新生兒完全性肺靜脈異位連接外科治療的臨床分析

孫善權，李虹，鄒鵬，楊偉建，尚寶朋，孔娟娟，黃景思

新生兒完全性肺靜脈異位連接外科治療的臨床分析

孫善權，李虹，鄒鵬，楊偉建，尚寶朋，孔娟娟，黃景思

目的：評估外科手術治療新生兒完全性肺靜脈異位連接（TAPVC）的近中期臨床療效。

方法：2010-11至2014-01，我院確診為TAPVC的新生兒20例（其中男性15例，女性5例）均接受外科手術治療。平均手術年齡（10.2±4.8）d，體重（3.2±0.4）kg。所有患兒術前均行超聲心動圖檢查，部分患兒行心臟計算機斷層攝影術（CT）檢查。術后1個月、3個月、6個月、12個月及24個月定為臨床隨訪時間，復查以超聲心動圖為主，必要時復查心電圖及X線胸片，懷疑肺靜脈梗阻者加做心臟CT檢查。

結果：全組無手術早期死亡，晚期死亡1例。平均體外轉流時間（83.7±25.5）min，平均主動脈阻斷時間（41.0±19.4）min。術后中位機械通氣時間4 d（范圍2～128 d），中位正性肌力藥物支持時間3 d（范圍2～128 d），中位住院時間21 d（范圍13～128 d）。19例存活者中平均隨訪（19.5±11.8）個月，其中2例術前有雙側肺靜脈發育不良仍伴重度肺動脈高壓、心臟功能III級，其余17例恢復良好，心臟功能I～II級。

結論：外科手術治療新生兒TAPVC近中期療效滿意，伴雙側肺靜脈發育不良者預后不佳。

完全性肺靜脈異位連接；外科治療；新生兒

Methods: A total of 20 neonates with TAPVC who received surgical correction in our hospital from 2010-11 to 2014-01 were respectively studied. There were 15 male and 5 female neonates with the average age of (10.2 ± 4.8) days and body weight of (3.2 ± 0.4) kg. All patients received pre-operative echocardiography and some of them received CT examination. The followed-up study was conducted at 1, 3, 6, 12 and 24 months after the operation respectively, the patients were mainly examined by echocardiography, ECG and chest X-ray were used as necessary, the cardiac CT would be performed if the patient with suspected pulmonary venous obstruction.

Results: There was no early post-operative death, 1 patient died at late post-operation. The average cardiopulmonary bypass time was (83.7 ± 25.5) minutes and the average aortic cross clamp time was (41.0 ± 19.4) minutes. The median duration of post-operative ventilation time was 4 days with the range from 2 to 128 days, the median inotropic medication supporting time was 3 days with the range from 2 to 128 days, and the median hospitalization time was 21 days with the range from 13 to 128 days. The mean follow-up time for 19 survivors was at (19.5 ± 11.8) months, and 2 of them were with pre-operative bilateral pulmonary vein hypoplasia combining severe pulmonary hypertension and NYHA III; the rest 17 patients recovered well and they had NYHA I to NYHA II.

Conclusion: The short- and mid-term outcomes were good for surgical correction of TAPVC in neonates, the patients with bilateral pulmonary vein hypoplasia had poor prognosis

(Chinese Circulation Journal, 2015,30:371.)

完全性肺靜脈異位連接（total anomalous pulmonary venous connection, TAPVC）約占先天性心臟病2%，如未及時治療，大部分在3個月內死亡，如伴發嚴重肺靜脈回流梗阻，多于出生后數日內死亡[1,2]。由于肺靜脈連接部位的多樣性，外科手術的方法以及結果不盡相同[3-6]。本文報道我們單一心臟中心對20例新生兒TAPVC實施外科手術的近中期臨床療效。

