以多顱神經炎為首發表現狼瘡腦病1例

李 婷

·臨床案例·

以多顱神經炎為首發表現狼瘡腦病1例

李 婷

狼瘡腦病；多顱神經炎

1 病例資料

患者女, 39歲, 因“頭暈、行走不穩、聽力下降10 d”2014年6月17日入院。患者10 d前突發眩暈, 伴惡心、雙側耳鳴、行走不穩、聽力進行性下降, 并出現右瞼閉合不能、右側口角流涎, 3 d前雙耳完全失聰, 伴一過性被害妄想。查體：神志清楚, 不完全運動性失語, 右側周圍性面癱, 雙耳聽力嚴重下降, 四肢肌力、肌張力正常, 雙側指鼻及跟膝脛試驗不準, 閉目難立征睜眼及閉眼均不穩, 共濟失調步態, 雙側腱反射+, 雙側病理征陰性, 深淺感覺檢查正常, 頸軟, 克氏征陰性。查頭部磁共振成像(MRI)+磁共振血管造影(MRA)：雙側基底節腔隙性梗塞病灶, 雙側齒狀核異常鈣化, 雙側額頂葉白質缺血灶, MRA未見明顯異常。查腰穿：腦脊液清亮,壓力200 mm H2O(1 mm H2O=0.0098 kPa), 糖1.08 mmol/L、蛋白1.32 g/L、氯化物127 mmol/L, 白細胞數20/mm3。腦電圖：低幅快波電活動。肌電圖+誘發電位：四肢多發性中重度周圍神經損害, 四肢對稱軸索變性為主, 雙側周圍性面神經損害,雙側聽神經損害, 雙側視神經輕度傳導功能異常, 雙下肢SEP異常。起初按診斷為多顱神經炎, 給予抗病毒、營養神經、改善循環等治療7 d, 癥狀無明顯緩解。后完善檢查發現血沉(ESR)升高, C反應蛋白(CRP)升高, 尿蛋白++, ANA、雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體陽性, 考慮狼瘡腦病, 給予激素沖擊治療后癥狀逐漸減輕。

2 討論

系統性紅斑狼瘡(SLE)是一種可累及全身多個系統的自身免疫性疾病, 包括小血管或中樞神經系統, 當合并神經精神損害表現時稱為神經精神狼瘡(NPSLE)即狼瘡腦病, 占系統性紅斑狼瘡 25%以上, 但以神經系統為首發癥狀的系統性紅斑狼瘡并不多見。腦部損害依病因分為：自身免疫導致的腦損害和繼發于高血壓、腎性腦病或感染性病變造成的腦損害, 或兩者因素兼有［1］。以往狼瘡腦病發病機制的病理基礎多認為是免疫復合物導致廣泛微血栓或血管炎導致大腦半球及腦干組織的梗死、出血或繼發于大量激素使用后的感染所致。但是也有文章報道, 曾經尸檢所見的血管炎病變并不多［2］, 并提出狼瘡腦病患者體內存在多種抗體水平升高, 可能導致中樞神經系統的不同類型、廣泛的免疫損傷而致病, 比如抗神經元抗體、抗磷脂抗體(APA)以及抗核糖體P抗體［2,3］。狼瘡腦病常見的臨床損害表現類型可兩類：①彌漫性：表現為器質性腦病綜合征、精神障礙、情感障礙,沒有神經系統的定位體征；②局灶性：可表現為癲癇、腦血管意外、視神經炎、橫貫性脊髓炎、無菌性腦膜炎、運動障礙、舞蹈癥、小腦共濟失調、帕金森病, 多有神經系統的定位體征。且認為彌漫型與大腦免疫損傷有關, 抗體水平升高多見, 對激素治療的反應較好；局灶性多因血管炎導致的腦卒中, 對激素治療的反應較差［3］。上述臨床表現可出現于系統性紅斑狼瘡病程中任意階段。

狼瘡腦病診斷要點參考1999年美國風濕病協會(ACR)關于狼瘡腦病診斷標準, 當患者出現相應神經精神異常時,附加以下任何1項即可診斷: ①腦電圖(EEG)異常；②腦脊液異常；③頭顱CT、MRI異常。EEG在狼瘡腦病中, 多為彌漫性損害, 而臨床表現為癲癇者, EEG多有明確局灶定位征象, 臨床表現的嚴重程度多與EEG檢查結果異常程度有伴行關系, 不做為診斷依據, 但可反映損害程度［4］。腦脊液是狼瘡腦病最基本的檢查, 結果異常者占狼瘡腦病的90%, 常表現壓力、蛋白升高, 有時可出現白細胞升高, 糖、氯化物多正常。影像學檢查臨床常用CT或MRI, CT表現為彌漫性點狀、片狀或彌漫性的低密度梗死影或高密度出血影, 分布于皮層、基底節等灰質區。狼瘡腦病急性期頭部MRI可表現為T1WI、T2WI呈高信號的梗死, T1WI短信號T2WI高信號的亞急性出血性病灶在細胞性水腫階段時DWI信號升高,當出現血管源性水腫, 出現腦回腫脹與占位效應, T2WI及FLAIR信號增高。如果病變反復發作致腦軟化、腦萎縮則為慢性期的陳舊性病灶［5,6］。顱內的鈣化病灶, 主要分布在尾狀核頭部、丘腦、殼核, 少見大塊狀的鈣化病灶, 鈣化與狼瘡腦病的關系目前仍不明確［5,7］。Bell等研究發現, 狼瘡腦病的彌漫性損害患者, 在激素治療后, 頭部MRI原有病灶可隨臨床癥狀緩解縮小或消失, 局灶性損害患者治療后臨床癥狀可緩解消失, 但頭部MRI病灶改變不明顯, 從而提出頭部影像學檢查手段可用于評價彌漫性狼瘡腦病的治療效果［6,8］。

狼瘡腦病至今發病機制并不完全明了。當臨床中遇到多發顱神經損害并器質性精神障礙以及頭部影像學對稱性異常病灶患者, 需考慮狼瘡腦病, 避免誤診或漏診。

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10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.16.148

2015-03-10］

475000 河南大學淮河醫院神經內科