中國康復醫學會兒童康復專業委員會 中國殘疾人康復協會小兒腦性癱瘓康復專業委員會
《中國腦性癱瘓康復指南》編委會
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中國腦性癱瘓康復指南(2015)
中國康復醫學會兒童康復專業委員會 中國殘疾人康復協會小兒腦性癱瘓康復專業委員會
《中國腦性癱瘓康復指南》編委會
文章介紹中國腦性癱瘓康復指南2015年版。
腦性癱瘓;康復;指南
R741
A
腦性癱瘓(CP)簡稱腦癱,由發育不成熟的大腦(產前、產時或產后)先天性發育缺陷(畸形、宮內感染)或獲得性(早產、低出生體重、窒息、缺氧缺血性腦病、核黃疸、外傷、感染)等非進行性腦損傷所致,患病率約為每1 000活產兒中有2.0~3.5個。主要表現為運動障礙,伴或不伴有感知覺和智力缺陷。腦癱的腦部病理改變主要是腦白質損傷、腦部發育異常、顱內出血、腦部缺氧引起的腦損傷等。
第一節 腦性癱瘓的定義
1 定義
依據2006版國際腦癱定義的原則,第六屆全國兒童康復、第十三屆全國小兒腦癱康復學術會議于2014年4月通過了我國腦性癱瘓定義:腦性癱瘓是一組持續存在的中樞性運動和姿勢發育障礙、活動受限癥候群,這種癥候群是由于發育中的胎兒或嬰幼腦部非進行性損傷所致。腦性癱瘓的運動障礙常伴有感覺、知覺、認知、交流和行為障礙,以及癲癇和繼發性肌肉、骨骼問題。
2 名詞解釋
一組:強調的是不同原因導致的,不同種類和嚴重程度的多樣化的癥候群。
持續存在:排除了一過性的異常,但是要注意臨床異常表現的模式是不斷變化的。
活動受限:活動是指個體執行一項任務或動作;活動受限是指個體在活動時存在困難。根據中國版卒中簡明量表(ICF)的核心要素,在這次腦癱定義中新加入了該詞。
運動和姿勢:指異常的運動模式和姿勢,運動失調及肌張力異常。異常的運動控制是腦癱的核心表現,其他不是主要影響到運動模式和姿勢異常的神經發育障礙不能診斷為腦癱。
由于:指的是遺傳、化學和其他因素影響腦的發育。隨著神經生物學的快速發展,對腦部結構損傷的認識正在不斷完善,但仍有很多原因是不明確的。
發育:是腦癱定義中的關鍵特征,腦癱的發育本質決定了干預的理論基礎和方法。運動損害的癥狀一般在8個月以前表現出來。
胎兒和嬰幼:腦損傷是發生在腦發育早期,遠遠早于運動異常表現出來的時間,這里是指至出生后2~3歲。
腦部:指大腦、小腦、腦干,除外脊髓、周圍神經、肌肉病變引起的運動異常。
非進行性:導致腦部病理改變的事件不再進展,但是這種損害引起的臨床表現會隨著不同的發育進程而有所改變。腦部進行性病變引起的運動異常不歸人腦癱診斷。
損傷:通過一些途徑妨礙、損害和影響腦正常發育的進程或事件,包括腦發育不良,導致腦部的永久(非進行性的)損害。在某些個體中,還不能明確某個特定的損傷及其發生的時間和機制。
引起:活動受限是由于運動異常引起的,凡不導致活動受限的運動和姿勢異常不歸入腦癱診斷。
障礙:兒童正常有序的神經生理發育受到影響后出現的一種狀態(異常、失調、混亂),而且這種狀態持續存在。
伴隨:運動、姿勢異常所伴隨的其他異常或損害。因為有些癥狀可以獨立出現,所以是伴隨而不是合并。
感覺:視覺、聽覺以及其他所有感覺都有可能受到影響。
知覺:統合并解釋感覺信息和(或)認知信息能力。其損害不僅是腦癱直接導致,還與學習和知覺發展的經驗活動受限而產生的繼發性損傷有關。
認知:整體或特定的認知進程受影響。有明顯認知能力落后而沒有神經肌肉運動體征方面的異常表現,一般不診斷腦癱。
交流:包括表達和(或)接受性交流,以及社交技能。
行為:包括精神病學方面的行為問題,如孤獨癥、注意缺陷多動障礙(ADHD)、情緒障礙、焦慮及行為失常等。
癲癇:各種抽搐類型和多種癲癇綜合征都可在腦癱病人中見到。
繼發性肌肉、骨骼問題:如肌肉/跟腱攣縮、軀干扭轉、髖脫位和脊柱畸形等。很多問
