以頭痛、暈厥、抽搐首發的嗜鉻細胞瘤11例誤診討論

秦春節

浙江舟山市警備區醫院 舟山 316000

嗜鉻細胞瘤分為髓質嗜鉻細胞瘤和腎上腺外嗜細胞瘤［1］，但因其發病率低，占高血壓患者的0．01%～0．05%，且臨床表現多樣化，又缺乏特異性常被誤診［2］。本文就1998-02—2012-02來我院就診或院外就診時被誤診以頭痛、暈厥、抽搐為首發的11例嗜鉻細胞瘤臨床資料，現報告分析如下。

1 臨床資料

1．1 一般資料 本組11例中男9例，女2例，年齡17～73歲，平均50歲。病程1周～10a，誤診時間3d～10a，有高血壓史7例。

1．2 臨床表現 頭痛、頭昏伴心慌5例，暈厥伴心慌4例，頭痛、嘔吐、抽搐2例。BP 280／130～140／90mmHg（1mm-Hg＝0．133kPa）

1．3 醫技檢查 腹部B 超或彩超示左腎上腺區占位1例，腹膜后占位1例，右腎上腺上極占位1例，胃后左側腎臟前間隙占位1 例。頸動脈彩超示頸總動脈分叉處占位1 例。CT 示左腎上腺占位2例，雙側腎上腺占位1例，右腎上腺上極占位2例，膀胱壁占位1例。頭顱CT 示左側基底核出血1例，大腦右枕葉、小腦多發性梗死1例。頭顱MR 示左側額葉、雙側頂葉異常信號，未見明顯強化1例。腦電圖示高波幅尖波，2．5～3Hz慢波綜合散發、中央及頂區明顯2例。心電圖示頻發室性早搏2例，偶發房性早搏1例，ST-T 改變2例，其中1例弓背型抬高，病理性Q 波，左心室肥厚伴勞損1例。本組7例檢測尿兒茶酚胺，其中5例（71．4%）兒茶酚胺陽性。

1．4 誤診情況 （1）因頭痛、嘔吐、四肢抽搐、外圍血像示白細胞總數14．8×109／L，N 0．87，頸部輕度抵抗感、初診誤診為腦內感染1例；（2）因暈厥、伴胸痛、出汗、心電圖示II、III、aVF導聯呈QR 波，ST 段弓背抬高，被誤診為急性下壁心梗1例；（3）因頭痛、頭暈、心慌，心電圖示室性早搏，左心室肥厚伴勞損，血壓186／100mmHg，被誤診為高血壓3級高血壓性心臟1例；（4）因陣發性頭暈、心慌、胸悶、血壓110～146／70～92mmHg 誤診為高血壓1級；（5）因原因不明頭痛、血壓升高、心電圖示ST-T 改變誤診為高血壓性心臟病伴冠心病2例；（6）因頭暈、惡心、嘔吐，腦CT 示枕葉、小腦梗死灶被誤診為急性腦梗死1例；（7）排尿后暈厥、血壓升高誤診為高血壓1例；（8）因反復暈厥誤診為血管抑制性暈厥1例；（9）因頭痛、腦電圖示癲癇波2例誤診為癲癇。

2 治療與結果

本組11例經腹部B超或彩超、CT 檢查后初診為嗜鉻細胞瘤，予以手術切除，病理證實。其中位于左腎上腺3例，右腎上腺3例，腹膜后1例，左腎間隙1例，雙側腎上腺1例，膀胱壁1例，頸總動脈1例，隨訪2～5a，血壓穩定。

3 討論

3．1 本組病例臨床特點 嗜鉻細胞瘤是神經嵴起源的嗜鉻細胞產生的腫瘤，是一種少見而具有危險性的腫瘤，80%～85%來源于腎上腺髓質的嗜鉻細胞，15%～20%來源于腎上腺外的嗜鉻組織［3］。本組11例中7例（63．6%）來源于腎上腺髓質，4例（36．4%）來源于腎上腺外的嗜鉻組織。由于周圍交感神經節和周圍副交感神經節起源于外胚層，分布于軀干中線兩側，所以嗜鉻細胞可見腹膜后，如腹主動脈旁、腎門等部位，還可見于腸系膜根部、膀胱或縱膈等部位，即異位嗜鉻細胞瘤。

