從伴中央-顳區(qū)棘波放電的兒童良性癲癇解析其臨床及腦電圖特點

高玉娜鄭州市兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 鄭州 450000

從伴中央-顳區(qū)棘波放電的兒童良性癲癇解析其臨床及腦電圖特點

高玉娜
鄭州市兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 鄭州 450000

目的 分析伴中央顳區(qū)棘波的小兒良性癲癇（BECCTS）患兒臨床癥狀與腦電圖的變化特點。方法 對2011-2013年收治的52例BECCTS患兒的臨床資料和腦電圖進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 本組發(fā)病年齡為3～12歲，其中6～9歲的發(fā)病率在76％。發(fā)作與睡眠密切相關(guān)，47例在睡眠中發(fā)作，5例于睡眠和覺醒時均有發(fā)作；部分性運動發(fā)作30例（（57.6％）），22例（42.3％）為部分性發(fā)作泛化全身性發(fā)作。發(fā)作間期腦電圖均有一側(cè)或雙側(cè)中央和（或）中顳區(qū)反復(fù)尖波或棘波發(fā)放，呈負(fù)向或雙向，清醒腦電圖陽性率36.5.％，睡眠腦電圖陽性率86.7％。結(jié)論 BECCTS與年齡與睡眠密切相關(guān)的癲癇，棘波灶均出現(xiàn)在中央顳區(qū)或以中央顳區(qū)為主的部位，掌握其臨床癥狀及EEG的變化規(guī)律對該病的診斷有重要價值。

兒童良性癲癇；中央顳區(qū)棘波；腦電圖

伴中央-顳區(qū)棘波放電的兒童良性癲癇是一種臨床常見的與睡眠有關(guān)的癲癇，占兒童癲癇的15％～24％［1］。與年齡有明顯的相關(guān)性，多在3～14歲期間發(fā)作，9歲左右為高峰，一般到青春期自愈。具有特殊的發(fā)作癥狀，表現(xiàn)為短暫、單純的部分面部偏側(cè)運動發(fā)作，如單側(cè)面肌、口咽肌、口唇的短暫強直或陣攣性抽動，腦電圖為中央、顳區(qū)局灶性放電，預(yù)后良好。現(xiàn)將我院神經(jīng)內(nèi)科確診的52例BECCTS患兒的資料進(jìn)行回顧分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料 52例BECCTS患兒為我院神經(jīng)內(nèi)科2011 -2013年收治均符合BECCTS的診斷標(biāo)準(zhǔn)，男30例，女22例，年齡3～12歲，其中6～9歲的發(fā)病率在76％，病程7d～3a。高熱驚厥史2例，家族遺傳15例。

1.2 方法 按照國際10-20系統(tǒng)安放電極，進(jìn)行腦電圖及長程視頻腦電圖監(jiān)測，常規(guī)進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)及平均兩個參考導(dǎo)聯(lián)，清醒及睡眠均采用單極及雙極導(dǎo)聯(lián)法描記，并進(jìn)行睜閉眼、過度換氣、閃光刺激等誘發(fā)試驗。

2 結(jié)果

2.1 臨床特點 在睡眠中發(fā)作47例，于睡眠和覺醒時均有發(fā)作5例；部分性運動發(fā)作30（57.6％）例，表現(xiàn)為一側(cè)面部及口角抽動、磨牙等；部分性發(fā)作泛化全身性發(fā)作22例（42.3％），表現(xiàn)為上肢全部或一側(cè)肢體陣攣或強直性收縮等，出現(xiàn)認(rèn)知功能障礙5例。47例在睡眠中發(fā)作，剛?cè)胨瘯r發(fā)作25（53.1％）例，將醒前發(fā)作18（38％）例，兩個時間段均有發(fā)作4例（7.6％）；5例于睡眠和覺醒時均有發(fā)作，發(fā)作持續(xù)時間在30s～6min。

2.2 腦電圖表現(xiàn) 腦電圖背景活動正常，清醒時腦電圖正常33例，異常19例，癇樣放電檢出率為36.5％，清醒腦電圖的特征性表現(xiàn)為在中央或顳或中央?yún)^(qū)的雙相棘波后跟有慢波；睡眠時行腦電圖檢查均顯示有癇樣放電，并且在慢速眼球運動睡眠（NREM）Ⅰ期和Ⅱ期放電明顯增加，表現(xiàn)為高波幅尖波、棘波、尖慢綜合波長程持續(xù)發(fā)放。頻率為平均每分鐘15.3次，多以中央顳區(qū)為起點播散到同側(cè)額、頂、枕區(qū)或擴(kuò)展到對側(cè)，波幅仍以中央顳區(qū)最高，出現(xiàn)在中央和（或）顳區(qū)的尖棘波43例（82.6％）；局限于顳區(qū)者12例（23.0％）；僅在中央?yún)^(qū)出現(xiàn)的9例（17.3％）；散在出現(xiàn)在額、頂、枕區(qū)的10例（19.2％）；左側(cè)發(fā)生改變的18例（34.6％），右側(cè)發(fā)生改變的12例（23.0％）雙側(cè)發(fā)生改變的22例（42％）。