題會終身存在,和生長、肌肉痙攣以及年齡增大等因素相關。
3 意義
指出運動發育和姿勢異常是腦癱的核心表現,臨床康復治療和研究應以解決腦癱患兒的運動功能障礙為主;腦癱定義中的本質特征是發育,應該充分考慮發育性;在新的定義中加入了活動受限的詞匯;肌肉、骨骼問題首次被加入定義中,指出腦癱患兒常伴有繼發性肌肉、骨骼問題,如肌肉肌腱攣縮、骨骼扭轉、髖關節脫位和脊柱畸形等。新的定義更加遵循ICF核心要素,即涵蓋了腦癱患兒的軀體功能和結構、活動及參與、環境因素三大方面,從身體水平、個體水平和社會水平對腦癱患者的功能進行評價。
推薦:我國2014年最新通過的腦性癱瘓定義更加準確和全面,推薦應用。
第二節 腦性癱瘓的臨床分型和分級
參考2006版國際腦性癱瘓定義、分型和分級標準,ICD-10和近幾年的國外文獻,第六屆全國兒童康復、第十三屆全國小兒腦癱康復學術會議于2014年4月制定我國腦性癱瘓新的臨床分型、分級標準。
1 臨床分型
1.1痙攣型四肢癱 以錐體系受損為主,包括皮質運動區損傷。牽張反射亢進是本型的特征。四肢肌張力增高,上肢背伸、內收、內旋,拇指內收,軀干前屈,下肢內收、內旋、交叉、膝關節屈曲、剪刀步、尖足、足內外翻,拱背坐,腱反射亢進、踝陣攣、折刀征和錐體束征等。
1.2痙攣型雙癱 癥狀同痙攣型四肢癱,主要表現為雙下肢痙攣及功能障礙重于雙上肢。
1.3痙攣型偏癱 癥狀同痙攣型四肢癱,表現在一側肢體。
1.4不隨意運動型 以錐體外系受損為主,主要包括舞蹈性手足徐動和肌張力障礙;該型最明顯特征是非對稱性姿勢,頭部和四肢出現不隨意運動,即進行某種動作時常夾雜許多多余動作,四肢、頭部不停地晃動.難以自我控制。該型肌張力可高可低,可隨年齡改變。腱反射正常、錐體外系征TLR(+)、ATNR(+)。靜止時肌張力低下,隨意運動時增強,對刺激敏感,表情奇特,擠眉弄眼,頸部不穩定,構音與發音障礙,流涎,攝食困難,嬰兒期多表現為肌張力低下。
1.5共濟失調型 以小腦受損為主,以及錐體系、錐體外系損傷。主要特點是由于運動感覺和平衡感覺障礙造成不協調運動。為獲得平衡,兩腳左右分離較遠,步態蹣跚,方向性差。運動笨拙、不協調,可有意向性震顫及眼球震顫,平衡障礙、站立時重心在足跟部、基底寬、醉漢步態、身體僵硬。肌張力可偏低、運動速度慢、頭部活動少、分離動作差。閉目難立征(+)、指鼻試驗(+)、腱反射正常。
1.6混合型 具有兩型以上的特點。
2 臨床分級
目前,臨床分級多采用粗大運動功能分級系統(GMFCS)。GMFCS是根據腦癱兒童運動功能受限隨年齡變化的規律所設計的一套分級系統,完整的GMFCS分級系統將腦癱患幾分為5個年齡組(0~2歲、2~4歲、4~6歲、6~12歲、12~18歲),每個年齡組根據患兒運動功能從高至低分為5個級別(I級、Ⅱ級、Ⅲ級、Ⅳ級、V級)。此外,歐洲小兒腦癱監測組織(SCPE)樹狀分型法(決策樹)現在也被廣泛采用。
推薦:臨床分型推薦為痙攣型四肢癱、痙攣型雙癱、痙攣型偏癱、不隨意運動型、共濟失調型、混合型;臨床分級推薦采用GMFCS。
第三節 腦性癱瘓的輔助檢查
1 直接相關檢查
頭顱影像學檢查,如磁共振(MRI)、CT和B超,是腦癱診斷有力的支持,MRI在病因學診斷上優于CT。
凝血機制的檢查影像學檢查發現不好解釋的腦梗塞可做凝血機制檢查,但不作為腦癱的常規檢查項目。
2 伴隨癥狀及共患病的相關檢查
腦癱患兒70%有其他伴隨癥狀及共患病,包括智力發育障礙(52%)、癲癇(45%)、語言障礙(38%)、視覺障礙(28%)、嚴重視覺障礙(8%)、聽力障礙(12%),以及吞咽障礙等。
2.1腦電圖(EEG) 合并有癲癇發作時進行EEG檢查,EEG背景波可幫助判斷腦發育情況,但不作為腦癱病因學診斷的常規檢查項目。
2.2肌電圖 區分肌源性或神經源性癱瘓,特別是對上運動神經元損傷還是下運動神經元損傷具有鑒別意義。