1 資料與方法

一般資料：選擇2010-11至2014-01，我院新生兒期接受外科手術治療的TAPVC（排除合并單心室） 的患兒20例（男15例，女5例）。平均手術年齡（10.2±4.8）d，手術體重（3.2±0.4）kg。所有患兒術前均行超聲心動圖檢查，16例患兒行心臟計算機斷層攝影術（CT）檢查。20例TAPVC患兒臨床分型：心上型9例，其中2例肺靜脈共匯連接奇靜脈后引流入上腔靜脈；心內型6例，其中1例左右肺靜脈直接連接右心房；心下型3例，2例肺靜脈共匯連接降垂直靜脈后引流入門靜脈，1例引流入肝靜脈；混合型2例，均為3+1型，其左下、右上及右下肺靜脈連接肺靜脈共匯經降垂直靜脈再引流入肝靜脈，而左上肺靜脈連接垂直靜脈經無名靜脈再引流入上腔靜脈。患兒中伴不同程度肺靜脈發育不良或狹窄4例，伴限制性房間隔交通2例，合并主動脈縮窄（CoA）和肌部室間隔缺損（mVSD）各1例。術前需要機械通氣9例，因心原性休克或進行性低氧血癥而急診手術8例。

手術方法：所有患兒均在中度低溫持續心肺轉流下實施手術。正中開胸，體外循環開始前常規游離并結扎動脈導管或韌帶。心上型TAPVC矯治時，經橫竇切開左心房后壁至左心耳基底部，平行于左心房切口縱行切開肺靜脈共匯，連續側側吻合左心房與肺靜脈共匯，補片修補或直接縫合房間隔缺損（ASD），結扎垂直靜脈或奇靜脈。心內型TAPVC矯治時，肺靜脈共匯連接冠狀靜脈竇者，先切除冠狀靜脈竇與卵圓窩之間的間隔組織，延伸至冠狀靜脈竇頂部，再用自體心包補片連續縫合重建房間隔；若肺靜脈共匯連接右心房者，先擴大房間隔缺損，再用自體心包補片將肺靜脈隔入左心房。心下型TAPVC矯治時，縱行切開左心房后壁至左心耳基底部，平行于左心房切口縱行切開肺靜脈共匯，連續側側吻合左心房與肺靜脈共干，如降垂直靜脈匯入門靜脈，則予以保留，若垂直靜脈匯入肝靜脈或下腔靜脈，則在橫隔水平予以結扎；保留卵圓孔或縫合房間隔缺損開窗3 mm。混合型TAPVC矯治時，先按上述方法將肺靜脈共匯與左心房吻合，再將單支的肺靜脈直接吻合至左心房。

術后處理：血流動力學不穩定患兒延遲關胸；術后繼續機械通氣輔助呼吸功能；靜脈給予以腎上腺素、多巴胺及米利農等正性肌力藥物支持心臟功能。

隨訪：術后1個月、3個月、6個月、12個月及24個月定為臨床隨訪時間，復查以超聲心動圖為主，必要時復查心電圖及X線胸片，懷疑肺靜脈梗阻者加做心臟CT檢查。

統計學處理方法：運用社會科學統計軟件包（SPSS19.0）進行數據分析。正態分布的連續變量以均數±標準差表示，偏態分布的變量以中位數和范圍表示，分類變量以數字或者百分比形式表示。

2 結果

手術總體情況：20例患兒全部手術成功且無早期死亡。晚期死亡1例，該患兒術前漏診主動脈縮窄二期手術矯治后反復肺部感染，術后4個月死于呼吸衰竭。平均體外轉流時間（83.7±25.5） min，平均主動脈阻斷時間（41.0±19.4） min；延遲關胸6例。術后機械通氣時間中位數4 d（范圍2～128 d），正性肌力藥物支持時間中位數3 d（范圍2～128 d），住院時間中位數21 d（范圍13～128 d）。

隨訪結果：19例患兒平均隨訪時間（19.5±11.8）個月。2例因術前有雙側肺靜脈發育不良仍伴重度肺動脈高壓、心臟功能III級，其余17例（17/19）恢復良好，心臟功能I～II級，其中2例術前單側或一支肺靜脈發育不良患兒，超聲心動圖提示一側肺靜脈吻合口血流稍增快。