本病好發于青壯年，常單側發病，以右側多見，均為單發［4］。嗜鉻細胞瘤多數是良性，當瘤體位于腎上腺髓質時，主要分泌腎上腺素，兼有α和β受體的興奮作用；位于腎上腺外的神經組織時，僅分泌去甲腎上腺素，主要興奮α受體。由于瘤體分泌過量的兒茶酚胺物質，故嗜鉻細胞瘤的主要癥狀為高血壓及代謝紊亂［5］。本組病史中有高血壓7 例，占63．6%。由于瘤體所處部位不同則分泌不同種類的兒茶酚胺對不同受體影響不同，使其臨床變化多樣［6］。本組不典型表現有7例（63．6%）。其典型臨床表現是血壓升高伴頭痛、心悸、出汗“三聯征”［7］，本 組有5 例（45．5%）。由于 腫瘤壞死、出血致兒茶酚胺釋放驟減，引起低血壓甚至休克［8］。檢測兒茶酚胺及其代謝產物是診斷嗜鉻細胞瘤的重要依據，本組病史中有記錄測定兒茶酚胺的7 例，其中陽性5 例，占71．4%。本病的診斷還依賴于準確定位，CT 診斷腎上腺嗜鉻細胞瘤的敏感性可達93%，而對腎上腺外的嗜鉻細胞瘤敏感性略低，約為90%［9］。手術切除是本病的唯一治療方法，圍手術期正確處理是嗜鉻細胞瘤手術成功的關鍵。

3．2 誤診原因探討 （1）缺乏臨床經驗，尤其是年輕醫師，對本病缺乏足夠認識，問診不細致，思路狹窄，少數嗜鉻細胞瘤患者可表現為癲癇樣抽搐而誤診。本組有2例（18．2%），以頭痛、四肢抽搐發病，腦電圖顯示癲癇波，以癲癇治療無效，因有高血壓史，血壓波動大，抽搐發作時血壓高達210／120mmHg，予以腹部彩超、CT 發現左腎上腺占位，疑及嗜鉻細胞瘤，經手術病理證實。（2）對異位嗜鉻細胞瘤認識不足，嗜鉻細胞瘤可發生于腎上腺內，也可發生于神經節豐富的部位，異位嗜鉻細胞瘤常見于腎上腺周圍，腹主動脈旁、頸動脈、顱腦等［10］。本組1例，長期以陣發性暈厥發病，每次持續3～4min自行緩解，每于頭部轉動時誘發，長期以血管性暈厥處理，頸動脈彩超發現總動脈分叉處有腫物，手術病理證實嗜鉻細胞瘤，術后隨訪2a未再有暈厥發生。（3）片面相信醫技檢查，醫技操作又粗疏。B 超時直徑＜1cm 腫瘤的漏診率較高；CT、MR 對腫瘤定位敏感性高，但不能作功能定性，而異位嗜鉻細胞瘤分布范圍廣泛，顱底至盆腔均可發生，因此定位診斷很難［11-12］。本組1例，因頭暈、心慌、胸悶、血壓偏高以高血壓伴植物神經功能紊亂治療不明顯，第1次腹部B超示右腎囊腫，第2次B超才發現左腎上極有腫物，經CT 證實為低密度病灶，經手術切除病理證實為嗜鉻細胞瘤。術后血壓恢復正常，未再有頭暈、心慌，隨訪3a無異常。

3．3 防治誤診措施 （1）加強專業知識學習，拓寬知識面，鑒別診斷思路要廣但又不能漫無邊際，臨床遇到高血壓患者應想到繼發性高血壓，特別是對30歲以下患者，無明顯家庭史，有陣發性或持續性高血壓伴其他系統損害表現者應想到嗜鉻細胞瘤。本組有5例長期按高血壓治療，忽視伴隨癥狀的綜合分析，因此鑒別診斷時應全面綜合分析病情，避免孤立靜止，先入為主的定勢思維；（2）認真地選用醫技檢查，將B超列入嗜鉻細胞瘤的常規檢查手段，對腎上腺內的嗜鉻細胞瘤，B超檢出率可達93%～100%［13］其能很好顯示腫瘤的大小、形態、密度、中心壞死等級改變。對腎上腺B超陰性的患者，不輕易排除嗜鉻細胞瘤的可能，應想到腎上腺外嗜鉻細胞瘤可能；腹部CT 掃描被認為是腎上腺嗜鉻細胞瘤定位診斷的“金標準”，CT 增強掃描進一步顯示其富含血管的特點，有利于發現腎上腺外及多發性嗜鉻細胞瘤；（3）臨床醫生應提高對異常表現嗜鉻細胞瘤的認識，盡管表現形式各異，但病史中都有高血壓，因此要做好高血壓的鑒別診斷，血壓波動大，常于排尿、排便、擠壓腹部、變動體位時血壓驟然升高均要想到嗜鉻細胞瘤可能，并充分利用B超、CT 和MR 等影像學檢查及實驗室檢查尿兒茶酚胺的測定，從而提高嗜鉻細胞瘤的診斷率。

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