淋巴細胞性垂體炎誤診為甲狀腺功能減退1例報告及文獻復習

王瑩瑩，李海東，趙 歡，張 川，趙 瑩，王媛媛，王彥君＊

（1.吉林大學第二醫院內分泌科，吉林長春130041；2.延邊大學醫學院，吉林延邊133000）

淋巴細胞性垂體炎誤診為甲狀腺功能減退1例報告及文獻復習

王瑩瑩1，李海東2，趙 歡1，張 川1，趙 瑩1，王媛媛1，王彥君1＊

（1.吉林大學第二醫院內分泌科，吉林長春130041；2.延邊大學醫學院，吉林延邊133000）

1 臨床資料

垂體常常由于局部感染、鞍區腫瘤或自身免疫反應發生炎癥反應。淋巴細胞性垂體炎是指由于自身免疫反應引起的垂體部位的炎癥因此也稱為自身免疫性垂體炎［1］。而由于局部感染和鞍區占位引起的垂體炎則為繼發性垂體炎。淋巴細胞性垂體炎是目前為止最晚發現的一種自身免疫性內分泌疾病，其發病率較低，臨床研究不多，易誤診為垂體瘤而行手術治療，多數在手術后根據病理結果得以確診?，F將1例淋巴細胞性垂體炎誤診為甲狀腺功能減退的病例進行報道。

患者，女，51歲，因易疲勞、怕冷、全身乏力、嗜睡1年，惡心、嘔吐半個月，加重3天入院。既往：1年前曾診斷為“甲狀腺功能減退”，給予優甲樂50 μg／日口服，但癥狀未見明顯好轉。否認小便多、視力下降、視野缺損。否認產后大出血病史。月經史：13歲月經初潮，行經3－5天，經量較少，40歲絕經。入院后查體：體溫：36.4℃，脈搏78min－1，呼吸18 min－1，血壓80／60mmHg，一般狀態較差，表情淡漠，面色蒼白，雙肺呼吸音粗，無啰音。心率78 min－1，聽診心音低鈍，四肢肌力Ⅲ級。陰毛腋毛脫落，頭發稀疏，乳暈色素淺淡。輔助檢查：頭部MRI直接增強掃描：垂體膨隆，呈明顯不均勻強化，垂體柄明顯增粗，呈明顯異常強化，強化角均勻，雙側海綿竇未見異常。診斷提示：鞍上異常強化影，考慮炎性病變，淋巴細胞性垂體炎可能性大，請結合臨床，建議治療后復查，除外腫瘤性病變。垂體六項：GH：0.72ng／ml，LH：0.00mIU／ml，FSH：0.59 mIU／ml，PRL 33.22ng／ml，ACTH＜10pg／ml，TSH0.01uIU／ml。甲功5項：TT3：0.89nmol／L，TT4 58.30noml／L，FT3：2.74pmol／L，FT4：10.97pmol／L，TSH：0.011mIu／L。離子：Na＋118.0mmol／L，Cl－180.0mmol／L，Mg2＋0.66 mmol／L。結合以上癥狀、體征、輔助檢查，臨床診斷為：淋巴細胞性垂體炎？低鈉低氯血癥。治療措施：給予氫化可的松100mg靜脈滴注，2次／d，逐日減量，4天后改成口服潑尼松10mg／d。除此之外，每日給予靜點生理鹽水糾正低鈉、低氯血癥，另外給予葡萄糖、氨基酸等支持治療。治療1周后，低鈉低氯血癥糾正，惡心及嘔吐完全緩解。現潑尼松已減為7.5mg／d，并加用優甲樂50μg／d替代治療。出院后每月1次電話隨訪，患者病情平穩。

2 討論

淋巴細胞性垂體炎以淋巴細胞浸潤、組織破壞繼而發生功能異常為特征，男女發病率之比約為1∶8.5［2］，但是近年來在兒童、絕經后婦女及男性中報告的病例數也在增加。關于淋巴細胞性垂體炎的病因和病理學：淋巴細胞性垂體炎的發病機制至今仍不完全清楚，目前認為它是一種自身免疫性疾病，依據是：①淋巴細胞性垂體炎常與其它自身免疫性疾病合并存在［3］。約20%－50%的淋巴細胞性垂體炎患者合并其它自身免疫性疾??；②女性常見并且與妊娠相關；③病理組織學檢查發現大量淋巴細胞、漿細胞浸潤垂體。④部分病例存在抗垂體抗體如抗－GH和抗－PRL、抗AVPcAb等。