3 討論

文獻報道，TAPVC外科手術的死亡率為6.7%～15.38%，影響因素包括年齡小于2個月、急診手術、體外循環時間過長、復合心臟畸形、術后肺動脈高壓及肺靜脈梗阻等[7-11]。另有連續4年31例嬰兒TAPVC無手術死亡的記錄，其獨立危險因素主要是肺靜脈發育不良或狹窄[2]。本組20例新

生兒TAPVC，多于出生后數日內確診，平均手術年齡10.2 d，無手術早期死亡。我們的經驗是，如不伴有肺靜脈回流梗阻或限制性房間隔交通，可于圍術期嚴密監護，避免低氧血癥、酸中毒和心力衰竭的發生，監護至出生后7～10 d手術，從而提高手術成功率，只有部分患兒病情危重需急診手術。本組晚期死亡1例，該患兒術前漏診主動脈縮窄造成難以控制的肺部感染和呼吸衰竭。盡管超聲心動圖對TAPVC可作出明確診斷，但在判斷心外大血管或肺靜脈的發育仍存在局限性，我們建議，如果患兒條件允許，應加做心臟CT或磁共振成像（MRI）檢查，有助于檢出伴發的心血管畸形，制定有效的手術方案及準確評估疾病的預后。

手術早期的并發癥主要是肺動脈高壓危象。有學者認為采用可調節的結扎方法保留垂直靜脈，有助于緩解術后肺動脈高壓危象的右心室壓力，特別是伴肺靜脈梗阻者，若術后出現中度以上肺動脈高壓，則不宜結扎垂直靜脈[12]。本組患兒心上型的垂直靜脈及心下型引流入肝靜脈的降垂直靜脈，均予以結扎，手術后均未出現藥物不可控制的肺高壓危象，我們的體會是，保留卵圓孔或房間隔留孔，加之使用血管擴張藥物可緩解術后肺動脈高壓危象，垂直靜脈不需常規保留。低心排出量綜合征亦是術后早期較為常見的并發癥，本組患兒術前左心室容量均明顯減少，術后常規使用腎上腺素作為正性肌力支持均可有效預防低心排出量綜合征的發生。

術后肺靜脈梗阻，Hyde等[13]認為與術前肺靜脈發育不良或狹窄以及肺靜脈共匯缺如有關，而血管內膜硬化或增厚所致的內在梗阻較之局部解剖導致的外在梗阻預后差。近年來，有學者將其歸因于葉內肺靜脈廣泛纖維化而不是左心房與肺靜脈吻合口的梗阻[2]。球囊擴張、血管支架或再手術等仍是目前治療肺靜脈梗阻的方法[13]。“無內膜接觸縫合”技術在本組患兒并無常規應用，僅在個別肺靜脈共匯發育較差者采用。本組2例急診手術患兒，術中發現雙側肺靜脈發育不良，術后早期使用血管擴張藥物可緩解肺動脈高壓危象，但不能使肺動脈高壓逆轉，目前已分別隨訪17個月及12個月，超聲心動圖提示仍伴重度肺動脈高壓，心功能III級，藥物治療效果不佳，由此推測本組2例術后肺靜脈梗阻與術前肺靜脈發育不良有關。Sinzobahamvya等[3]認為術后1年內進行性肺靜脈纖維化仍為不可預測的罕見的死亡原因。關于TAPVC術后肺靜脈梗阻的發生、發展及轉歸，仍需積累更多的病例、尋求更科學的方法進行分析。

多中心研究顯示，外科手術后3年及20年的生存率分別是85.2%和83.4%，95%以上心臟功能I～II級。遠期死亡的危險因素是手術體重低于2.5 kg及術后肺動脈高壓危象[14]。本組17例（17/19）在平均19.5個月的隨訪中，無臨床癥狀，活動耐力基本正常，心功能I～II級，療效滿意，遠期預后有待進一步隨訪。

綜上所述， TAPVC于新生兒期實施外科手術，可獲滿意的近中期臨床療效，伴雙側肺靜脈發育不良者預后不佳。

[1] 楊思源, 陳樹寶. 肺靜脈畸形. 見: 楊思源, 陳樹寶主編. 小兒心臟病學. 第4版. 北京：人民衛生出版社, 2012.318-325.

