不典型川崎病18例臨床診治分析

不典型川崎病18例臨床診治分析

覃艷

【摘要】目的 了解不典型川崎病的診療方法，提高基層醫院醫師對該病的診治水平，降低川崎病冠狀動脈損害發病率。方法 結合相關文獻，對18例川崎病患兒進行回顧分析。結果 18例川崎病均符合不典型川崎病的診斷標準。結論 提高對不典型川崎病的診斷水平，早期診斷、中期治療，可有效降低川崎病并發癥尤其是冠狀動脈損害的發生。

【關鍵詞】不典型川崎病；早期診斷；早期治療

作者單位：443500湖北長陽縣人民醫院

川崎病是一種以全身血管炎癥為主要病癥的急性發熱出疹性疾病，在我國川崎病已取代風濕熱成為兒童后天性心臟病的主要病因。近年不典型川崎病發病率不斷增高，基層醫院兒科醫師對該病的早期診斷與治療存在許多困惑并承受諸多社會心理壓力。本文對收治的18例不典型川崎病患兒的臨床數據進行回顧整理及分析，現報告如下。

1　資料與方法

1.1一般資料

選擇2010年5月～2014年5月收治并最后確診不典型川崎病共18例，其中男10例，女8例，年齡5個月～6歲，平均（3.5±0.8）歲。不典型川崎病的診斷標準：（1）日本川崎病的診斷標準中6項只有4項或3項，但病程中超聲心動圖或心血管造影證明冠狀動脈瘤者；（2）若診斷標準中6項只有4項，但可見冠狀動脈壁輝度增強，應除外其他感染疾病者；（3）參考項目：卡介苗接種處再現紅斑、血小板增高，CRP及ESR明顯增加，超聲心動圖示冠狀動脈擴張或動脈壁輝度增強，心臟出現雜音，低蛋白血癥或低納血癥［1-2］。

1.2方法

采用回顧性描述方法對18例不典型川崎病患兒的初診經過及診療結果進行整理分析。

2　結果

2.1診斷情況

18例不典型川崎病患兒中，入院初期診斷為猩紅熱3例，敗血癥5例，咽結合膜熱3例，下呼吸道感染5例，風濕熱2例。入院時進行相關實驗室化驗檢查，重點檢測血常規、血沉、抗O、CRP、免疫功能、凝血功能、肝腎功能并例行檢查冠狀動脈內徑，確診后2日內足量丙種球蛋白靜注（2 g/kg），并口服阿司匹林，急性期總量50～100 mg/kg，分三次服，在亞急性期發現指（趾）端末端脫皮，恢復期血象及免疫生化等恢復正常最后確診。

2.2典型病例

男 ，5個月，因發熱5天，皮疹1天入院。5天前受涼后出現發熱，最高體溫39.4℃，熱前無畏寒，熱高時無抽搐，伴流涕，輕咳，曾在門診予以頭孢他美酯，清開靈顆粒等口服，體溫略降，但入院前患兒耳后及枕部出現紅色斑丘疹，后延至胸背部。查體溫39.4℃，脈博128次/分，呼吸42次/分，神清，反應欠佳，面色正常，枕后、耳后及胸背部可見較密集紅色斑丘疹，壓之褪色，淺表淋巴結末及腫大，瞼結膜充血明顯，無分泌物，咽充血，雙肺呼吸者粗糙，心臟聽診無異常，腹軟，肝脾不大，無神經系統病理征。血常規：WBC 18×109個/L、RBC 4.46×1012個/L、PLT 274×109個/L、CRP 160 mg/L；肝腎功能正常；尿、糞常規正常；胸片：兩肺內紋理增多。診斷：急性支氣管炎。給予頭孢吡肟、利巴韋林抗感染，治療后皮疹有所消退但有反復，入院時查白細胞總數異常升高，中性粒細胞及CRP也明顯升高。入院后第3天心臟彩超示左右冠狀動脈內徑為0.18 cm及0.2 cm。因川崎病診斷依據不足暫考慮感染致血象高及CRP升高，換用萬古霉素、哌拉西林舒巴坦聯合抗感染一周，期間靜脈注射丙種球蛋白2 g/kg，住院第7日右手中指端有膜狀脫皮，復查心臟彩超：左右冠狀動脈內徑為0.56 cm及0.5 cm，提示左右冠狀動脈擴張，符合川崎病改變，停用抗生素，予阿司匹林80 mg/（kg·d）、潘生丁5 mg/（kg·d）口服抗凝治療，并給予營養支持等綜合治療，出院后一直予阿司匹林3～5 mg/（kg·d）口服，隨訪半年后復查左右冠狀動脈內徑0.32 cm及0.28 cm。

