亞急性硬化性全腦炎臨床診治分析：附兩例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

陳興泳，孟祥武，汪銀洲，張 旭，雷惠新，江秀龍

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·臨床診療提示·

亞急性硬化性全腦炎臨床診治分析：附兩例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

陳興泳，孟祥武，汪銀洲，張 旭，雷惠新，江秀龍

目的 總結(jié)亞急性硬化性全腦炎(SSPE)的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征、腦脊液和腦電圖改變以及預(yù)后，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。方法 對(duì)福建省立醫(yī)院收治的2例SSPE患兒的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)。結(jié)果 收集文獻(xiàn)40篇，病例數(shù)加本文2例共計(jì)116例。SSPE好發(fā)于兒童、青少年時(shí)期(5～20歲)，男∶女=3.7∶1，部分患者幼兒時(shí)期有麻疹病史，典型病例隱襲起病，慢性進(jìn)展。病理特征是腦內(nèi)廣泛炎性反應(yīng)和核內(nèi)包涵體。顱腦CT或MRI可見(jiàn)顱內(nèi)多發(fā)脫髓鞘病灶。腦脊液和血清麻疹病毒抗體滴度和比值升高。特征性腦電圖為廣泛性周期復(fù)合慢波。目前尚無(wú)特效治療方法，預(yù)后差。結(jié)論 SSPE早期診斷困難，典型病例依據(jù)臨床癥狀、影像學(xué)檢查、腦電圖和腦脊液改變可臨床診斷。

亞急性硬化性全腦炎；麻疹；診斷；治療

陳興泳，孟祥武，汪銀洲，等.亞急性硬化性全腦炎臨床診治分析：附兩例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國(guó)全科醫(yī)學(xué)，2015，18(15)：1814-1819.[www.chinagp.net]

Chen XY,Meng XW,Wang YZ,et al.Analysis of domestic subacute sclerosing panencephalitis:cases report and literature review[J].Chinese General Practice，2015，18(15)：1814-1819.

