免疫性血小板減少癥伴顱內出血1例

黃玉柱，王香梅，崔北勇，殷伏生，安海艷，高奎武

病例報告

免疫性血小板減少癥伴顱內出血1例

黃玉柱，王香梅，崔北勇，殷伏生，安海艷，高奎武

免疫性血小板減少癥/并發癥； 顱內出血/并發癥； 兒童

皮膚黏膜出血是免疫性血小板減少癥(immune thrombocytopenia,ITP)最常見的臨床表現，顱內出血并不多見，但并發顱內出血仍是ITP的主要致死原因[1]。本院2013年共收治9例ITP患兒，均無典型的神經系統表現且均作頭顱CT檢查，發現顱內出血1例。現將本例治療及隨訪情況報道如下。

1 病例資料

患兒，男，出生71 d。2013-09-20初診。因“皮膚黏膜瘀點及瘀斑1天”入院。晨起發現面部散在針尖狀出血點，午后遍及全身。精神狀態及食欲尚佳。無尖叫及嗜睡，無嘔吐及抽搐。無發熱及咳嗽，大小便無異常。純母乳喂養。否認外傷史。查體：體溫36.5 ℃，脈搏140次/min，呼吸40次/min，體質量6.3 kg。神清，反應佳。全身皮膚針尖狀出血點，以面部及軀干為甚；齒齦、口腔黏膜散在出血點；無黃疸。瞳孔等大等園，對光反射存在。心肺無異常；腹部柔軟，肝脾未及腫大，無壓痛、未及包塊。關節無腫脹，四肢活動自如。血常規：紅細胞3.34×1012/L，血紅蛋白90 g/L，白細胞6.7×109/L，中性粒細胞0.20,淋巴細胞0.75，血小板7.0×109/L。凝血酶原時間12.34 s，活化部分凝血活酶時間33.09 s，凝血酶時間13.66 s，國際標準化比值0.95。尿素氮2.46 mmol/L，肌酐22.9 μmol/L，胱抑素C 1.10 mg/L；白蛋白38.41 g/L，總蛋白61.15 g/L，直接膽紅素6.94 μmol/L，間接膽紅素39.9 μmol/L，谷丙轉氨酶65 U/L，谷草轉氨酶64.8 U/L；肌酸激酶84.80 U/L，肌酸激酶同工酶17.39 U/L；乙肝五項中僅表面抗體(+)；人類免疫缺陷病毒、丙型肝炎病毒、風疹病毒、弓形蟲、巨細胞病毒、單純皰疹病毒及梅毒螺旋體抗體均為陰性。尿糞常規無異常。入院立即緩慢靜脈推注維生素K15 mg；24 h內靜脈用免疫球蛋白2 g/kg；地塞米松1.5 mg/(kg·d)，連續5 d，再改口服潑尼松2 mg/(kg·d)，逐漸減量。入院16 h檢查頭顱CT：右側顳頂葉實質邊緣見線狀高密度影、邊界尚清；兩側腦室枕角內見高密度影，腦池、腦溝未見明顯異常，中線結構居中。提示右側顳頂葉硬膜下少量血腫，腦室內出血。診斷：ITP伴顱內出血。經過治療于入院88 h(第4天)復查血常規：紅細胞2.71×1012/L，血紅蛋白73 g/L，白細胞7.5×109/L，中性粒細胞0.25，淋巴細胞0.72，血小板185.0×109/L；同時骨髓涂片細胞學檢查見有核細胞增生正常偏高，提示治療后骨髓象。入院后精神狀態及食欲較佳，無尖叫、嗜睡及抽搐發生。未再發生出血現象，入院6 d血常規：紅細胞2.74×1012/L，血紅蛋白84 g/L，白細胞9.9×109/L，中性粒細胞0.23，淋巴細胞0.72，血小板542.0×109/L。出院隨訪至今。患兒已8月齡，無抽搐及神智異常，運動發育正常。

2 討論

根據國際ITP工作組2007年討論的關于成人和兒童ITP診斷、命名和預后判斷等相關問題的標準指導，將原使用的“特發性血小板減少性紫癜”更名為“免疫性血小板減少癥”；同時考慮到很大比例的患者缺乏出血表現或癥狀輕微而棄用“紫癜”這一術語，而“ITP”這一縮寫因長期和廣泛使用及其在文獻研究中重要的實用意義仍被保留[2]。

兒童ITP的顱內出血發生率目前為1%～3%，英國血液學會一份重新評估結果發現，早先對兒童ITP顱內出血發生率的評估可能過高，更接近于0.1%～0.5%。國內目前報道的近10年的病例分析，3 646例患兒發生顱內出血17例，發生率為0.46%[1]。ITP患兒的顱內出血可以發生在確診后的任何時期，甚至可以以顱內出血為首發表現[1]。本例皮膚黏膜出血進展迅速，無明顯誘因。入院立即給予大劑量地塞米松及靜脈用免疫球蛋白治療；入院16 h檢查頭顱CT提示右側顳頂葉硬膜下少量血腫，腦室內出血。

兒童ITP的顱內出血多為急性，出血癥狀較輕，多數無典型的神經系統表現[1]。本例患兒一直無神經系統表現。ITP患兒的顱內出血，仍是一種可以通過積極的治療而達到有效治愈的疾病，幸存下來的患兒多數無嚴重的神經系統后遺癥[1]。本例經過隨訪觀察，發育正常，預后良好。

兒童ITP為排他性診斷；骨髓檢查的主要目的是排除其他造血系統疾病[3]。本例純母乳喂養，是維生素K缺乏癥的高發期，檢查凝血功能正常而排除。本例治療后臨床表現無明顯出血征象，再行骨髓穿刺檢查可以減少發生出血的風險。及早、準確判定個體化出血程度為早期干預提供依據。筆者認為ITP患兒可以常規檢查頭顱CT，堅持隨訪，有利于早期診斷，積極干預以改善預后。

[1] 胡群，劉愛國，金潤銘，等.兒童原發性免疫性血小板減少癥顱內出血的多中心臨床研究[J].臨床血液學雜志，2013，26(3)：171-172，176.

[2] 徐倩，劉文君.兒童原發性免疫性血小板減少癥診斷與治療[J].中國實用兒科雜志，2013，28(9)：646-652.

[3] 中華醫學會兒科學分會血液學組，《中華兒科雜志》編輯委員會.兒童原發性免疫性血小板減少癥診療建議[J].中華兒科雜志，2013，51(5)：382-384.

(本文編輯：劉穎)

233000 安徽 蚌埠，蚌埠市第一人民醫院兒科

黃玉柱(1963-)，男，主任醫師。研究方向：小兒腎臟及血液疾病的診治，E-mail：hyz0539@163.com。

10.3969/j.issn.1674-3865.2015.01.040

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1674-3865(2015)01-0094-02

2014-03-13)