 cm，膽總管直徑約0.8 cm；膽囊三角內有囊性腫物嵌入肝內，仔細分離，結扎周圍小血管，游離囊腫，見囊腫4 cm×5 cm大小，其上方有一直徑0.3 cm管狀結構與右肝管相通，證實為右肝管單發性囊腫(圖1B、C)。根據術中探查結果決定行肝右膽管囊腫切除術，斷扎囊腫根部，完整切除囊腫，無膽汁漏。術后病理檢查：送檢囊壁樣組織一件，直徑3 cm，壁厚0.1 cm。病理診斷：(肝右葉膽管)囊腫，囊壁由纖維結締組織構成，伴出血，內襯纖毛柱狀上皮(圖1D)。術后診斷：先天性肝右膽管囊性擴張。

討論目前大多數學者認為，先天性肝內膽管囊腫是一種罕見的常染色體隱性遺傳病，是由于胚胎發育過程中膽管發育異常所致，屬于Todani分型的V型。本病系遺傳性疾病，好發年齡不一，以30～50歲病人居多，常隱匿起病，進展緩慢。該病早期診斷率不高，大多數病人早期幾乎沒有任何癥狀，只有在出現并發癥時才得以診斷。先天性肝內膽管囊腫臨床上有多種類型，目前國內尚無統一的分類標準，一般將其分為Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型又稱單純型，肝內膽管囊性擴張，常并發膽管炎及膽管結石，反復發作高熱、腹痛、黃疸，重者并發肝膿腫、敗血癥。Ⅱ型又稱彌漫型，以門靜脈高壓、脾大及上消化道出血為主要表現，多合并先天性肝纖維化。本病臨床癥狀常不典型，診斷較困難，目前B超、CT、MRI對本病的診斷較有價值。本例病人無典型的臨床癥狀，無惡心、嘔吐，無腹痛、黃疸，無腹部包塊，肝功能正常，MRI示肝良性囊腫，屬于Ⅰ型。

本病應與肝囊腺瘤鑒別，大多數學者認為肝囊腺瘤先天來源可能性大，包括：①胚胎時期原始前腸在肝內退化后殘余異常增生而形成；②來源于異位卵巢組織；③來源于胚胎時期發育異常所形成的肝內迷走性小膽管；④起源于異位的形成膽囊的胚胎組織。典型病例在鏡下可見三層結構：①內襯上皮為單層或復層柱狀上皮；②上皮下為致密的膠原組織，部分可見平滑肌，大部分女性病人可見類似于卵巢的間質；③由致密的膠原纖維構成的外膜。本文病例鏡下為纖毛柱狀上皮。

先天性肝內膽管囊腫應首選手術治療，切除病灶、解除梗阻、沖洗囊腔后建立通暢的膽-腸引流以控制膽管炎癥。對于單發肝內膽管囊腫可行肝葉部分切除術，對于并發肝外膽管擴張的病人，應同時切除病變，并封閉遠側膽管，行近側肝總管與空腸吻合術，以重建膽管引流。對于癌變的病人，可考慮行肝移植術。本例病人比較特殊，病變囊腫獨立膨出于肝外，與右肝管之間有一管腔相通，考慮可能是右肝管先天形成的一支盲端，在膽汁長期的淤積刺激下，膽管上皮細胞增生，盲端逐漸擴張形成囊腫，囊腔內有膽汁淤積。由于只有病變囊腫有膽汁淤積，膽管無狹窄，無膽汁淤積，因此病人無明顯臨床癥狀及體征，實驗室檢查均正常。隨著囊腫上皮細胞的纖維柱狀增生及周圍炎性細胞的浸潤，部分上皮可呈乳頭狀生長，可發生上皮細胞的不典型增生甚至癌變，及早手術治療能有效預防。本例病人囊腫為單發性，較獨立，與肝內膽管只有一管腔相通，因此手術結扎此管腔，分離切掉囊腫即可，因其無膽管狹窄，所以無需做膽腸吻合引流膽汁。術后給予保肝、糾正電解質紊亂、抗感染及對癥治療，病人治愈出院。

(本文圖1

A箭頭示囊腫；B箭頭示擴張膽管；C箭頭示鉗夾膽管囊腫與右肝管之間的通道；D箭頭示纖毛柱狀上皮。

膽總管囊腫；診斷；病例報告

(本文編輯 馬偉平)

2013-05-13;

2013-12-12

曹松麗(1973-)，女，主管護師。

孫傳東(1969-),男，博士，副主任醫師。

10.13362/j.qlyx.201403014

R735.7

B

1008-0341(2014)03-0228-02