亞急性硬化性全腦炎(subacute sclerosing panencephalitis，SSPE) 是由缺陷的麻疹病毒持續(xù)感染所致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性進(jìn)行性退行性疾病，SSPE臨床表現(xiàn)個(gè)體差異很大，病初常不易確診、預(yù)后差、病死率極高。本文報(bào)道福建省立醫(yī)院近年來(lái)診治的2例SSPE患兒，并總結(jié)近30年國(guó)內(nèi)報(bào)道SSPE病例的文獻(xiàn)，分析總結(jié)其臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征、腦脊液和腦電圖改變以及預(yù)后，以提高臨床醫(yī)師對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 病例簡(jiǎn)介 病例1，男，8歲8個(gè)月，因“精神行為異常10個(gè)月，肢體抖動(dòng)4個(gè)月余，意識(shí)不清1個(gè)月”于2013-04-26入院。患兒于10個(gè)月前出現(xiàn)精神行為異常，表現(xiàn)為淡漠少語(yǔ)、反應(yīng)遲鈍、情緒不穩(wěn)、學(xué)習(xí)困難、注意力、記憶力下降、學(xué)習(xí)成績(jī)明顯下降、活動(dòng)減少。曾多次在外院治療，癥狀無(wú)好轉(zhuǎn)，并呈進(jìn)行性加重。5個(gè)月前出現(xiàn)反復(fù)發(fā)熱，以中度熱為主，發(fā)熱無(wú)明顯規(guī)律，伴咽痛，輕咳，痰少。4個(gè)多月前出現(xiàn)右上肢抖動(dòng)，持筷子易掉，走路易跌倒，言語(yǔ)含糊不清。2個(gè)多月前右上肢抖動(dòng)加重，并出現(xiàn)左上肢抖動(dòng)，間有發(fā)作性雙上肢陣攣性抽動(dòng)，發(fā)作時(shí)無(wú)意識(shí)喪失，無(wú)口吐白沫、雙眼上翻及二便失禁，每次持續(xù)數(shù)秒緩解，走路時(shí)易出現(xiàn)，走5～6步時(shí)發(fā)作1次，癥狀進(jìn)行性加重。1個(gè)月前出現(xiàn)不能言語(yǔ)、意識(shí)不清。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷“病毒性腦炎”，治療無(wú)好轉(zhuǎn)。患兒系第二胎足月順產(chǎn)，出生體質(zhì)量3.5 kg，出生時(shí)無(wú)產(chǎn)傷、窒息史。患兒未接受正規(guī)疫苗接種，出生后8個(gè)月時(shí)曾患麻疹。體格檢查：生命體征平穩(wěn)，消瘦外觀，雙肺底聞及濕啰音，意識(shí)不清，呈去皮質(zhì)強(qiáng)直狀態(tài)，雙眼球向右側(cè)凝視，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約4.0 mm，對(duì)光反射靈敏，左側(cè)鼻唇溝變淺，四肢肌張力增高，間有四肢震顫；雙側(cè)肢體腱反射亢進(jìn)，吸吮反射、下頜反射陽(yáng)性，雙側(cè)Babinski征、Chaddock征陽(yáng)性；頸強(qiáng)直，雙側(cè)Kernig征陽(yáng)性。血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)9.1×109/L〔參考范圍(3.5～9.5)×109/L〕，中性粒細(xì)胞分?jǐn)?shù)0.73(參考范圍0.40～0.75)，中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)6.6×109/L〔參考范圍(1.8～6.3)×109/L〕；紅細(xì)胞沉降率29 mm/1 h(參考范圍0～15 mm/1 h)；產(chǎn)前免疫球蛋白G(IgG)5項(xiàng)：巨細(xì)胞病毒抗體(CMV-IgG)157 kU/L(參考范圍0～40 kU/L)，風(fēng)疹病毒抗體(RVB-IgG)5.6 kU/L(參考范圍0.0～20.0 kU/L)；C反應(yīng)蛋白4.82 mg/L(參考范圍0.00～3.00 mg/L)；體液免疫：免疫球蛋白A(IgA) 3.71 g/L(參考范圍0.70～4.00 g/L)，IgG 18.80 g/L(參考范圍7.00～16.00 g/L)，C30.73 g/L(參考范圍0.90～1.80 g/L)，C40.15 g/L(參考范圍0.10～2.30 g/L)，κ鏈14.20 g/L(參考范圍5.98～13.29 g/L)，λ鏈7.83 g/L(參考范圍2.69～7.38 g/L)；血液生化：肌酐30 μmol/L(參考范圍40～135 μmol/L)，尿酸183 μmol/L(參考范圍208～428 μmol/L)。腰椎穿刺腦脊液檢查外觀清亮，壓力110 mm H2O(參考范圍80～180 mm H2O,1 mm H2O=0.098 kPa)，細(xì)胞數(shù)4×106/L〔參考范圍(0～6)×106/L〕,糖3.6 mmol/L(參考范圍2.5～4.5 mmol/L),氯化物122 mmol/L(參考范圍120～130 mmol/L)，蛋白0.53 g/L(參考范圍0.15～0.45 g/L)。心電圖正常。胸部X線片示：雙肺紋理增粗、模糊。顱腦CT未見(jiàn)異常，顱腦MRI示：右側(cè)頂枕葉、左側(cè)額頂葉白質(zhì)見(jiàn)片狀、斑片狀異常信號(hào)影，邊界不清，T1加權(quán)像(T1WI)呈稍低信號(hào)，T2加權(quán)像(T2WI)呈稍高信號(hào)，水抑制T2WI呈高信號(hào)，彌散加權(quán)成像(DWI)和表觀擴(kuò)散系數(shù)圖(ADC)均呈稍高信號(hào)；右側(cè)枕葉病變延伸至皮質(zhì)下，局部腦溝變淺，增強(qiáng)掃描上述病灶未見(jiàn)異常強(qiáng)化；磁共振波譜分析(MRS)示額頂葉病變區(qū)平均值：膽堿/肌酐(Cho/Cr)=1.66，N-乙酰天冬氨酸/肌酐(NAA/Cr)=1.34，乳酸/肌酐(Lac/Cr)=0.60，對(duì)側(cè)正常額頂葉病變區(qū)平均值：Cho/Cr=1.21，NAA/Cr=1.76，Lac/Cr=0.61。MRI結(jié)論：右側(cè)頂枕葉、左側(cè)額頂葉白質(zhì)內(nèi)較廣泛病變，病變區(qū)血-腦脊液屏障未顯示破壞，神經(jīng)元-髓鞘數(shù)量減少。腦電圖提示周期性波及癇性波發(fā)放。因本省疾控中心不能檢測(cè)血清及腦脊液麻疹病毒抗體，故未測(cè)定。臨床診斷SSPE，給予甲潑尼龍治療無(wú)好轉(zhuǎn)，故家屬放棄治療，自動(dòng)出院。

