以排尿性暈厥為首發的膀胱嗜鉻細胞瘤9例臨床分析

李 賀

南京軍區總醫院健康體檢中心 福州 350025

以排尿性暈厥為首發的膀胱嗜鉻細胞瘤9例臨床分析

李 賀

南京軍區總醫院健康體檢中心 福州 350025

目的 提高對排尿性暈厥為表現的膀胱嗜鉻細胞瘤的認識和重視，減少誤診、漏診。方法 對1993-03—2013-12收治的以排尿性暈厥為表現的9例膀胱嗜鉻細胞瘤患者的臨床資料進行回顧性分析。結果 因排尿時感頭痛、心悸、惡心3例，排尿時感頭痛、心慌，肉眼血尿3例，排尿時感頭痛、心悸、惡心3例，入院后完善醫技檢查（24h尿VMA陽性，膀胱B超占位等），經手術切除膀胱占位，病理證實膀胱嗜鉻細胞瘤。結論 膀胱嗜鉻細胞瘤好發于中年，臨床上極易被誤診，要加強對以排尿性暈厥為表現的膀胱嗜鉻細胞瘤的認識，是減少誤診的關鍵。

排尿性暈厥；膀胱嗜鉻細胞瘤；誤診

嗜鉻細胞瘤起源于嗜鉻組織，主要發生在腎上腺髓質，也可發生于其他部位，瘤組織可持續或間斷釋放大量兒茶酚胺作用于腎上腺能受體，引起持續性或陣發性高血壓和多器官功能及代謝紊亂［1］。膀胱嗜鉻細胞瘤是一種異位嗜鉻細胞瘤，臨床罕見。復習我院1993-03—2013-12收治的以排尿暈厥為首發，首診時全部誤診的膀胱嗜鉻細胞瘤患者9例的臨床資料，現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組9例中，男4例，女5例，年齡32～68歲，平均（45.8±10.6）歲。3例以頭痛、心悸，高血壓發病，3例排尿時感頭痛、心悸、惡心，3例排尿時感頭痛、心慌、肉眼血尿，平時血壓130～150/86～95mmHg（1mmHg＝0.133 kPa）。2例診斷為“高血壓、心力衰竭”，3例診斷為“排尿性暈厥”，3例診斷為“膀胱腫瘤”，1例診斷為“膀胱嗜鉻細胞瘤待查”。入院前排尿時暈厥發作一般每月1～2次，少則每年1～2次。住院期間發生1～3次排尿后暈厥，而且排尿后血壓升至160～300/130～150mmHg；4例心電圖檢查：左室肥厚2例，心肌缺血1例；竇性心動過速，部分ST段改變1例；胸片檢查4例：2例左室增大；4例檢查24h尿VMA陽性；9例B超和CT中發現膀胱有占位，發生在左側膀胱區3例，膀胱后壁2例，膀胱前壁3例，右側膀胱區1例；膀胱鏡檢查6例：腫瘤突向膀胱腔內生長3例，局限于膀胱壁3例，膀胱黏膜光滑伴血管增粗或出血，基底廣。

1.2 治療與轉歸 9例行手術切除腫物，經病理確診嗜鉻細胞瘤，術后血壓平穩，代謝紊亂基本糾正，后期恢復正常，定期門診隨訪。

2 討論

膀胱嗜鉻細胞瘤主要起源于膀胱壁內胚胎殘余的交感神經叢嗜鉻細胞瘤，占異位嗜鉻細胞瘤的10％。其中85％為良性腫瘤，15％為惡性腫瘤，絕大部分為功能性腫瘤。膀胱嗜鉻細胞瘤好發于膀胱頸、膀胱頂及三角區，主要位于膀胱內，膀胱黏膜下層與前幾層間［2］。Ziammerman等［3］于1953年首次報告本病，發病率占膀胱腫瘤的0.06％，各年齡段均有發生，以女性發病多見。其典型臨床表現為排尿時或排尿后頭痛、頭暈，癥狀持續時間較短，排尿后無需經特殊處理可逐漸緩解。但典型表現出現率60％～70％，約半數患者出現血尿，且部分患者以血尿為主，易誤診為膀胱癌。追問病史時，才發現血尿前曾出現上述典型癥狀。Honma［4］研究發現膀胱副神經節存在于膀胱壁各層，以前、后壁多見，三角區最少見。Cheng等［5］發現膀胱嗜鉻細胞瘤94％累及肌層，好發于后壁、側壁，37％可擴展至膀胱外或累及骨盆。因此，腫瘤多局限于膀胱壁或僅向膀胱壁外生長，突向膀胱腔內的瘤體表面黏膜依然完整。本組9例患者中側膀胱區4例，膀胱后壁2例，膀胱前壁3例，與報道相符。

