鞍區(qū)常見(jiàn)占位性病變的臨床表現(xiàn)及MRI分析

林文陽(yáng) 宋來(lái)君 郭付有 馬斯奇

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科 鄭州 450052

鞍區(qū)常見(jiàn)占位性病變的臨床表現(xiàn)及MRI分析

林文陽(yáng) 宋來(lái)君△郭付有 馬斯奇

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科 鄭州 450052

目的 分析鞍區(qū)常見(jiàn)占位性病變（垂體瘤、顱咽管瘤、鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤、Rathkes囊腫）的臨床表現(xiàn)及MRI表現(xiàn)，以提高術(shù)前診斷準(zhǔn)確性。方法 選取2013-02—2014-06經(jīng)我院手術(shù)治療病理證實(shí)的上述病變，總結(jié)、分析其臨床表現(xiàn)及磁共振表現(xiàn)。結(jié)果 鞍區(qū)占位病變中，以垂體瘤最為常見(jiàn)，顱咽管瘤次之；臨床表現(xiàn)可分為壓迫刺激性癥狀、內(nèi)分泌癥狀；實(shí)性病變?cè)赥1WI、T2WI上可成等、高信號(hào)，增強(qiáng)掃描后有強(qiáng)化；而囊性病變信號(hào)多變，與所含囊液性質(zhì)有關(guān)。結(jié)論 鞍區(qū)病變是顱內(nèi)常見(jiàn)的病變，根據(jù)患者的臨床變現(xiàn)及MRI表現(xiàn)，可提高診斷的準(zhǔn)確性。

鞍區(qū)；占位性病變；臨床表現(xiàn)；MRI分析

鞍區(qū)是指顱中窩的蝶鞍及其附近的結(jié)構(gòu)，其位于蝶骨體的中部，前界為鞍結(jié)節(jié)，后界為為鞍背、后床突、斜坡，兩側(cè)為海綿竇，其下為蝶竇，上界為鞍膈；主要結(jié)構(gòu)及毗鄰有垂體、鞍底、鞍膈、海綿竇、鞍區(qū)血管、間隙等［1］。鞍底為蝶骨體的一部分，其向下為蝶竇、向上為垂體窩，根據(jù)形態(tài)分為凹陷型、平坦型、隆起型；其中以凹陷型多見(jiàn)；鞍底的形態(tài)反映了垂體下緣形態(tài)。鞍膈覆蓋于鞍結(jié)節(jié)與鞍背、后床突之上，為硬膜折疊而成；可分為三型，I型鞍膈完整，垂體柄通過(guò)其中，II型鞍膈不完整，垂體柄周?chē)_(kāi)口3mm大小，III型鞍膈缺如，垂體暴露［2］。海綿竇位于蝶鞍兩側(cè)，內(nèi)含豐富的靜脈叢，其內(nèi)壁為單層硬膜、外壁為雙層硬膜，在外壁硬膜之間分布著動(dòng)眼、滑車(chē)、三叉神經(jīng)眼支，內(nèi)外壁之間分布外展神經(jīng)、頸內(nèi)動(dòng)脈及其分支、鞍旁靜脈叢等。

1 資料與方法

收集經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的病例，其中垂體瘤283例，顱咽管瘤56例，鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤34例，Rathkes囊腫28例。所有病例術(shù)前均行MRI掃描，行冠狀位、矢狀位、軸位重建，采用釓噴酸葡胺增強(qiáng)掃描。