病例2，男，11歲，因“精神行為異常8個(gè)月，雙上肢陣攣性抽動(dòng)1個(gè)多月”于2012-11-23門(mén)診就診。患兒8個(gè)月前無(wú)明顯原因出現(xiàn)精神及行為異常，少語(yǔ)少動(dòng)，不喜歡與別人玩耍，經(jīng)常遲到、缺課，記憶力下降，很難背誦文章，學(xué)習(xí)成績(jī)下降，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷“病毒性腦炎”，治療無(wú)好轉(zhuǎn)，并呈進(jìn)行性加重。1個(gè)多月前出現(xiàn)雙上肢陣攣性抽動(dòng)，持續(xù)10余秒停止，發(fā)作時(shí)無(wú)意識(shí)不清，1 d發(fā)作達(dá)十余次，緊張會(huì)誘發(fā)加重，同時(shí)家屬發(fā)現(xiàn)患兒言語(yǔ)不清晰，步態(tài)不穩(wěn)，容易跌倒。在外院查腦電圖示：低頻電活動(dòng)的背景上間歇5 s，周期性出現(xiàn)2～3 Hz的高幅慢波，以枕頂部為著，雙側(cè)大致對(duì)稱(chēng)。顱腦CT示輕度腦萎縮。外院腦脊液常規(guī)檢查正常。給予抗癲癇治療，癥狀控制不明顯。既往約1歲7個(gè)月時(shí)有麻疹感染史，患兒系第一胎足月順產(chǎn)，接受正規(guī)疫苗接種。查體：意識(shí)清楚，內(nèi)科體征陰性，反應(yīng)遲鈍，言語(yǔ)較含糊，記憶力、計(jì)算力、理解力顯著下降，顱神經(jīng)體征陰性，四肢肌力尚可，肌張力稍增高，四肢腱反射活躍，雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)不準(zhǔn)，雙側(cè)Babinski征陽(yáng)性，頸部軟，Kernig征陰性。診斷：SSPE。給予丙戊酸鈉口服液3 ml,2次/d服用，肢體陣攣抽動(dòng)有所控制，余癥狀無(wú)明顯改善。

1.2 文獻(xiàn)檢索 分別以“亞急性硬化性全腦炎”“SSPE”“subacute sclerosing panencephalitis”為檢索詞對(duì)1977—2013年中國(guó)期刊全文數(shù)據(jù)庫(kù)(CHKD期刊全文數(shù)據(jù)庫(kù))、1989—2013年維普信息資源系統(tǒng)V6.33《中文科技期刊數(shù)據(jù)庫(kù)》(全文版)和萬(wàn)方數(shù)據(jù)庫(kù)收錄的文獻(xiàn)進(jìn)行檢索(檢索時(shí)間2013-09-15—16)，并從有關(guān)論文引用文獻(xiàn)中查找收集上述未包括的有關(guān)文獻(xiàn)。認(rèn)真閱讀每篇文獻(xiàn),詳細(xì)登記患者的性別、年齡、既往史、發(fā)病時(shí)間、確診時(shí)間、臨床特征、特殊檢查、隨訪結(jié)果等資料。同一研究機(jī)構(gòu)或同一作者重復(fù)報(bào)道病例,保留最新報(bào)道，扣除重復(fù)報(bào)道病例，剔除相關(guān)綜述和專(zhuān)家述評(píng)。