診斷病理學檢查仍是淋巴細胞性垂體炎診斷的“金標準”［4］，其典型的病理特征是垂體彌漫性淋巴細胞浸潤正常腺體結構。淋巴細胞性垂體炎的臨床表現差異很大，主要包括4大類的癥狀：①頭痛和腫塊壓迫癥狀；②腺垂體功能低下的癥狀；③神經垂體受累的癥狀；④高泌乳素血癥。關于淋巴細胞性垂體炎的實驗室檢查：①免疫標志物方面：尚未發現具有診斷價值的特異性的免疫學指標。②垂體前葉功能評價包括腺垂體激素的測定：ACTH、TSH、LH、FSH、PRL、GH等。最常受累的垂體激素是ACTH其次是TSH、LH、FSH而GH和PRL則相對少見。該患的垂體6項結果回報示：ACTH及TSH的降低，LH及FSH降低，GH正常，而PRL升高。因該患一直口服優甲樂50μg／日，故甲狀腺功能中TT3，TT4，FT3，FT4指標均未見明顯下降。另外垂體后葉受累的表現，部分患者病變累及垂體后葉導致抗利尿激素分泌減少而出現完全性或部分性中樞性尿崩；而該患否認小便多，可基本排除神經垂體受累；③影像學檢查：MRI雖然不能夠確診，但還是具有相對特異性的［5］，例如1）垂體對稱性增大和強化；2）不侵犯鞍底；3）垂體腫塊無論是T1還是T2和增強掃描時均表現為均一性；4）特征性的“三角征”、舌狀強化和環狀強化等。

治療 目前臨床上以癥狀性的治療為主，已經有大量的病例研究證實糖皮質激素能有效的治療淋巴細胞性垂體炎，并能替代受損的腎上腺皮質功能。最常用的有潑尼松、氫化可的松和甲基強地松龍。該患即用潑尼松及優甲樂得到了癥狀的緩解，加上MRI給予佐證，即可明確淋巴細胞性垂體炎的診斷，從而避免了手術。在疾病的不同階段，糖皮質激素治療的劑量、療程、療效也不一致，目前國內外尚存在爭議［6］。在病變纖維化階段，糖皮質激素治療的反應差甚至無反應。這時可以試用其它免疫抑制劑如硫唑嘌呤，甲氨蝶呤或環孢素A［7］。關于它的自然病史及轉歸：包括炎癥、纖維化到萎縮階段，在影像學上，最終表現為空泡蝶鞍。另外，它有自發緩解的傾向。最初表現為腫塊效應癥狀和通過儲備功能試驗證實的亞臨床垂體功能異常。病變發展到組織破壞或萎縮階段，則表現永久性垂體功能減退。當然在疾病的病程中，無論是免疫抑制劑還是手術治療，淋巴細胞性垂體炎均有復發傾向，而淋巴細胞性漏斗神經垂體炎的炎癥過程可能是自限性的。Nishiuchi等［8］發現在青春期患者，淋巴細胞性垂體炎可能是隱敝的生殖細胞瘤的早期征象，所以動態觀察垂體柄的變化對于明確淋巴細胞性垂體炎的診斷更為重要。此外，淋巴細胞性垂體炎的早期治療效果較好，可避免患者失明、垂體功能嚴重減退而影響生活質量或危及生命［9］。因此，要提高對該病的認識，了解該病的進展，改善患者的預后和生活質量，就必須加強對淋巴細胞性垂體炎治療后的隨訪，觀察影像學改變和垂體功能的變化。

［1］Molitch ME，Gillam MP.Lymphocytic hypophysitis［J］.HormRes，2007，68（5）：145.

［2］王 艷，張真穩，朱 妍，等.淋巴細胞性垂體炎1例并文獻復習［J］.臨床薈萃，2012，27（22）：1995.

［3］趙勁松，王錦權.淋巴細胞性垂體炎的研究進展［J］.醫學綜述，2010，16（12）：1854.

［4］Cuthbertson DJ，Ritchie D，Crooks D，et al.Lymphocytic hypophysitisoccurring simultaneously with a functioning pituitary adenoma［J］.Endocr J，2008，55（4）：729.

［5］趙國鋒，婁 昕，馬 林，等.淋巴細胞性垂體炎的MRI診斷和鑒別診斷［J］.中國醫學影像學雜志，2011，19（3）：219.

［6］Kalra A A，Riel－Romero R M，Gonzalez－Toledo E，et al.Lymphocytic hypophysitis in children：a novel presentation and literature review［J］.J Child Neurol，2011，26（1）：87.

［7］楊國慶，呂朝暉，谷偉軍，等.糖皮質激素聯合硫唑嘌嶺治療復發性淋巴細胞性垂體炎三例報道［J］.中華內分泌代謝雜志，2011，27（1）：43.

［8］Nishiuchi T，Imachi H，Murao K，et al.Suprasellar germinoma masquerading as lymphocytic hypophysitis associated with central diabetes insipidus，delayed sexual development，and subsequent hypopituitarism［J］.Am J Med Sci，2010，339（2）：195.

［9］安向蓮，高志紅，邱明才，等.淋巴細胞性垂體炎的早期發現和治療［J］.中國慢性病預防與控制，2013，8（21）：471.

2013－12－23）

1007－4287（2015）02－0312－02

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