[2] Geva T, Van Praagh S. Anomalies of the pulmonary veins. In: Allen HD, Driscoll DJ, Shaddy RE, et al. Moss and Adams’Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents.7th edition. Philadelphia: Williams & Wilkins,2008.761-792.

[3] Sinzobahamvya N, Arenz C, Brecher AM, et al. Early and longterm results for correction of total anomalous pulmonary venous drainage （TAPVD） in neonates and infants. Eur J Cardiothorac Surg,1996,10:433-438.

[4] Serraf A, Belli E, Roux D, et al. Modified superior approach for repair of supracardiac and mixed total anomalous pulmonary venous drainage. Ann Thorac Surg,1998,65:1391-1393.

[5] Hancock Friesen CL, Zurakowski D, Thiagarajan RR, et al. Total anomalous pulmonary venous connection: an analysis of current management strategies in a single institution. Ann Thorac Surg,2005,79:596-606.

[6] Honjo O, Atlin CR, HAMILTON bcs, et al. Primary sutureless repair for infants with mixed total anomalous pulmonary venous drainage. Ann Thorac Surg,2010,90:862-868.

[7] Dharmapuram AK, Kumar RNS, Pantula NR, et al. Repair of total anomalous pulmonary venous connection in early infancy. Asian Cardiovasc Thorac Ann ,2003,11:18-22.

[8] Yong MS, d' Udekem Y, Robertson T, et al. Outcoms of surgery for simple total anomalous pulmonary venous drainage in neonates. Ann Thorac Surg, 2011,91:1921-1927.

[9] Chowdhury UK, Airan B, Malhotra A, et al. Mixed total anomalous pulmonary venous connection: Anatomic variations, surgical approach, techniques, and results. J Thorac Cardiovasc Surg, 2008,135:106-116.

[10] 李曉峰，李仲智，郭志和，等. 新生兒及嬰兒完全型肺靜脈異位引流的外科治療. 中華小兒外科雜志,2004,25:245-247.

[11] 張惠麗，李守軍，胡盛壽，等. 137例嬰幼兒完全性肺靜脈異位引流各年齡段臨床特點和外科療效分析. 中國循環雜志,2008,23:381-384.

[12] Chowdhury UK, Subramaniam KG, Joshi K, et al. Rechanneling of total anomalous pulmonary venous connection with or without vertical vein ligation: results and guidelines for candidate selection. J Thorac Cardiovasc Surg,2007,133:1286-1294.

[13] Hyde JAJ, Stumper O, Barth MJ, et al. Total anomalous pulmonary venous connection: outcome of sur gical correction and management of recurrent venous obstruction. Eur J Cardiothoracic Surg,1999,15:735-740.

[14] Seale AN, Uemura H, Webber SA, et al. Total anomalous pulmonary venous connection morphology and outcome from an international population-based study. Circulation, 2010,122:2718-2726.

Clinical Analysis for Surgical Correction of Total Anomalous Pulmonary Venous Connection in Neonates

SUN Shan-quan, LI Hong, ZOU Peng, YANG Wei-jian, SHANG Bao-peng, KONG Juan-juan, HUANG Jing-si. The Cardiac Center, Guangdong Women and Children’s Hospital, Guangzhou (511442), Guangdong, China

Objective: To evaluate the short- and mid-term outcomes for surgical correction of total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) in neonates.

Total anomalous pulmonary venous connection; Surgical correction; Neonates

2014-04-17）

（編輯：梅 平）

511442 廣東省廣州市，廣東省婦幼保健院 廣東省兒童醫院 心臟中心

孫善權 副主任醫師 學士 主要從事心血管病外科治療 Email: brightsun999@163.com

李虹 Email:rainylh1829@qq.com

R541

A

1000-3614（2015）04-0371-03

10.3969/j.issn.1000-3614.2015.04.017