脊髓型多發性硬化誤診1例分析

李改梅,王 立,牛爭平

脊髓型多發性硬化誤診1例分析

李改梅1,王 立1,牛爭平2

由于病因和發病機制尚不明確,且老年人群常有缺血性卒中發生,給臨床診斷帶來困難,易發生誤診。現分析1例早期診斷為腦梗死的脊髓型多發性硬化患者臨床及發病特點,以提高對本病的認識,減少誤診誤治。

1 資 料

1.1 病例資料 患者,女性,77歲。主因“右側肢體活動不靈伴左側頸部發作性瘙癢7 d,加重并四肢麻木、行走困難1 d”由外院轉入本院。患者8 d前因“右側肢體活動不靈,左側頸部發作性瘙癢”就診于當地醫院,行MRI檢查以“多發性腔隙性腦梗死”收住院治療。1 d前患者自覺癥狀加重,出現四肢麻木、行走困難,左側肢體亦出現無力現象,小便費力,且左側頸部瘙癢癥狀持續時間延長,隨轉入本院。追問病史,患者于8年前無明顯誘因曾出現左側面部以及腰部針刺樣疼痛,就診于當地醫院皮膚科,診斷為帶狀皰疹,給予維生素B1、B12治療,腰部疼痛消失,面部疼痛緩解。3年前再次出現腰部疼痛,給予普瑞巴林對癥治療,約2月后疼痛緩解。既往2年前有腦梗死病史,經當地醫院治療,生活完全自理,有高血壓病病史10余年,系統服用降壓藥,血壓控制可。入院查體:內科系統檢查僅見左側頸部有明顯抓痕。神經系統檢查:意識清楚,語言較流利,對答切題,定向力未見異常,查體欠合作。頸軟無抵抗,雙側瞳孔等大等圓,瞳孔3 mm,光反應存在,眼球各方向活動自如,未見眼球震顫,無復視及視野缺失。額紋及鼻唇溝對稱,伸舌居中,面部感覺正常。四肢肌張力略偏高,以雙下肢為著;肌力,右上肢Ⅲ級,右下肢Ⅱ級,左側肢體肌力Ⅳ級,四肢腱反射(+++),雙側Babinski征(+),右側T8以下感覺減退,左側T4以下感覺減退。雙側深感覺存在。輔助檢查:院外頭顱MRI示:雙側側腦室前角旁、后角旁、半卵圓中心多發異常信號;MRA示:顱內動脈符合動脈硬化,雙側大腦前動脈水平段、雙側大腦后動脈顯影細,右側椎動脈顯影細,雙側大腦中、后動脈分支減少。頸動脈超聲示:雙側頸動脈硬化伴斑塊形成。雙下肢動脈大血管超聲示:雙下肢動脈硬化伴左側股總動脈斑塊形成;雙下肢深靜脈未見異常。入院后行頭部DWI及頸、胸椎MRI檢查,頭顱DWI示:未見新病灶和責任病灶;頸、胸椎MRI示:C2～7、T9～11水平脊髓內異常信號,呈索條狀,且與脊髓長軸相一致,脊髓形態增粗,病灶在T1W I為低信號,在T2W I像表現為高信號,符合脫髓鞘改變;視覺誘發電位檢查未見明顯異常。

1.2 臨床診治經過 結合病史、癥狀、體征及相關檢查,定位診斷:病變部位在頸、胸段脊髓;定性診斷:應考慮脫髓鞘疾病;初步診斷為:①脊髓型多發性硬化[2];②陳舊性多發性腔隙性腦梗死;③高血壓病Ⅱ級極高危組。經患者及家屬同意,甲基強的松龍1 g沖擊治療5 d,并逐漸減量,9 d后改為美卓樂20 mg晨頓服,并逐減量。同時給予維生素B120.5 mg、維生素B1100 mg肌注,每天1次。患者病情明顯好轉,出院時肌力:右上肢Ⅳ級,右下肢Ⅳ級,左側Ⅳ+,感覺平面均下降2～3個脊髓階段。出院1個月后隨訪,已拔除尿管,可自行排尿,可扶杖而行。

