肺原發(fā)外周T細胞淋巴瘤一例

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·病例報告·

肺原發(fā)外周T細胞淋巴瘤一例

張倩張國俊陳閃閃

作者單位： 450052 鄭州，鄭州大學第一附屬醫(yī)院呼吸內(nèi)科

【關(guān)鍵詞】肺；淋巴瘤，外周T細胞；診斷

臨床資料

患者，男性，51歲，因發(fā)熱1月于2014年4月9日以發(fā)熱、雙肺多發(fā)占位待查入院。患者于1個月前行腹股溝疝手術(shù)后出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高達41 ℃，夜間體溫較白天體溫高，應用退熱藥物后體溫可降至正常，無畏寒、寒戰(zhàn)，無咳嗽、咳痰，無心慌、胸悶，無胸痛、咯血，于當?shù)乜h人民醫(yī)院就診，給予“頭孢曲松、左氧氟沙星”靜脈應用2周，癥狀未見緩解，于2014年4月1日行肺CT檢查示雙肺可見多發(fā)團塊狀高密度影，縱隔淋巴結(jié)腫大，8 d前換用“阿奇霉素”靜脈應用7 d，癥狀無明顯緩解，于2014年4月9日收入我科。既往體健，吸煙30余年，平均100支/d，家族無類似疾病史。

入院查體：體溫38.9 ℃，脈搏81次/min，呼吸20次/min，血壓130/80 mmHg，胸廓對稱，呼吸運動正常，雙肺叩診呈清音，聽診雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕性啰音，無胸膜摩擦音。心臟、腹部檢查未見明顯異常。初步診斷為：發(fā)熱、雙肺多發(fā)占位性質(zhì)待查：腫瘤？

輔助檢查：胸部增強CT示，兩肺可見多發(fā)大小不等類圓形高密度影，邊界欠清，邊緣可見分葉，縱隔窗呈軟組織密度，較大者大小約32 mm×20 mm，呈中度不均勻強化；左側(cè)鎖骨上窩、縱隔內(nèi)可見多發(fā)腫大淋巴結(jié)，邊界欠清；兩側(cè)腋窩可見多發(fā)小淋巴結(jié)，邊界欠清；脾大。頸部淺表淋巴結(jié)彩超：雙側(cè)頸部可及多個淋巴結(jié)回聲，皮髓質(zhì)分界不清，右側(cè)較大一個位于Ⅵ區(qū)，約9.7 mm×6.9 mm，彩色多普勒血流顯像(color doppler flow imaging, CDFI)：內(nèi)可及Ⅰ級血流信號；左側(cè)較大一個位于Ⅳ區(qū)，約17.8 mm×8.2 mm，CDFI：內(nèi)可及Ⅰ級血流信號。血常規(guī)：白細胞3.7×109/L，血紅蛋白114 g/L，血小板185×109/L，中性粒細胞比例71.5%，中性粒細胞絕對值2.7×109/L，尿常規(guī)、糞便常規(guī)無異常，傳染病四項均陰性。血凝試驗：凝血酶原時間、INR、APTT、凝血酶時間均在正常范圍，凝血酶原活動度68.7%、纖維蛋白原4.84 g/L，D-二聚體1.55 μg/L，血糖、電解質(zhì)、腎功能、血脂均無異常，肝功能：ALT 129 U/L，AST 141 U/L，總蛋白51.6 g/L，白蛋白31.3 g/L，球蛋白20.3 g/L，抗核抗體、抗ENA、RF均陰性，血沉53 mm/h，C反應蛋白70.03 mg/L，降鈣素原0.416 ng/ml，腫瘤標志物：CA125 150.70 U/ml，CA19-9、CEA、NSE均在正常范圍內(nèi)；G試驗、GM試驗均在正常范圍內(nèi)，血培養(yǎng)未見致病菌生長。心電圖：前間壁心肌呈缺血型改變。心臟彩超：左室舒張功能下降。

病理結(jié)果：左鎖骨上淋巴結(jié)細針穿刺病理結(jié)果提示，左鎖骨上癌浸潤或轉(zhuǎn)移可能大，建議活檢進一步明確診斷。CT引導下經(jīng)皮肺穿刺病理檢查結(jié)果提示：不能除外惡性腫瘤，需免疫組化協(xié)助診斷；第二次報告：AR(-)，CD68(灶+)，CK(-)，CD3(+)，CD20(-)，CK5/6(-)，P63(-)，P40(-)，TTF-1(-)，S-100(-)，CD34(-)，Ki-67(70%+)，結(jié)合免疫組化，考慮為T細胞非霍奇金淋巴瘤，建議補做免疫組化進一步診斷及分類；第三次報告：符合T細胞淋巴瘤，考慮外周T細胞淋巴瘤，非特殊類型。免疫組化：CD3(+)，CD7(+)，CD5(-)，CD20(-)，CD56，GranzymeB(+)，CD30(少數(shù)+)，TdT(-)，MPO，CD68(灶+)，AR(-)，CK5/6(-)，P63(-)，P40(-)，TTF-1(-)，S-100(-)，CD34(-)，Ki-67(約70%+)。

綜合該患者臨床表現(xiàn)、影像學檢查、病理結(jié)果、腫瘤科會診意見，診斷為肺原發(fā)外周T細胞淋巴瘤。告知患者家屬病情，建議轉(zhuǎn)至腫瘤科進一步治療，家屬因經(jīng)濟原因要求自動出院。