2 結(jié)果

2.1 垂體腺瘤 283例垂體瘤患者中，男125例，女158例，年齡23～68歲，平均（42.3±12.8）歲。臨床表現(xiàn)：頭痛201例（71.02％），視力、視野障礙235例（83.04％），月經(jīng)紊亂68例（24.02％），性功能下降34例（12.02％），泌乳42例（14.84％），肢端肥大23例（8.13％）。磁共振表現(xiàn)：微腺瘤32例（11.31％），大腺瘤194例（68.55％），巨腺瘤57例（20.14％）。32例微腺瘤中，23例在T1WI上呈低信號(hào)、T2WI上呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描后24例呈相對(duì)低強(qiáng)化；194例大腺瘤中，實(shí)性134例，98例在T1WI上呈等信號(hào)、T2WI上呈等信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化；合并出血、囊變壞死60例，其中T1WI上呈高信號(hào)9例，低信號(hào)38例，T2WI上高信號(hào)52例，增強(qiáng)掃描后囊變、壞死部分不強(qiáng)化。

2.2 顱咽管瘤 56例顱咽管瘤中，男32例，女24例，≤20 歲28例，≥40歲19例。頭痛44例（78.57％），視力、視野障礙者32例（57.14％），顱高壓癥狀者12例（21.42％），尿崩16例（28.57％），生長(zhǎng)發(fā)育障礙10例（17.86％），性功能障礙15例（26.76％）。磁共振表現(xiàn)中，囊性46例（82.14％），囊實(shí)性10例（17.86％），未見(jiàn)實(shí)性。囊性部分在T1WI上呈高信號(hào)者36例，T2WI上呈高信號(hào)者49例，增強(qiáng)后囊液不強(qiáng)化，囊壁及實(shí)性部分強(qiáng)化。

2.3 鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤 34例腦膜瘤中，男14例，女20例，年齡32～65歲，平均（46.2±12.4）歲。臨床表現(xiàn)中視力、視野障礙25例（73.53％），頭痛21例（61.76％），閉經(jīng)1例，顱高壓癥狀1例。磁共振均表現(xiàn)為鞍區(qū)實(shí)性占位，T1WI上呈等信號(hào)23例，T2WI上呈高信號(hào)21例，增強(qiáng)掃描后均出現(xiàn)明顯強(qiáng)化，27例可見(jiàn)“腦膜尾征”。2.4 Rathkes囊腫 28例Rathkes囊腫中，男13例，女15例，年齡18～65歲，平均（35.4±8.5）歲。臨床表現(xiàn)中頭痛13例（46.43％），視力、視野障礙7例（25.00％），月經(jīng)紊亂1例，泌乳1例。磁共振表現(xiàn)鞍內(nèi)、鞍上囊性病變，T1WI上高信號(hào)12例，等信號(hào)9例，低信號(hào)7例，T2WI上高信號(hào)23例，增強(qiáng)后囊壁強(qiáng)化，囊液不強(qiáng)化。