誤診原因分析：（1）誤診為高血壓：由于腫瘤分泌的兒茶酚胺物質的量呈陣發性或持續性釋放，因此臨床表現是陣發性高血壓伴頭痛、心悸、出汗三聯征，由于高血壓的發病極為普遍且發病年齡與嗜鉻細胞瘤的好發年齡相當。本組誤診為高血壓2例（22.2％），年齡多在50～68歲，故首診為原發性高血壓，從而導致長期誤診，直到血壓波動大，當B超發現膀胱腫物或出現嚴重靶器官損害時（如左心室肥厚）才發現誤診。臨床醫生遇到陣發性高血壓特別是排尿后有暈厥史的以及影像學有膀胱占位，應考慮嗜鉻細胞瘤可能，并及時測定24h尿VMA，以防止誤診誤治。（2）誤診為排尿性暈厥，排尿性暈厥主要是由于血管舒張收縮障礙造成低血壓，引起大腦一時供血不足所致。多發生在16～45歲男性，偶爾也可見于老年人?；颊叱Ｔ谇宄?、夜間或午睡后起床排尿時因意識喪失而暈倒。多數患者在發病前有頭暈、惡心、心慌等癥狀，多少會遺留排尿誘發或加重嗜鉻細胞瘤發作三聯征及相關癥候，是生理性排尿暈厥相鑒別的重要特征。本組誤診3例（33.3％），住院B超發現膀胱占位，經手術病理證實膀胱嗜鉻細胞瘤。（3）誤診為膀胱腫瘤，膀胱腫瘤是泌尿系統最常見的腫瘤，好發于50～70歲。男性發病率明顯高于女性，男女之比為4∶1，大多患者以肉眼血尿就診，超聲檢查發現病灶的形態與膀胱癌類似，故初診時診斷為膀胱腫瘤，經病理檢查證實為膀胱嗜鉻細胞瘤。

總之，膀胱嗜鉻細胞瘤臨床罕見，臨床表現多樣，缺乏特異性，同時伴多種代謝、激素紊亂。特別在患者多、病情復雜的門診和急診時，極易被誤診。因此，我們要對膀胱嗜鉻細胞瘤提高警惕，對疑似病例及時測血壓，檢測24h尿兒茶酚胺水平及泌尿系超聲、CT檢查，一旦確診，選擇合適的時機及時切除腫瘤，即可獲得良好預后。

［1］王吉耀.內科學［M］.北京：人民衛生出版社，2001：927-928.

［2］Deng JH，Li HZ，Zhang YS，et al.Functional paragangliomas of theurinary bladder：a report of 9cases［J］.Chin J Cancel，2010，29（8）：729-734.

［3］Zimmerman IJ，Biron RE，Macmahon HE.Pheochro-mocytoma of the urinary bladder［J］.N Engl J Med，1953，249（1）：25-26.

［4］Honma K.Paraganglia of the urinary bladder.A nautopsy study ［J］.Zentralbl Pathol，1994，139（6）：465-469.

［5］Ansari MS，Goel A，Goel S，et al.Malignant paraganglioma of the urinary bladde.A ease report［J］.Int Urol Nephrol，2001，33（2）：343-345.

（收稿2014-07-26）

Clinical analysis of bladder pheochromocytoma with the primary symptom of micturition syncope in 9 cases

Li He
Health Examination Management Center of Nanjing Military Rengion，Fuzhou 350025，China

Objective To improve the understanding and attention of bladder pheochromocytoma with the primary symptom of micturition syncope，to reduce the misdiagnosis.Methods 9cases of bladder pheochromocytoma with the primary symptom of micturition syncope from March 1993to December 2013were analyzed retrospectively.Results Micturition syncope complicated with headache，heart palpitations and nausea occurred in 3cases.And micturition syncope with headache，flustered，naked eye hematuria happened in 3cases，and with headache，heart palpitations and nausea in 3cases.The related medical examinations were perfected after admission（24hurine VMA positive，bladder ultrasound placeholder，etc.），and the pathological diagnosis was bladder pheochromocytoma after surgery.Conclusion Bladder pheochromocytoma occurs in middle aged with easily misdiagnosed，therefore the understanding and performance of bladder pheochromocytoma should be strengthened to reduce the misdiagnosis.

Micturition syncope；Bladder pheochromocytoma；Misdiagnosis

R741.041

A

1673-5110（2015）10-0034-02