2.3腦干聽、視覺誘發電位 疑有聽覺損害者,行腦干聽覺誘發電位檢查;疑有視覺損害者,行腦干視覺誘發電位檢查。
2.4智力及語言等相關檢查 有智力發育、語言、營養、生長和吞咽等障礙者進行智商/發育商及語言量表測試等相關檢查。
2.5遺傳代謝病檢查 有腦畸形和不能確定某一特定的結構異常,或有面容異常高度懷疑遺傳代謝病,應考慮遺傳代謝方面的檢查。
推薦:根據患兒病情特點和需要選擇應用上述相關檢查。
第四節 腦性癱瘓的診斷與鑒別診斷
1 診斷
1.1必備條件
1.1.1中樞性運動障礙持續存在 嬰幼兒腦發育早期(不成熟期)發生:抬頭、翻身、坐、爬、站和走等大運動功能和精細運動功能障礙,或顯著發育落后。功能障礙是持久性、非進行性,但并非一成不變,輕癥可逐漸緩解,重癥可逐漸加重,最后可致肌肉、關節的繼發性損傷。
1.1.2運動和姿勢發育異常 包括動態和靜態,以及俯臥位、仰臥位、坐位和立位時的姿勢異常,應根據不同年齡段的姿勢發育而判斷。運動時出現運動模式的異常。
1.1.3反射發育異常 主要表現有原始反射延緩消失和立直反射(如保護性伸展反射)及平衡反應的延遲出現或不出現,可有病理反射陽性。
1.1.4肌張力及肌力異常 大多數腦癱患兒的肌力是降低的;痙攣型腦癱肌張力增高、不隨意運動型腦癱肌張力變化(在興奮或運動時增高,安靜時減低)。可通過檢查腱反射、靜止性肌張力、姿勢性肌張力和運動性肌張力來判斷。主要通過檢查肌肉硬度、手掌屈角、雙下肢股角、胭窩角、肢體運動幅度、關節伸展度、足背屈角、圍巾征和跟耳試驗等確定。
1.2參考條件 ①有引起腦癱的病因學依據。②可有頭顱影像學佐證(52%~92%)。
推薦:腦性癱瘓的診斷應當具備上述四項必備條件,參考條件幫助尋找病因。
2 腦性癱瘓的鑒別診斷
2.1運動發育落后/障礙性疾病
2.1.1發育指標/里程碑延遲 包括單純的運動發育落后、語言發育落后或認知發育落。運動發育落后包括粗大運動和精細運動。最新的研究認為該病也應包括睡眠模式變化的落后。小兒6周齡時對聲音或視覺刺激無反應、3月齡時無社交反應、6月齡時頭控仍差、9月齡時不會坐、12月齡時不會用手指物、18月齡不會走路和不會說單字、2歲時不會跑和不能說詞語、3歲時不能爬樓梯或用簡單的語句交流時應進行評估。爬的動作可能因孩子不需要進行而脫漏,故不應作為發育里程碑的指標。
單純一個方面發育落后的小兒90%不需要進行醫療干預,將來可以發育正常。大約10%的患兒需要進行醫療干預。早期篩查、早期干預有利于預后。
2.1.2全面性發育落后(GDD) <5歲處于發育早期的兒童,存在多個發育里程碑的落后,因年齡過小而不能完成一個標準化智力功能的系統性測試,病情的嚴重性等級不能確切地被評估,則診斷GDD。但過一段時間后應再次進行評估。發病率為3%左右。常見的病因有遺傳性疾病、胚胎期的藥物或毒物致畸、環境剝奪、宮內營養不良、宮內缺氧、宮內感染、創傷、早產兒腦病、嬰幼兒期的中樞神經系統外傷和感染、鉛中毒等。
2.1.3發育協調障礙(DCD) ①運動協調性的獲得和執行低于正常同齡人應該獲得的運動技能,動作笨拙、緩慢、不精確;②這種運動障礙會持續而明顯地影響日常生活和學業、工作、甚至娛樂;③障礙在發育早期出現;④運動技能的缺失不能用智力低下或視覺障礙解釋;也不是由腦癱、肌營養不良和退行性疾病引起的運動障礙所致。
2.1.4孤獨癥譜系障礙(ASD) ①持續性多情境下目前存在或曾經有過的社會溝通及社會交往的缺失。②限制性的、重復的行為、興趣或活動模式異常。要求至少表現為以下4項中的2項,可以是現癥的,也可以病史形式出現:刻板或重復的運動動作、使用物體或言語;堅持相同性,缺乏彈性地或儀式化的語言或非語言的行為模式;高度受限的固定的興趣,其強度和專注度方面是異常的;對感覺輸入的過度反應或反應不足,或在對環境的感受方面不尋常的興趣。③癥狀在發育早期出現,也許早期由于社會環境的限制,癥狀不明顯,或由階段性的學習掩蓋。④癥狀導致了在社會很多重要領域中非常嚴重的功能缺陷。⑤缺陷不能用智力殘疾或GDD解釋,有時智力殘疾和ASD共同存在時,社會交流能力通常會低于智力殘疾水平。有些ASD患兒可伴有運動發育遲緩,易誤認為GDD或腦癱早期的表現。