3 討論

3.1 垂體腺瘤 垂體瘤為顱內(nèi)第三大腫瘤，發(fā)病率約占顱內(nèi)腫瘤10％，占鞍區(qū)腫瘤第一位，為起源于腺垂體的良性腫瘤。其臨床表現(xiàn)分為內(nèi)分泌障礙、局部壓迫癥狀，內(nèi)分泌障礙根據(jù)其分泌激素不同，臨床表現(xiàn)不同。內(nèi)分泌亢進(jìn)癥狀：（1）PRL腺瘤，多見(jiàn)于20～30歲，女性多于男性；女性患者典型臨床表現(xiàn)為停經(jīng)、泌乳、不育，即Forbes-Albright綜合征，男性患者可表現(xiàn)為毛發(fā)脫落、陽(yáng)痿、性功能減退及無(wú)生育能力。（2）GH腺瘤，因體內(nèi)生長(zhǎng)激素分泌過(guò)多導(dǎo)致，成人多表現(xiàn)為肢端肥大，全身結(jié)締組織和骨組織過(guò)度增生、組織間液增加，導(dǎo)致特征性面容和組織器官的肥大，表現(xiàn)為手、足、頭顱、胸廓等增大，音調(diào)低沉；在骨骺閉合前表現(xiàn)為巨人癥，患者生長(zhǎng)異常迅速、身材高大。（3）ACTH腺瘤，為體內(nèi)腎上腺皮質(zhì)激素分泌過(guò)多所致，垂體性皮質(zhì)醇增多癥稱(chēng)為Cushing病；病人的典型臨床表現(xiàn)為向心性肥胖、滿月臉、水牛背及皮膚菲薄、紫紋、色素沉著；病人可合并高血壓、糖尿病、性功能障礙、代謝障礙。（4）TSH腺瘤，臨床極為少見(jiàn)，為體內(nèi)TSH分泌過(guò)度，病人可表現(xiàn)為甲狀腺功能亢進(jìn)、甲狀腺腫。內(nèi)分泌減退癥狀，由于腫瘤對(duì)正常垂體的壓迫、破壞造成，多見(jiàn)于大腺瘤、巨腺瘤。臨床表現(xiàn)出相應(yīng)激素缺乏癥狀。局部壓迫癥狀：（1）頭痛，常位于前額、雙顳部，為腫瘤牽拉、刺激鞍膈、硬膜所致。（2）視功能損害，臨床最為多見(jiàn)，為腫瘤直接壓迫視神經(jīng)所致；表現(xiàn)為視力下降、視野缺損及眼底改變，視力下降可為進(jìn)行性，也可表現(xiàn)為急劇性下降，多由垂體瘤卒中導(dǎo)致急性視神經(jīng)壓迫；視野缺損多為雙顳側(cè)偏盲，為腫瘤壓迫視交叉所致。（3）臨近其他結(jié)構(gòu)受壓表現(xiàn)，腫瘤向鞍上發(fā)展可出現(xiàn)嗜睡、多食，向鞍旁發(fā)展侵犯動(dòng)眼神經(jīng)出現(xiàn)患者上瞼下垂、瞳孔散大等。（4）顱高壓癥狀，極少見(jiàn)，為腫瘤堵塞室間孔所致。

磁共振表現(xiàn)：微腺瘤、正常垂體、大腺瘤表現(xiàn)各不相同。垂體微腺瘤在T1WI多表現(xiàn)為等或者稍低信號(hào)，而在T2WI多成等或稍高信號(hào)，在動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描時(shí)，大部分病例早期呈現(xiàn)低信號(hào)，邊界清楚，隨時(shí)間進(jìn)行而逐漸強(qiáng)化，強(qiáng)化高峰遲于正常垂體；其間接征象有垂體柄移位、垂體高度增高、鞍底骨質(zhì)破壞等。垂體大腺瘤在T1WI多表現(xiàn)為等、稍高信號(hào)，而在T2WI多成高信號(hào)，在動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描時(shí)腫瘤明顯強(qiáng)化；腫瘤突破鞍膈向上生長(zhǎng)可出現(xiàn)典型的“束腰征”。垂體瘤合并出血、囊變、壞死時(shí)信號(hào)多變，出血時(shí)隨時(shí)間延長(zhǎng)而呈現(xiàn)不同信號(hào)，囊變、壞死部分多成T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)，而實(shí)質(zhì)部分仍呈現(xiàn)明顯強(qiáng)化。