討論

肺是淋巴瘤最常侵犯的器官之一，但肺原發(fā)性淋巴瘤非常少見，可分為霍奇金淋巴瘤(Hodgkin′s lymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin′s lymphoma, NHL)，其中絕大部分屬于黏膜相關(guān)淋巴組織非霍奇金淋巴瘤[1]。本例診斷為外周T細胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphomas, PTCL)，符合Cordier等[2]的診斷標準，即病理確診。PTCL為異質(zhì)性血液學腫瘤組，約占全部成人NHL的15%[3-4]。

肺原發(fā)外周T細胞淋巴瘤臨床表現(xiàn)無特異性，多數(shù)患者以呼吸系統(tǒng)癥狀為首發(fā)表現(xiàn)，少數(shù)患者可因常規(guī)體檢發(fā)現(xiàn)肺部X線檢查異常而就診。癥狀以咳嗽最為常見，其次為發(fā)熱，還可表現(xiàn)為咯血、痰中帶血、呼吸困難、胸痛、體重減輕等，肺部體格檢查以病變處細濕羅音或呼吸音減低最為常見[1]。

肺原發(fā)外周T細胞淋巴瘤在肺CT檢查時多表現(xiàn)為邊界不清、單發(fā)或多發(fā)的結(jié)節(jié)或團塊影、實變影，伴或不伴有縱膈淋巴結(jié)腫大，本例影像學表現(xiàn)與文獻描述相一致[5]。肺原發(fā)外周T細胞淋巴瘤無論是臨床表現(xiàn)還是在影像學表現(xiàn)上都不具有典型特點，該疾病的診斷需借助組織病理學證據(jù)，即需要通過有創(chuàng)或無創(chuàng)的方法，如手術(shù)切除病灶、細針穿刺、CT引導下肺穿刺活檢、支氣管鏡檢查肺組織活檢等[2]方法獲取組織標本，并進行免疫組織化學檢查。CT引導下經(jīng)皮肺穿刺活檢術(shù)是近幾年發(fā)展并逐漸成熟的穿刺診斷技術(shù)，具有微創(chuàng)、安全、簡單易行的特點，本例就是通過該方法獲取病理組織經(jīng)免疫組化檢查得以明確診斷的。

在治療方面，總體而言，PTCL的預后比B細胞淋巴瘤差，是一組病變進展較快的侵襲性疾病，僅有少數(shù)表現(xiàn)為惰性進展，且對于具有侵襲性進展特點的PTCL病例，除ALK(+)的病例采用傳統(tǒng)CHOP方案化療具備較好的療效外，其他病理類型的預后均較差[6]。目前已知的CHOP方案對于多數(shù)外周T細胞淋巴瘤的療效并不理想，但目前尚無該類型淋巴瘤的標準治療方案，這主要與該疾病發(fā)病率低、臨床特點不典型、診斷困難、對化療藥物反應不佳有關(guān)[7]。

肺原發(fā)外周T細胞淋巴瘤臨床表現(xiàn)不典型、缺乏特異性，容易誤診，對臨床醫(yī)生來說是一個挑戰(zhàn)，但臨床癥狀及影像學檢查可以為臨床醫(yī)生提供一些線索，當觀察到肺內(nèi)單發(fā)或多發(fā)占位性病變是應考慮到該病的可能性，并盡早行纖維支氣管鏡檢查活檢或CT引導下經(jīng)皮肺穿刺等有創(chuàng)檢查獲得組織病理標本、結(jié)合免疫組織化學檢查，盡早明確診斷。

參考文獻

1Ferraro P, Trastek V, Adlakha H, et al. Primary non-Hodgkin′s lymphoma of the lung[J]. Ann Thorac Surg, 2000, 69(4): 993-997.

2Cordier JF, Chailleuz E, Lauque D, et al. Primary pulmonary lymphoma

a clinical study of 70 cases in nonimmunocompromised patients [J]. Chest, 1993, 103(1): 201-208.

3陸再英, 鐘南山. 內(nèi)科學[M]. 第7版. 北京：人民衛(wèi)生出版社, 2008: 617-626.

4陳百瑜, 陳明, 于甬華, 等. 外周T細胞淋巴瘤患者血型一過性未檢出1例[J]. 臨床腫瘤學雜志, 2011, 16(2): 190.

5Koss MN, Hocholzer L, Nichols PN, et al. Primary non-Hodgkin′s lymphoma and pseudolymphoma of lung: a study of 161 patients[J]. Hum Pathol, 1983, 14(12): 1024-1038.

6于燕霞, 石遠凱, 何小慧, 等. 非特異性外周T細胞淋巴瘤的臨床特征與治療結(jié)果分析[J]. 中華醫(yī)學雜志, 2007, 87(38): 2714-2716.

7石遠凱, 秦燕. 外周T細胞淋巴瘤的特點及治療[C]//第三屆中國腫瘤內(nèi)科大會教育集暨論文集, 2009: 71.

(本文編輯：張大春)

張倩，張國俊，陳閃閃. 肺原發(fā)外周T細胞淋巴瘤一例[J/CD]. 中華肺部疾病雜志： 電子版， 2015， 8(6)： 783-784.

(收稿日期：2015-05-17)

中圖法分類號：R743.2

文獻標識碼：B

通訊作者：張國俊，Email: zlgj-001@126.com

DOI：10.3877/cma.j.issn.1674-6902.2015.06.028