2 結(jié)果

2.1 一般情況 共檢索到符合要求的論著和病例報(bào)道39篇[1-39]，病例數(shù)114例，加本文2例，共計(jì)116例。2000年之后至今文獻(xiàn)15篇，報(bào)道病例數(shù)64例；1991—2000年文獻(xiàn)12篇，報(bào)道病例數(shù)21例；1980—1990年文獻(xiàn)8篇，報(bào)道病例數(shù)15例；1980年之前文獻(xiàn)4篇，報(bào)道病例數(shù)14例。扣除個(gè)別無(wú)詳細(xì)記載文獻(xiàn)，余下90例中男71例，女19例，男∶女=3.7∶1。年齡1歲半～68歲，其中5歲以內(nèi)6例，5～20歲73例，20歲以上11例。

2.2 既往麻疹病史 無(wú)記載80例，否認(rèn)麻疹病史7例，有明確麻疹病史29例，其中1歲前患病 3例，1～3歲患病24例，>3～5歲患病2例。

2.3 麻疹疫苗接種史 無(wú)記載或不詳73例，未接種4例，按計(jì)劃接種39例。

2.4 臨床特征 扣除無(wú)詳細(xì)記載文獻(xiàn)，余下90例中從發(fā)病到確診病程4 d～3年，具有典型臨床表現(xiàn)67例(占74.4%)，不典型表現(xiàn)有23例(占25.6%)，不典型表現(xiàn)有視力減退、肢體運(yùn)動(dòng)障礙、癲癇發(fā)作、精神異常等。易被誤診為病毒性腦膜炎、結(jié)核性腦膜炎、精神分裂癥、多動(dòng)癥、錐體外系病變等。顱腦MRI檢查21例：異常改變19例，正常2例。腦電圖檢查87例：正常5例，異常改變82例，異常率94.3%。腦組織活檢或者尸體解剖16例，10例見(jiàn)核內(nèi)包涵體。病程轉(zhuǎn)歸中，無(wú)記載75例，呈昏迷或植物狀態(tài)14例，死亡27例。

3 討論

3.1 發(fā)病機(jī)制 SSPE發(fā)病機(jī)制仍不完全清楚，目前認(rèn)為宿主自身的免疫和病毒的變異均起了重要作用。SSPE是由麻疹病毒慢性持續(xù)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染所致的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。統(tǒng)計(jì)文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)，有相當(dāng)一部分患者在嬰幼兒時(shí)期有明確的麻疹病史[11，14,23-24,34]，然而，有患者盡管接種麻疹疫苗[16]，數(shù)年后也發(fā)生SSPE，提示是否接種疫苗與SSPE 發(fā)病沒(méi)有因果關(guān)系。患者在嬰幼兒或兒童時(shí)期感染過(guò)麻疹病毒，經(jīng)過(guò)幾年或十幾年的潛伏期而出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。病毒基因的突變可能是SSPE發(fā)病的重要機(jī)制之一。麻疹病毒包膜上有3個(gè)重要蛋白成分即M蛋白、F蛋白和H蛋白，這些蛋白組成一個(gè)復(fù)合體，作為整體從感染細(xì)胞中釋放。任何一個(gè)基因突變，均會(huì)導(dǎo)致相應(yīng)蛋白表達(dá)異常進(jìn)而影響病毒活性，形成缺陷病毒，使其逃避了宿主機(jī)體的免疫監(jiān)視，成為慢病毒感染。麻疹病毒感染細(xì)胞是通過(guò)與細(xì)胞膜表面的麻疹病毒受體CD46相結(jié)合而發(fā)生，而神經(jīng)元缺乏CD46的表達(dá)。麻疹病毒在神經(jīng)元之間的傳播是通過(guò)細(xì)胞連接，這種傳播途徑使其能在神經(jīng)系統(tǒng)中持續(xù)感染。嬰兒早期感染麻疹病毒，母?jìng)骺贵w不能產(chǎn)生有效的保護(hù)作用，但能對(duì)病毒產(chǎn)生調(diào)節(jié)作用，感染誘導(dǎo)的麻疹病毒抗體也能調(diào)節(jié)病毒，抑制細(xì)胞內(nèi)病毒蛋白和RNA 的合成，從而降低或抑制麻疹抗原的表達(dá)，使病毒逃避免疫識(shí)別，急性感染轉(zhuǎn)為慢性持續(xù)感染。