3 討論

3.1 發(fā)病特點 具有中央顳區(qū)棘波的小兒良性癲癇是小兒部分癲癇綜合征中最常見的一種，占小兒良性癲癇的15％～20％［2］。好發(fā)年齡2～14歲，75％的患兒發(fā)病在5～10歲，一般認(rèn)為本病的發(fā)病機制與遺傳相關(guān)［3］，但尚未能確定遺傳學(xué)上的異常部位及性質(zhì)。99％患兒17歲時發(fā)作停止，而腦電圖一般在17～19歲恢復(fù)正常［4］。本組52例患兒發(fā)病年齡6～9歲占76％，12歲前臨床停止發(fā)作的患兒占95％，17歲前腦電圖恢復(fù)正常為98％。說明臨床發(fā)作時間比EEG局灶放電消失的早，與相關(guān)報道一致。

3.2 臨床特點

3.2.1 與睡眠相關(guān)：BCECTS 3/4患兒典型的癇性發(fā)作是在睡眠中出現(xiàn)，表現(xiàn)為（部分性）偏側(cè)面部或泛化為全身強直-陣攣發(fā)作。多在睡后1h或即將清醒時發(fā)作。本組47例（90.3％）在睡眠中發(fā)作，剛?cè)胨瘯r發(fā)作患兒25（53.1％）例，將醒前發(fā)作18例（38％），5例于睡眠和覺醒時均有發(fā)作，多為間斷性非頻繁發(fā)作。

3.2.2 發(fā)作特點：發(fā)作形式為單純部分運動性發(fā)作，有時繼發(fā)全身發(fā)作。表現(xiàn)為抽搐從半側(cè)面部開始，繼而發(fā)展為半身或全身強直、陣攣發(fā)作。流涎、口角抽搐、下頜及舌抖動、磨牙、咽喉發(fā)聲等為最常見的口咽癥狀，伴發(fā)作時欲語不能，有時累及肢體，出現(xiàn)一側(cè)手、前臂、上肢全部或一側(cè)上下肢的運動、感覺癥狀，包括陣攣性抽動、強直性收縮或感覺異常等。本組30例（57.6％）表現(xiàn)為一側(cè)面部癥狀，22例（42.3％）繼發(fā)全身發(fā)作，表現(xiàn)為上肢全部或一側(cè)肢體陣攣或強直性收縮等。與相關(guān)報道［5］58.9％為一側(cè)面部局灶癥狀，31.3％從面部局灶癥狀發(fā)展為繼發(fā)全身發(fā)作的研究基本一致。

3.3 腦電圖特點 BCECTS的腦電圖具有典型特點，是診斷本類型癲癇的重要依據(jù)。發(fā)作間期背景活動正常或大致正常，睡眠結(jié)構(gòu)正常。一般研究認(rèn)為BECT癇樣放電起源位置在中央和（或）顳區(qū)，其波形為高波幅的雙向尖波或棘波，在其后多跟隨棘慢綜合波，在中顳或中央?yún)^(qū)波幅最高［6］。清醒時中央?yún)^(qū)、頂區(qū)和中后顳區(qū)可見散在的棘波或棘-慢復(fù)合波［7］。BCECTS睡眠中的棘慢波活動多是全面性的，而一般沒有單側(cè)或局部突出的情況，全面性棘慢波活動也可見于快速眼動睡眠期。BECT尖波發(fā)放頻度在清醒期為3～5次/min，慢波睡眠期則達(dá)15～28次/min以上，快速眼動相睡眠期也達(dá)22.8次/min，棘慢波活動一是非持續(xù)性的，出現(xiàn)時間不到整個夜間睡眠時間的40％～60％。尖波/棘波的周期一般為50～100ms。本組清醒時腦電圖癇樣放電檢出率為36.5％，睡眠時行腦電圖檢查均顯示有癇樣放電，并且在慢速眼球運動睡眠（NREM）Ⅰ期和Ⅱ期放電明顯增加，原因可能是持續(xù)的神經(jīng)化學(xué)和神經(jīng)電生理變化引起丘腦投射神經(jīng)元內(nèi)神經(jīng)同步化增加，對癲癇病灶的皮層神經(jīng)產(chǎn)生激活作用。

BCECTS是兒童癲癇中預(yù)后最好的一種，掌握其臨床和腦電圖特征，有利于提高診斷的準(zhǔn)確率。

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（收稿2014-11-21）

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