2.2骨骼疾病
2.2.1發育性先天性髖關節脫臼(DDH) 由于遺傳、臀位產、捆腿等因素造成單側或雙側髖關節不穩定,股骨頭與髖臼對位不良的一種疾病。智力和上肢運動功能正常、站立困難,骨盆X線片、CT和MRI均可診斷。
2.2.2先天性韌帶松弛癥 大運動發育落后,獨走延遲、走不穩、易摔倒、上下樓費力,關節活動范圍明顯增大及過伸、內收或外展,肌力正常、腱反射正常、無病理反射、無驚厥、智力正常,可有家族史,隨年齡增大癥狀逐漸好轉。
2.3脊髓疾病 應排外小嬰兒脊髓灰質炎和脊髓炎遺留的下肢癱瘓;必要時做脊髓MRI排外脊髓空洞癥、脊髓壓迫癥和脊髓性肌萎縮等。
2.4內分泌疾病 先天性甲狀腺功能減退癥:存在反應低下、哭聲低微、體溫低、呼吸脈搏慢、智力低下和肌張力低下等生理功能低下的表現,因運動發育落后易與腦癱相混淆。特殊面容、血清游離甲狀腺素降低、促甲狀腺激素(TSH)增高和骨齡落后可鑒別。
2.5自身免疫病 多發性硬化(MS):是以中樞神經系統白質炎性脫髓鞘病變為主要特點的自身免疫病。本病最常累及的部位為腦室周圍白質、視神經、脊髓、腦干和小腦,主要臨床特點為中樞神經系統白質散在分布的多病灶與病程中呈現的緩解復發,癥狀和體征的空間多發性和病程的時間多發性。
運動發育異常的5個早期信號:①身體發軟;②踢蹬動作明顯少;③行走時步態異常;④兩側運動不對稱;⑤不會準確抓握。
2.6常見的遺傳性疾病 有些遺傳性疾病有運動障礙、姿勢異常和肌張力改變,容易誤診為腦癱,如強直性肌營養不良、杜氏肌營養不良、21三體綜合征、嬰兒型進行性脊髓性肌萎縮(SMA)、精氨酸酶(ARG)缺乏癥、異染性腦白質營養不良(MLD)、腎上腺腦白質營養不良(ALD)、家族性(遺傳性)痙攣性截癱(FSP)、多巴敏感性肌張力不全、戊二酸尿癥I型、丙酮酸脫氫酶復合物缺乏癥、Rett綜合征、神經元蠟樣脂褐質沉積癥(NCL)、家族性腦白質病/先天性皮質外軸索再生障礙癥(PMD)、共濟失調性毛細血管擴張癥、神經節苷脂病I型(GMl)、脊髓性小腦性共濟失調、尼曼—皮克病C型、線粒體肌病和前島蓋綜合征等。
推薦:診斷腦性癱瘓應排除發育落后/障礙性疾病、骨骼疾病、脊髓疾病、內分泌疾病、自身免疫性疾病和遺傳性疾病等。
高危兒是指在胎兒期、分娩時、新生兒期具有各種可能導致腦損傷高危因素的嬰兒,他們可能在嬰兒期表現出臨床異常,但還不足以診斷腦性癱瘓;也可能臨床表現正常。他們發生功能障礙后遺癥或發育落后的風險較沒有高危因素的嬰兒高,因此,對這一特殊群體的早期監測、隨訪管理、必要時給予早期干預十分重要。
第一節 高危兒評定
1 圍生期高危因素
1.1證據 腦性癱瘓的發病與母親妊娠、分娩過程及生后疾病等多個環節的高危因素有關。這些高危因素導致胎兒或新生兒腦損傷、腦發育異常,臨床可表現出運動障礙,其嚴重程度與腦部病變程度密切相關。
圍生期腦損傷主要包括早產兒腦損傷和足月兒腦損傷。在早產兒腦損傷中,腦室周圍—腦室內出血尤其是Ⅲ、Ⅳ度的嚴重出血,特別是出血繼發的腦室增寬、腦積水、出血性腦梗死,與腦癱有更密切的關聯。另外腦白質損傷(WMI),特別是多灶性腦室旁白質軟化(PVL)最容易引發痙攣性腦癱,而彌漫性腦白質損傷波及范圍廣泛,后期灰、白質容積減少,在發生腦癱的同時,會出現明顯的認知障礙。與腦癱相關的足月兒腦損傷主要包括缺氧缺血性腦病(HIE),還包括腦實質出血、腦梗死、炎癥性腦損傷、低血糖腦損傷、膽紅素腦病、代謝性腦病等。