3.2 病理改變 中樞神經(jīng)系統(tǒng)尤其腦組織感染麻疹病毒后產(chǎn)生免疫炎性反應(yīng)，形成腦膜炎和腦炎，累及皮質(zhì)和皮質(zhì)下灰質(zhì)、白質(zhì)，伴膠質(zhì)細(xì)胞增生，血管周?chē)梢?jiàn)漿細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，在對(duì)SSPE患者腦組織活檢或者死亡后尸檢可以觀察到：腦回變寬變扁，腦溝變窄，皮質(zhì)變薄，白質(zhì)擴(kuò)大，腦萎縮，甚至可見(jiàn)腦腫脹及腦底膿性滲出，小腦扁桃體疝形成[3,7,9,11,13,22,25-26,28,31-32]。鏡下病理改變：白質(zhì)和灰質(zhì)均有病變，白質(zhì)面積明顯增大，灰質(zhì)變薄，白質(zhì)病變較灰質(zhì)明顯，神經(jīng)元壞死、變性，神經(jīng)元數(shù)量減少，少數(shù)甚至完全消失，神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生，少數(shù)神經(jīng)元旁有小膠質(zhì)細(xì)胞形成的衛(wèi)星現(xiàn)象，有些見(jiàn)膠質(zhì)小結(jié)，可見(jiàn)吞噬現(xiàn)象，均見(jiàn)淋巴細(xì)胞圍血管性浸潤(rùn)。典型病例可見(jiàn)神經(jīng)元及少突膠質(zhì)細(xì)胞內(nèi)有嗜伊紅均質(zhì)狀的核內(nèi)包涵體[11,22,28]。核內(nèi)包涵體是本病的特征性改變之一，可分兩型：(1)cowdry A型，包涵體較大，幾乎充滿細(xì)胞核，偶見(jiàn)于胞質(zhì)內(nèi)，包涵體周?chē)鷷炄η逦梢?jiàn)；(2)cowdry B 型，與核仁大小相近，無(wú)暈圈，一個(gè)細(xì)胞核內(nèi)可見(jiàn)一個(gè)至數(shù)個(gè)包涵體。電鏡觀察可見(jiàn)包涵體中含有麻疹病毒核殼的典型管狀結(jié)構(gòu)。髓鞘染色部分可見(jiàn)白質(zhì)脫髓鞘現(xiàn)象，有的可無(wú)明顯脫髓鞘改變，但髓鞘有空泡變性。個(gè)別病例電鏡下見(jiàn)可疑病毒顆粒[13]。

3.3 臨床表現(xiàn) 根據(jù)國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)分析，SSPE好發(fā)于兒童、青少年時(shí)期，5～20歲這一年齡段最多，男∶女=3.7∶1，病程差異大，4 d～3年不等，部分患者嬰幼兒時(shí)期有麻疹病史，若麻疹病毒感染發(fā)生于1歲以內(nèi)，則患SSPE的相對(duì)危險(xiǎn)性升高。SSPE患者的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀一般出現(xiàn)于麻疹病毒感染后5～11年。隱襲起病，多呈亞急性或慢性進(jìn)展，個(gè)別可呈暴發(fā)性發(fā)病，病情兇險(xiǎn)[40]，常預(yù)后不良。典型病例根據(jù)其特征可分為4期[40-41]：Ⅰ期：行為及精神障礙期，多表現(xiàn)為性格、行為和人格異常，包括嗜睡、反應(yīng)遲鈍、淡漠少語(yǔ)、情緒異常、記憶力下降、學(xué)習(xí)困難、成績(jī)下降等，這些癥狀沒(méi)有特異性，初期容易被家屬和醫(yī)生忽視，學(xué)齡期兒童容易被認(rèn)為淘氣、多動(dòng)癥等，甚至被誤診為精神分裂癥[20]。本期持續(xù)時(shí)間約數(shù)周至數(shù)月。Ⅱ期：運(yùn)動(dòng)功能障礙期，主要表現(xiàn)為嚴(yán)重的進(jìn)行性智能減退伴廣泛的肌陣攣、共濟(jì)失調(diào)、癲癇發(fā)作及進(jìn)行性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎導(dǎo)致的視力障礙。本期持續(xù)時(shí)間3～12個(gè)月。Ⅲ期：昏迷、角弓反張期，出現(xiàn)肢體肌強(qiáng)直，腱反射亢進(jìn)，Babinski征陽(yáng)性，去皮質(zhì)或去大腦強(qiáng)直，可有角弓反張，最后漸進(jìn)昏迷，常伴有自主神經(jīng)功能障礙，本期可歷時(shí)數(shù)月。本組病例1臨床表現(xiàn)過(guò)程較典型，目前處于第Ⅲ期階段。Ⅳ期：終末期，大腦皮質(zhì)功能完全喪失，眼球浮動(dòng)，肌張力低下，肌陣攣消失，最終死于合并感染或循環(huán)衰竭。