3.2 顱咽管瘤 顱咽管瘤為鞍區(qū)第二大腫瘤，發(fā)病率占顱內(nèi)腫瘤的2％～4％［3］，屬良性腫瘤，但卻有部分惡性生長(zhǎng)特征，存在5～20歲、50歲兩個(gè)發(fā)病高峰。其分型方法多種多樣，朱賢立按照腫瘤的發(fā)生位置分為4型：I型，鞍內(nèi)顱咽管瘤；Ⅱ型，鞍上顱咽管瘤；Ⅲ型，室下顱咽管瘤；Ⅳ型，室前顱咽管瘤［4］。臨床癥狀主要分為內(nèi)分泌癥狀和壓迫癥狀。內(nèi)分泌癥狀，為腫瘤壓迫下丘腦所致，可出現(xiàn)尿崩、生長(zhǎng)障礙、性功能障礙等。壓迫癥狀包括：（1）視力減退、視野缺損，為腫瘤侵犯視神經(jīng)所致；（2）顱高壓癥狀，為腫瘤向上生長(zhǎng)，堵塞室間孔或中腦導(dǎo)水管所致，病人可出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視乳頭水腫典型顱高壓三聯(lián)征；（3）頭痛，為腫瘤牽拉、侵犯鞍膈所致，不伴顱高壓者可為額顳部疼痛，伴顱高壓表現(xiàn)為全頭痛及惡心、嘔吐。MRI形態(tài)多成圓形、橢圓形；實(shí)性部分在T1WI上可成等信號(hào)或不均勻信號(hào)，在T2WI上成等、高或低信號(hào)；囊性病變因其所含囊液性質(zhì)不同，呈現(xiàn)不同信號(hào)，膽固醇為其特征性成分；在T1WI像上囊液的血紅蛋白及蛋白質(zhì)含量是決定其高信號(hào)的因素，而膽固醇不是決定信號(hào)的物質(zhì)［3］；在T2WI像高含量的膽固醇可使其呈現(xiàn)高信號(hào)。在增強(qiáng)掃描時(shí)，腫塊實(shí)質(zhì)部分及囊壁可見(jiàn)強(qiáng)化，囊性部分不強(qiáng)化。

3.3 鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤 腦膜瘤占顱內(nèi)腫瘤發(fā)病率的第二位，鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤占鞍區(qū)腫瘤的第三位，約占10％，主要起源于蛛網(wǎng)膜細(xì)胞，好發(fā)于中年人群，女性多于男性［5］。臨床癥狀主要為壓迫癥狀，內(nèi)分泌癥狀較少出現(xiàn)。早期常見(jiàn)癥狀為頭痛，視力、視野障礙為最常見(jiàn)癥狀，典型癥狀為雙顳側(cè)視野缺損、原發(fā)性視神經(jīng)萎縮、蝶鞍正常。磁共振上T1WI多為等或略低信號(hào)，T2WI成等或略高信號(hào)，增強(qiáng)掃描后可見(jiàn)明顯強(qiáng)化，多數(shù)病人可見(jiàn)腦膜尾征。

3.4 Rathkes囊腫 Rathkes囊腫是起源于垂體Rathke囊袋殘余組織的良性上皮性囊腫，其發(fā)病率占鞍區(qū)疾病的7％～8％，常規(guī)尸檢的發(fā)生率為13％～22％［6］。臨床發(fā)病多見(jiàn)于成年女性，20～40歲多見(jiàn)［7］。一般在臨床上很少出現(xiàn)癥狀，出現(xiàn)臨床癥狀的Rathkes囊腫發(fā)病率不足顱內(nèi)原發(fā)腫瘤的1％［6］。臨床可出現(xiàn)局部壓迫癥狀，如頭痛、頭暈、視力、視野損害；高泌乳素血癥多見(jiàn)，也可出現(xiàn)中樞性尿崩。在磁共振上Rathkes表現(xiàn)出多種信號(hào)，與其囊內(nèi)所含物質(zhì)有關(guān)［8］。囊液里含有粘多糖、蛋白、膽固醇、含鐵血黃素、壞死細(xì)胞碎屑等［9］。磁共振下多表現(xiàn)為鞍區(qū)圓形、類(lèi)圓形占位，大多數(shù)信號(hào)均勻，在T1WI上呈低信號(hào)，在T2WI上呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描后，囊液不強(qiáng)化，囊壁可呈輕、中度不均勻強(qiáng)化。高蛋白、粘多糖使得在T1WI上呈高信號(hào)，在囊內(nèi)發(fā)現(xiàn)與囊液信號(hào)不同的結(jié)節(jié)，可較特異性的診斷Rathkes囊腫。

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（收稿2014-07-27）

R816.1

A

1673-5110（2015）10-0054-02

△通訊作者：宋來(lái)君，E-mail：laijunsong＠126.com