研究發現,70%~80%的腦癱與產前因素有關,出生窒息所造成的腦癱僅占10%左右。在產前、產時及生后早期搶救高危兒的過程中,多種高危因素與后期發生腦癱有關,包括早產、多胎妊娠,通過人工助孕技術分娩的高危兒、感染、母親并發癥及分娩過程異常、影響胎兒及新生兒腦血流動力學的因素,腦發育異常,家族遺傳因素和社會因素。
1.2推薦 腦癱與產前、產時、生后多個環節的高危因素有關;腦癱發生的直接原因是嚴重的腦損傷和腦發育異常。
2 全身運動評估
2.1證據 全身運動(GMs)評估是由奧地利神經發育學家Prechtl首先提出的,一種觀察胎兒至4~5月齡嬰兒自發運動以預測其神經發育結局的評估方法。GMs評估的基本方法是拍攝一段適齡嬰兒的運動錄像,再由具有資質的評估人員對錄像進行評估得出結論,作為一種無創的、觀察性的早期神經發育檢查工具,其安全性和有效性已得到公認一。運用GMs評估在早期就可能識別出特異性的神經學癥候,并且對于“后期是否發展為腦癱”具有很高的預測價值。因此,在早期預測腦癱方面,GMs評估技術是一種可喜的突破。Ferrari等針對各種異常GMs模式的預測價值進行了隊列研究。結果表明,痙攣—同步性對于腦癱具有很高的預測價值。Prechtl等開展了由130例嬰兒參與的大型研究,證實連貫一致的痙攣—同步性GMs和不安運動缺乏可預測痙攣型腦癱。2002年,Ferrari等研究了超聲提示為腦損害的84名早產嬰兒,結果表明連貫一致的痙攣—同步性GMs出現得越早,則后期的運動損害越嚴重。同樣,3月齡時的不安運動缺乏對于腦癱的預測價值很高,國外系統評價報道,多個研究均顯示敏感度和特異度可達>90%;國內自從2003年開始進行GMs評估實踐,報道其對于腦癱的預測敏感度和特異度與國外相類似。
2.2推薦 GMs評估對于腦癱的預測具有較高的敏感度和特異度;腦癱高危因素的新生兒應在糾正月齡4月齡內接受兩次GMs評估(第1次在糾正1月齡內,第2次在糾正3月齡左右),以了解有無后期嚴重神經發育異常的可能性。
3 新生兒神經行為測定
3.1證據 新生兒神經行為測定(NBNA)是由我國兒科專家鮑秀蘭教授根據我國實際情況結合美國Brazelton醫師提出新生兒行為評分法和法國Amiel-Tison醫師的新生兒神經檢查法中篩選出部分項目,并經全國12城市25個單位協作研究制定了20項新生兒神經行為測定(NBNA)評分法。最初主要用于缺氧缺血性腦病患兒的預后評估,經過多年臨床試驗及摸索,現也應用于早產、低出生體重兒、足月小樣兒、孕期母親合并妊高征、高膽紅素血癥等腦損傷高危兒的疾病監測和預后評價,可較全面反應大腦的功能狀態。該方法項目少,評分易掌握,是一種信度、效度可靠的新生兒臨床檢查方法。國內研究表明,生后7 d NBNA評分對預后預測的敏感性和特異性分別是89.2%和84.2%。
3.2推薦 新生兒神經行為測定對于高危兒的預后預測有較好的特異性和敏感性。
4 Amerta嬰兒運動量表
4.1證據 Albena嬰兒運動量表(AIMS)在評測高危兒的粗大運動功能發育時具有很高的信度;AIMS在評測高危兒的粗大運動發育時具有較高的效度;AIMS可以較早且敏感地發現高危兒與正常嬰兒運動發育速度的不同,早產兒在矯正月齡4個月時,如果運動發育異于足月正常兒,應用AIMS進行評估即可敏感發現其運動模式的異常特點。當早產兒的運動發育水平落后于足月兒或常模數據時,有些早產兒最終的運動發育結局是正常的,故提示AIMS遠期預測價值不高。
4.2推薦 ①建議使用AIMS對高危兒運動功能發育水平及運動質量進行監測。②采用AIMS判斷遠期預后的價值不高,不建議使用AIMS對粗大運動進行遠期預后的判斷。③針對嬰幼兒的粗大運動發育,AIMS是一個可信賴的、有效的監測工具。
5 高危兒影像學檢查(顱腦超聲)
5.1證據 新生兒顱腦超聲技術對腦損傷的監測及對小兒后期是否可能發展為腦癱的預判均有參考價值,因此,被廣泛地用于臨床。顱腦超聲的最大優勢是無創、便捷、可床邊操作,對腦中心部位結構的改變顯示最佳。