臨床上許多患者無(wú)典型的臨床分期，表現(xiàn)不典型。不典型患者可以視力下降[5]或者發(fā)熱、肢體抽動(dòng)、精神意識(shí)障礙[1,7]為首發(fā)表現(xiàn)，在統(tǒng)計(jì)病例中這類(lèi)患者占有一定的比例。另有文獻(xiàn)報(bào)道認(rèn)為，SSPE不典型病例占35%，主要表現(xiàn)為3種類(lèi)型：肢體運(yùn)動(dòng)障礙型、癲癇型和精神障礙型[8]。因此，對(duì)于不典型病例的診斷要密切結(jié)合各種實(shí)驗(yàn)室檢查，甚至腦組織病理檢查。

3.4 實(shí)驗(yàn)室檢查

3.4.1 顱腦影像學(xué)檢查 在SSPE疾病早期，CT和MRI可無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，腦實(shí)質(zhì)損害程度與疾病時(shí)間明顯相關(guān)，隨著病程進(jìn)展，顱腦CT和MRI可有不同程度陽(yáng)性病灶，MRI效果優(yōu)于CT。CT可見(jiàn)腦組織低密度改變和腦萎縮。MRI表現(xiàn)為雙側(cè)大腦皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)呈不對(duì)稱(chēng)性、彌漫性腦腫脹，大腦皮髓質(zhì)分界不清，病變可累及多個(gè)腦葉，如本組病例1顱腦MRI示右側(cè)頂枕葉、左側(cè)額頂葉白質(zhì)見(jiàn)片狀、斑片狀異常信號(hào)影，但以大腦半球后部的損害明顯[42]，增強(qiáng)掃描部分患者可見(jiàn)腦膜、病灶強(qiáng)化，有的也可不強(qiáng)化。隨著疾病的進(jìn)展，可見(jiàn)深部白質(zhì)有高信號(hào)改變以及進(jìn)行性廣泛性腦萎縮，以大腦半球、小腦、腦干多見(jiàn)，終末期幾乎所有的白質(zhì)丟失，還可看到胼胝體變薄[43]。MRS在SSPE疾病早期可表現(xiàn)為N-乙酰天冬氨酸減少和膽堿的增加，提示脫髓鞘和炎性病變，腦組織代謝增加導(dǎo)致乳酸增加。SSPE晚期NAA/Cr降低，膽堿、肌醇和肌酐的比值增加，這些指標(biāo)可反映神經(jīng)膠質(zhì)增生、神經(jīng)元纖維纏結(jié)及腦萎縮。本組病例1顱腦MRS示額頂葉病變區(qū)平均值：Cho/Cr=1.66增加，NAA/Cr=1.34減低，提示神經(jīng)元-髓鞘數(shù)量減少。目前部分研究也將磁共振波譜作為SSPE早期診斷的手段之一。