2 討 論

MS是世界性分布的CNS炎性脫髓鞘性疾病,MS是遺傳易感個體與環境因素共同作用于CNS導致的自身免疫性疾病,普遍認為MS的發病年齡為10歲～60歲,約2/3在20歲～40歲發病,但15歲之前和55歲后發病較少[2]。本例患者發病年齡偏大,因既往有過卒中病史,經治療痊愈,故本次發病早期被外院誤以腦梗死收治。病情加重,出現四肢癥狀和體征,方知初診有誤而轉院。對于既往有卒中病史,且年齡大于50歲的患者,MRI診斷MS的可靠性明顯下降[2]。本例患者,早期接診醫生未給予行頭顱DWI檢查,亦是誤診的一個主要原因。急性或者亞急性MS,DWI可顯示出病灶呈類圓形DWI高信號,且周邊信號更高,呈環形;ADC圖示DWI高信號的ADC值降低,表現為“暈環征”[3]。該患者入院后行頭顱DWI檢查,未發現有上述特征性改變,亦未見急性或亞急性腦梗死的病灶表現,故考慮本次發病,責任病灶不在顱內。大多數MS患者表現為反復發作的神經功能障礙,多次緩解復發,病情每況愈下。腦室周圍白質、視神經、脊髓、腦干和小腦是最常累及的部位,其主要特點為病變的空間多發性和病程的時間多發性。該院外頭顱MRI在雙側側腦室前、后角周圍白質均見到條索狀信號,且長軸亦垂直于側腦室,這是靜止期MS患者MRI的常見影像表現之一,但此表現在有長期高血壓病史的腦梗死患者中亦常見,故對于靜止期MS患者和無癥狀性腦梗死患者,僅靠頭顱MRI表現是難于鑒別的。

本病若以脊髓損害為主要癥狀和體征,則應稱之為脊髓型多發性硬化[1]。該患者于8年前和3年前曾出現過面部及腰部感覺異常,僅B族維生素及對癥治療,癥狀均得到緩解,本次發病過程中,出現發作性左側頸部瘙癢,并逐漸加重,使患者難以忍受而將局部抓出痕跡。MS患者可出現發作性感覺異常如麻刺感、刺痛、燒灼感、瘙癢或尖銳神經痛等,持續時間不等[2]。發作性癥狀可能由于脫髓鞘區軸索裸露引起軸索纖維間神經沖動橫向擴散(假突觸傳遞)所致,臨床易被忽視或誤診為TIA及癲癇。本例患者前兩次的感覺異常是否為脊髓脫髓鞘病變所致,應高度存疑。遺憾的是,基層醫院對本病不識,未能及時行脊髓MRI檢查,使得本次發病是否為脊髓型MS的再次復發證據顯示不足。頸段脊髓是MS病灶的常見部位,31.9%的MS病灶單獨發生在脊髓而不伴有腦內病灶。脊髓內MS病灶的影像學特點是:斑塊可呈卵圓形、斑點狀或為縱向延伸的病灶,長度多小于2個椎體節段,橫軸為顯示病灶多位于脊髓的周邊,病灶大小常小于脊髓橫截面積[3]。本例患者頸胸段脊髓MRI掃描顯示,病灶波及C2～7脊髓節段和T9～11脊髓節段,比文獻報道常見的病灶長度為長,但表現有空間的多發性特點,且行視覺誘發電位檢查未見明顯異常,患者頸段脊髓病變部位與左側頸部發作性瘙癢癥狀的神經支配吻合,支持脊髓型MS的診斷。

脊髓型MS根據MS診斷專家組推薦的國際診斷標準及典型的MRI表現診斷并不困難,但臨床需與視神經脊髓炎、急性脊髓炎等脊髓病變相鑒別。視神經脊髓炎臨床多有緩解復發或左右眼交替出現的視力減退癥狀,脊髓癥狀輕重不一,MRI上脊髓矢狀位表現為“線樣征”,而脊髓型MS在MRI上,病灶表現為“跳躍征”[4],視神經受損癥狀極少見。急性脊髓炎起病急,出現橫貫性脊髓損害表現,病程中無緩解復發,也無視神經損害表現,與脊髓型MS鑒別并不困難。

臨床上應重視MS的發作性癥狀,諸如:發作性感覺異常、痛性強直性痙攣發作、三叉神經痛、發作性失語、癲癇等,MRI檢查可為MS的空間及時間多發病變提供直接證據,以減少漏、誤診,使患者得到及時有效的治療,以改善其預后。

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[2] 王維治.神經病學[M].北京:人民衛生出版社,2013:1-5.

[3] 馮逢.多發性硬化的常見MRI征象分析[J].磁共振成像,2011,2 (4):312.

[4] 劉光俊,邱維加,徐軍紅.脊髓型多發性硬化的MRI表現[J].腦與神經疾病雜志2010,18(4):284-286.

R745

C

10.3969/j.issn.1672-1349.2015.05.055

1672-1349(2015)05-0695-02多發性硬化(MS)是一種以腦、脊髓、視神經等中樞神經系統(CNS)白質炎性脫髓鞘為主要病理改變的疾病。而以脊髓損害為主要癥狀和體征者稱之為脊髓型多發性硬化[1],其臨床表現復雜多樣,常見的表現為視力障礙、感覺異常、肢體無力、自主神經功能障礙等。

2015-02-11)

(本文編輯 王雅潔)

1山西醫科大學第一臨床學院神經內科在讀研究生(太原030001);2山西醫科大學第一醫院

牛爭平,E-mail:545919658@qq.com