顱腦超聲對早產兒腦損傷中的腦室周圍—腦室內出血具有特異性診斷價值,還可以對重度出血的繼發性病變,如出血后腦室擴大及出血后腦積水、嚴重腦室周圍一腦室內出血后很快伴發的出血性腦梗死做出診斷。重度顱內出血及出血后繼發性病變在后期均有可能發展為不同程度的腦癱。
與腦癱直接相關的腦白質損傷為PVL。嚴重的腦白質損傷主要發生在≤34周的早產兒中,B超對此類損傷診斷的敏感性及特異性均較高。腦白質損傷早期B超影像以病變部位高回聲為特點,3~4周逐漸轉化為低回聲、無回聲,此時超聲檢測腦室旁白質軟化為佳。2~3個月后,損傷的白質區域萎縮、發育不良,表現為腦室擴大,也有助于預測腦癱。
顱腦超聲也可以用于檢查各種原因所致的新生兒腦病,如由于新生兒缺氧缺血性腦病、低血糖腦損傷、炎癥性腦損傷、代謝性腦損傷導致的足月兒廣泛性腦損傷和由于腦梗死導致的單側腦損傷。
新生兒顱腦超聲存在限局性。新生兒顱腦超聲采用經前囟探查的扇形掃描,在超聲圖像近場外緣部位總會存在盲區,在腦圖像的完整性方面,不及CT與MRI。另外,B超對直徑<2 mm的極小病灶探查效果欠佳。
5.2推薦 ①新生兒顱腦超聲對早期發現腦損傷有重要價值。②對于高危兒,應在出生后盡早實施顱腦超聲篩查。有異常者應酌情復查,觀察病變結局。③對≤34周的早產兒,應常規性篩查顱腦超聲,并在住院期間建議每1~2周進行復查。④鑒于超聲技術特點的限制,必要時應結合其他影像學檢查做出更全面的診斷。
6 高危兒影像學檢查(MRI)
6.1證據 頭顱MRI對早產兒腦損傷的多中心研究中發現,腦室周圍白質軟化、非囊性白質損傷等是早期腦損傷導致運動遲緩的主要頭顱影像學表現,特別是彌散張量成像(DTI)和彌散張量纖維束成像(DTT),相對于顱腦超聲能更敏銳地發現神經傳導束的病變且,對于患兒認知、行為能力等神經發育情況具有更好的預測價值。152例早產兒對比頭顱MRI與超聲檢查結果顯示,除腦室內出血(IVH)外,MRI在HIE、PVL等方面具有明顯的優勢。70例HIE患兒MRI檢查表明,常規MRI可以明確新生兒HIE病灶的部位、范圍、性質及與周圍結構的關系,認為彌散加權技術(DWI)對于腦細胞缺氧缺血的反應更靈敏和更特異,兩種技術的聯合應用能早期準確的診斷及評估預后,對尋求最佳康復治療具有重要臨床價值。51例圍產期輕、中度HIE的患兒MRJ研究發現,在HIE終期具有典型的MRI表現,并認為MRI應作為顯示其病理改變的首選影像學檢查方法。美國神經學會新生兒神經影像指南提出,MRI包括MRI定量技術對于不同的腦病理損傷診斷的精確性及活體腦能量代謝的客觀評估等,對診斷新生兒顱內病變較其他影像技術擁有更好的前途。
6.2推薦 ①頭顱MRI用于腦損傷患兒的檢查有較好的診斷價值。②對于腦損傷高危兒宜首選顱腦超聲,結果異常者推薦頭顱MRI檢查。
7 高危兒早期康復干預指征
7.1證據 腦癱確診前患兒通常已出現異常臨床表現。依據腦的可塑性和多系統發育理論,對已出現臨床異常表現的高危兒進行早期康復干預可以改善姿勢和運動模式,促進發育,避免或減輕繼發性殘損的發生,從而降低腦癱功能障礙程度。早期干預還可以增進家長和照顧者的信心,降低他們的焦慮感,為康復治療奠定基礎。有系列研究發現,對于人群中大約12%~16%發育遲緩的兒童(其中也包含腦癱患兒),早期干預可能使他們獲益;另一個縱向研究顯示,早期干預可能使低出生體重早產兒獲得認知方面的提高。但由于發育受多因素的影響以及循證醫學研究方法學的局限性,尚無文獻研究明確早期康復干預是否在遠期預后上使患兒獲益。目前,臨床實踐顯示對高危兒進行早期康復干預有助于減輕腦癱功能障礙程度。鑒于具有高危病史的嬰兒中只有少部分遺留腦癱等發育障礙,為了避免過度醫療以及加重家長心理和經濟上的負擔,對高危兒進行醫療性早期康復干預應有臨床表現異常指征。