3.4.2 腦脊液檢查 絕大多數(shù)SSPE患者腦脊液檢查壓力和糖基本正常，細(xì)胞數(shù)略增加，蛋白質(zhì)含量正常或略有增高，腦脊液蛋白電泳觀察到很重要的異常是γ球蛋白的增高，其相對(duì)及絕對(duì)中值比參考范圍分別高5倍及6倍。最有診斷意義的是腦脊液和血清麻疹病毒抗體比值的波動(dòng)變化。腦脊液中麻疹病毒抗體滴度升高，范圍1∶4～1∶1 280，腦脊液和血清麻疹抗體滴度比值可達(dá)到5∶1～40∶1[43]。典型病例血清及腦脊液中均含有滴度呈持續(xù)增高的麻疹病毒免疫球蛋白M(IgM)型、IgG型抗體，丙種球蛋白含量升高并呈麻痹型膠金曲線[33]。采用血凝抑制試驗(yàn)、血溶抑制試驗(yàn)及補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)3種方法測(cè)定患者血清及腦脊液中的麻疹病毒抗體，可發(fā)現(xiàn)有高于正常人數(shù)倍的麻疹病毒抗體，而且有特異性抗麻疹I(lǐng)gM的持續(xù)存在[21]。ELISA法檢測(cè)腦脊液中麻疹病毒抗體的靈敏度和特異度高，對(duì)SSPE快速診斷的陽(yáng)性預(yù)測(cè)值達(dá)100%[25]。根據(jù)特異性腦脊液改變強(qiáng)烈支持診斷SSPE。

3.4.3 腦電圖檢查 統(tǒng)計(jì)文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)絕大多數(shù)的SSPE患者出現(xiàn)異常腦電圖，表現(xiàn)為周期性同步放電(PSD)，特別是廣泛周期性復(fù)合慢波。周期性腦電圖型定義為波形固定的陣發(fā)性或爆發(fā)性復(fù)合波以幾乎相等的間隔期出現(xiàn)，復(fù)合波振幅明顯高于背景活動(dòng)，但其構(gòu)型各異(尖波、棘波、尖慢波綜合、棘慢波綜合和單形或多形性怪波)，持續(xù)時(shí)間100 ms～5 s。這種特征性腦電圖與SSPE病程密切相關(guān)，在疾病初期腦電圖檢查可無(wú)異常，在臨床Ⅱ期最明顯，Ⅲ期減少[43]，而在終末期腦電圖進(jìn)一步惡化，節(jié)律更差，波幅下降，強(qiáng)聲和光刺激未見(jiàn)反應(yīng)[2]。例如，在低波幅背景中，間隔4～8 s出現(xiàn)2～3 Hz高幅慢波，持續(xù)0.5～2.0 s，雙側(cè)大致對(duì)稱(chēng)，頂枕部最明顯[13]。睡眠時(shí)腦電圖仍顯示有這種陣發(fā)性電波發(fā)放。發(fā)熱時(shí)這種波形可消失，失去其特征性的節(jié)律[43]。SSPE的腦電圖上出現(xiàn)PSD具有特征性的診斷價(jià)值，但在亞急性海綿體腦病、單純皰疹性腦炎、嚴(yán)重的缺氧性腦病甚至腦膠質(zhì)瘤也可出現(xiàn)[10,44-45]。因此，單憑此圖形來(lái)診斷SSPE是不可靠的，若將PSD同患者的年齡及病史綜合起來(lái)分析，則可提高診斷準(zhǔn)確性。