3　討論

川崎病是一組原因不明易累及中等大小動脈特別是冠狀動脈的血管炎性疾病，其中不典型川崎病占15%～25%，初期誤診率達60%～70%［3］。近5年來不典型川崎病呈增多趨勢，發病初期臨床表現與一般感染性疾病差異不大，缺乏特異性表現，且診斷依據多數不能同時具備，已有學者提出在排除其它結締組織病、全身過敏性疾病、感染性疾病后，具有4項主征加上超聲心動圖發現冠狀動脈病變即可診斷［4］。

以下幾項可以作為診斷不典型川崎病的臨床參考：（1）卡痕部位皮膚發紅；（2）血小板計數顯著增高；（3）CRP、血沉明顯升高、加快；（4）超聲示冠狀動脈擴張或動脈壁輝度增強；（5）心臟雜音；（6）低蛋白血癥或低鈉血癥。

臨床誤診主要原因分析：（1）對本病認識不足，缺乏必要的警惕性，易慣性思維將不典型川崎病當成一般感染性疾病，特別是本病在表現為持續高熱并有部分定位體征，實驗室檢查血象高CRP高的情況下易誤診為敗血癥、肺炎、支氣管炎等感染性疾病。（2）臨床診察不細致，沒有由表及里的抽象思維過程，特別是對一過性皮疹的臨床意義體會不深。臨床觀察過程中很易將一過性皮疹表現孤立起來誤認為是藥疹、過敏性皮疹及其他傳染性出疹性疾病所致。（3）對本病的實驗室檢驗檢查資料不能做全面及有深度的解讀。如血沉顯著增高臨床上可達60～120 mm/h，血沉雖為非特異性檢查但正是因為血管炎的發生、進展免疫性炎癥加劇，大量免疫性球蛋白在血漿中產生導致血沉顯著增快，實際上是血管炎進展的結果；血小板增多，CRP增高也無非是免疫性炎癥過程中大量細胞因子對血小板趨化、活化和對肝細胞刺激的結果。（4）濫用激素掩蓋了本病體溫曲線，隱匿了皮疹經過，導致血管炎臨床信號釋放不完整不及時，干擾了對本病的診斷。

在今后的臨床診療中對不典型川崎病的診斷要高度警惕，盡可能收集血管炎完整的臨床及實驗室證據，對患兒疾病做出全面歸納分析，對持續高熱患兒，一定要想到川崎病的可能，并盡早做相關實驗室檢查，做心臟彩超檢查冠狀動脈，以盡早診斷，及時規范治療，從而最大限度地降低川崎病并發證尤其是冠狀動脈損害的發生。

參考文獻

［1］王冬玲.小兒不典型川崎病臨床分析［J］.中國實驗診斷學，2010，14（2）：283-284.

［2］李永紅.非典型川崎病應用超聲心動圖對早期診斷的臨床價值［J］.中國衛生標準管理，2014，5（23）：107-109.

［3］陽明玉.川崎病冠狀動脈病的預防和治療進展［J］.實用心腦肺血管病雜志，2009，17（6）：538-540.

［4］楊思源.小兒心臟學［M］. 3版.北京：人民衛生出版社，2005：382-383.

Clinical Diagnosis and Treatment of 18 Cases of Atypical Kawasaki Disease

QIN YanPeople's Hospital of Changyang County in Hubei province， Changyang 443500，China

【Abstract】

Objective To understand methods for diagnosis and treatment of atypical Kawasaki disease， in order to improve the level of diagnosis and treatment of primary hospital doctors and reduce the incidence of coronary artery in Kawasaki disease. Methods With related literature， retrospective analysis of 18 patients Kawasaki disease in children. Results 18 cases of Kawasaki disease were in line with the diagnostic criteria of atypical Kawasaki disease. Conclusion To improve the diagnostic level of atypical Kawasaki disease and early diagnosis， treatment can effectively reduce the incidence of Kawasaki disease， especially coronary artery lesions.

【Key words】Atypical Kawasaki disease，Early diagnosis，Early treatment

doi：10.3969/j.issn.1674-9316.2015.23.059

【中圖分類號】R72

【文獻標識碼】B

【文章編號】1674-9316（2015）23-0081-02