7.2推薦 鑒于早期康復干預的重要性,同時避免過度醫療和加重家長負擔,建議針對高危兒的早期康復干預指征為:①存在腦損傷和神經發育不良的高危因素;②神經系統檢查異常,如肌張力異常、姿勢異常、反射異常;③發育量表評測結果為邊緣或落后;④全身運動(GMs)評估為痙攣同步性或不安運動缺乏;⑤A1berta嬰兒運動量表(AIMS)評估結果為小于5%百分位。符合其中≥條者,建議在專業康復醫師或康復治療師指導下進行早期康復干預。
第二節 高危兒干預
1 新生兒期體位性干預
1.1證據 在早產兒尚未足月時,利用支撐物使其保持良好的體位,且不限制肢體的自由活動,可以改善足月時的姿勢、促進伸肌—屈肌的平衡發育、降低肢體僵硬。但其長期效果尚不明確。
俯臥位可以預防早產兒的姿勢、功能不對稱性。
俯臥位可以改善早產兒的氧分壓、氧飽和度、功能殘氣量,尤其是合并呼吸系統疾病的患兒,如支氣管肺發育不良、呼吸窘迫綜合征、氧氣依賴、需要輔助通氣等,并有助于撤掉呼吸機。有研究發現,對于不需要吸氧的健康早產兒,俯臥位和仰臥位下氧飽和度無明顯差異。
早產、低出生體重兒易發生胃食管反流,俯臥位可以有效地減輕胃食管反流程度和持續時間,左側臥位也存在同樣的作用。
俯臥位時新生兒的覺醒能力降低,增加猝死的風險,美國兒科協會建議新生兒避免俯臥位睡覺,采取非俯臥位睡覺的姿勢。
袋鼠式護理(將早產兒以皮膚貼皮膚的方式放置于媽媽的乳房之間)可以降低早產兒對疼痛的反應,有助于保持早產兒生命體征的平穩及增強其舒適度,并且可以改善早產媽媽的焦慮情緒。
1.2推薦 ①利用支撐物使早產、低出生體重兒保持良好的體位,且不限制肢體的自由活動,可以改善姿勢、屈肌—伸肌的協同發育。②建議對于需要輔助供氧的早產兒,在持續心電監護的情況下采取俯臥位改善血氧飽和度。③對于有胃食管反流的低出生體重兒,建議在密切監護下采取俯臥位或左側臥位。④建議新生兒采取非俯臥位的睡覺姿勢。⑤對于早產兒,推薦采用袋鼠式護理方式。
2 高危兒口面部運動干預
2.1證據 沒有足夠的循證依據證明對存在口腔感覺.運動缺陷和吞咽問題的患兒進行口腔運動訓練是有效果的,缺乏設計良好的隨機對照研究。沒有明確的證據證實口腔運動訓練對言語發育障礙的患兒是有效的。
對高危兒使用安撫奶嘴可以降低其疼痛反應、縮短住院時間,建議在新生兒重癥醫學監護室(NICU)對早產或患病的嬰兒使用安撫奶嘴,但其長期效果不明。
2.2推薦 ①對口腔感覺—運動缺陷的患兒進行口腔運動訓練的效果缺乏循證依據。②建議在NICU對早產或其他高危兒使用安撫奶嘴,可以降低其疼痛反應,縮短住院時間,但其長期效果未知。
3 高壓氧治療
3.1證據 高壓氧(HBO)始于上世紀60年代末,國外學者用于搶救新生兒窒息;80年代末開始國內學者將HBO廣泛應用于新生兒缺氧缺血性腦病(HIE)的治療。但是,目前國內外對于高壓氧的療效存在爭議。研究表明,HBO可以改善HIE預后,降低死亡率;國內20篇文獻Meta分析發現,用HBO治療可降低HIE足月新生兒的病死率和神經系統后遺癥;HBO可以顯著改善兒童腦外傷的預后和生活質量,減少并發癥的風險;HBO對于兒童孤獨癥患者是安全、有益的。但是,國外權威機構對于HBO臨床治療腦損傷兒的文獻較少,且其內容均不支持HBO的應用,如對未成熟兒的視網膜和肺支氣管發育會有不良影響;HBO治療兒童腦性癱瘓缺乏療效。
3.2推薦 ①對于足月新生兒缺氧缺血性腦病、腦外傷予以推薦。②高壓氧對于未成熟兒的視網膜和肺支氣管發育有一定的影響,不予推薦。
4 水療
4.1證據 在現代醫學中,水療已廣泛應用于臨床上各種疾病的輔助治療,如高危兒早期干預、腦損傷康復等。其中,有關水療對缺氧缺血性腦病、腦癱、自閉癥等的治療效果在國內外已有不少報道,但針對高危兒的報道較少,其結果不盡相同。在國內,單純水療或與中醫結合的藥浴等可以改善高危兒粗大運動功能及肌張力,但都沒有多中心擴大臨床試驗,水療方法也各異,仍需進一步研究。相比之下,國外對水療仍存在較多爭議,缺乏實質性支持水療的有效證據,但可改善肺功能。另外,Halliwick水療對自閉癥患兒的社會交際及行為能力有改善作用,但數據來源均非隨機對照試驗,需進一步研究。