3.5 診斷 SSPE的診斷標(biāo)準(zhǔn)可參照國(guó)內(nèi)外學(xué)者提出的關(guān)于SSPE的診斷標(biāo)準(zhǔn)。Gutierrez等[40]提出主要診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)腦脊液中麻疹病毒抗體滴度升高；(2)典型或非典型的臨床表現(xiàn)。次要診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)典型的腦電圖改變；(2)腦脊液中IgG水平增高；(3)腦組織活檢；(4)麻疹病毒基因突變的分子診斷檢測(cè)。2條主要診斷標(biāo)準(zhǔn)加1條以上的次要診斷標(biāo)準(zhǔn)即可診斷SSPE，若臨床表現(xiàn)不典型，則需要腦組織活檢和/或麻疹病毒基因突變檢測(cè)的結(jié)果。國(guó)內(nèi)學(xué)者提出診斷標(biāo)準(zhǔn)[46]，確診條件：(1)典型的臨床表現(xiàn)；(2)腦脊液麻疹病毒抗體滴度升高(血凝抑制抗體至少1∶8以上)；支持診斷條件：(1)早期麻疹病史；(2)腦電圖異常的動(dòng)態(tài)變化；(3)血清麻疹病毒抗體滴度升高(血凝抑制抗體至少1∶128)；(4)腦脊液球蛋白，特別是γ球蛋白含量增加。結(jié)合目前我國(guó)國(guó)情，很多地方不能做血清及腦脊液中麻疹病毒抗體測(cè)定，病毒分子基因水平更是難于開(kāi)展，腦組織活檢也很難實(shí)施，因此，診斷SSPE要綜合考慮臨床表現(xiàn)、腦電圖、影像學(xué)以及腦脊液變化。

3.6 治療和預(yù)后 迄今為止，SSPE尚無(wú)特效治療方法。綜合國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道的治療措施包括使用大劑量激素、抗病毒、使用干擾素和轉(zhuǎn)移因子、改善腦代謝以及對(duì)癥支持等，但這些治療效果均不肯定。大約5%的SSPE患者自發(fā)緩解，而95%的患者在診斷后5年內(nèi)死亡[41]，根據(jù)國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)，SSPE患者病程轉(zhuǎn)歸中，無(wú)記載75例，呈昏迷或植物狀態(tài)14例，死亡27例，患者通常發(fā)病后2～4年死亡，而幼兒暴發(fā)型SSPE患者病情更兇險(xiǎn)，常在發(fā)病后3個(gè)月左右死亡[40]。SSPE患者多死于繼發(fā)各種感染、呼吸循環(huán)衰竭、營(yíng)養(yǎng)不良性惡病質(zhì)等。

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(本文編輯：陳素芳)

Analysis of Domestic Subacute Sclerosing Panencephalitis:Cases Report and Literature Review

CHENXing-yong,MENGXiang-wu,WANGYin-zhou,etal.

DepartmentofNeurology,ShengliClinicalCollegeofFujianMedicalUniversity,FujianProvincialHospital,Fuzhou350001,China

Objective To analyze the clinical and imaging characteristics,changes of cerebrospinal fluid and electroencephalogram,as well as prognosis of subacute sclerosing panencephalitis(SSPE) in order to improve the understanding of the disease.Methods The clinical data of two SSPE patients admitted to Fujian Provincial Hospital were retrospectively analyzed,and the literatures were reviewed.Results A total of 40 literatures and 116 cases(including 2 cases of this study) were collected.SSPE was prone to occur among children and adolescence(5 to 20 years old),and the proportion of male and female was 3.7∶1.Some of the patients had history of measles in early childhood,and SSPE typically had insidious onset and chronic progress.The pathological features of the disease were extensive inflammation inside the brain and intranuclear inclusions.Brain CT or MRI showed multiple intracranial demyelination lesions.The measles antibody titer and ratio in cerebrospinal fluid and serum were increased.The characteristics of electroencephalographic(EEG) were widely periodic slow wave complexes.There was no effective treatment to completely cure SSPE at present,and the prognosis was poor.Conclusion The diagnosis of SSPE is often difficult in the early stages.In a typical case,diagnosis is based on clinical symptoms,brain imaging,EEG and CSF findings.

Subacute sclerosing panencephalitis；Measles；Diagnosis；Therapy

350001 福建省福州市，福建醫(yī)科大學(xué)省立臨床學(xué)院 福建省立醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科(陳興泳，汪銀洲，張旭，雷惠新，江秀龍)；湖北民族學(xué)院附屬民大醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科(孟祥武)

江秀龍，350001 福建省福州市，福建醫(yī)科大學(xué)省立臨床學(xué)院 福建省立醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科；E-mail:jiangxiulong2@yeah.net

R 744

D

10.3969/j.issn.1007-9572.2015.15.017

2014-05-21；

2014-10-26)