4.2推薦 水療可運用于高危兒的早期干預,但療效缺乏有力的循證證據。
5 高危兒的早期感覺和運動干預
5.1證據 鳥類及哺乳類動物實驗都證實感覺發育是按照一定順序進行的,如果打亂了此順序,會影響認知發育。假定人類的感覺發育也是按照同樣的順序進行,即觸覺、運動覺、嗅覺、聽覺、視覺,那么早產兒出生后,在子宮內可以體會的感覺減少(如伴隨母體運動產生的前庭覺),而其后發育的感覺刺激卻提早出現(如聽覺和視覺)。這些改變對早產兒的具體影響尚未明確。因此,目前尚不能提供針對高危兒早期給予什么類型感覺刺激是合理的證據。對早產兒進行補充性感覺刺激的潛在益處及危害尚存在爭議。但有研究報道,對高危兒在出院前l周指導媽媽并且在其出院后的3個月內進行早期感覺—運動干預,可以改善認知功能,但遠期效果不明。對高危兒在足月后進行神經發育學療法、姿勢擺放和運動刺激等治療后,發現缺乏循證依據證明對運動發育具有促進作用。早期感覺—運動干預可以改善高危兒的神經行為及母親的精神健康,但對于是否促進運動發育沒有明確的循證依據。兩項關于早期康復干預對于運動發育影響的循證醫學研究正在進行中,尚未得到明確結論。對早產兒、極低出生體重兒出院后實施隨訪管理,其父母在專業人員指導下學習針對性的撫養方式,可以促進發育和行為表現,可以降低母親的焦慮情緒,并且可以持續改善高危兒的運動發育。
5.2推薦 ①對于高危兒是否進行補充性的感覺刺激、何時進行感覺刺激以及進行何種類型的感覺刺激尚未定論。②早期康復干預可以改善高危兒的認知。③目前早期干預對于運動發育的影響尚不明確,循證研究性依據不足。④對高危兒實施出院后隨訪管理,并在專業人員的指導下由家長對高危兒進行合理撫養,有助于改善高危兒的行為、父母的心理及部分高危兒的運動發育。
6 針對高危兒的家長指導
6.1證據 根據腦的可塑性和多系統發育理論,后天的撫養方式及環境對嬰幼兒發育至關重要,所以將針對性的康復干預融入實際生活有助于高危兒各種技能更好地發育。指導高危兒家長早期干預方法并與實際環境和日常生活相結合有助于促進高危兒發育。有研究表明,通過隨訪管理早產兒和極低出生體重兒,并南專業人員及時指導其父母學習針對性的撫養方式,可以促進高危兒發育和行為表現。
6.2推薦 凡是存在早期干預指征的高危兒,應在專業人員定期指導下,家長可以在日常生活中參與干預。
7 高危兒的隨訪管理
7.1證據 隨著圍產醫學的發展,危重新生兒存活率不斷提高,同時各種殘障如腦癱的發生率也提高,對高危兒進行有效的系統管理已成為兒科醫生、預防保健人員等非常重要的任務。高危兒應該得到全面、連續、規范的隨訪管理服務。在對支氣管—肺發育不良、腦室周圍出血等高危兒的隨訪中發現,其18月齡時的功能情況與后期發育有重要關聯,5~6周歲作為隨訪節點較能發現各種發育問題,隨訪內容包括生長發育、各項神經學檢查及評估(運動、語言、認知等),同時建議采取多學科團隊式協作,以更好地進行高危兒隨訪管理工作。
7.2推薦 ①建議采取多學科團隊式協作進行高危兒隨訪管理。②對所有高危兒應進行長期、全面、規范的隨訪管理。建議在6月齡以內每月或每2個月隨訪1次;6月齡~1歲期間每3個月隨訪1次;l~3歲期間每半年隨訪1次;3~6歲期間每年隨訪1次。根據實際需要可增加隨訪頻度。隨訪內容包括生長發育、各項神經學檢查、早期篩查量表及相關診斷眭評估量表的運用(運動、語言、認知等)。
(未完待續)
1672-7185(2015)22-0012-08
10.3969/j.issn.1672-7185.2015.22.005