3例腹膜后纖維化臨床分析

宋秀杰 姚林虎 刁 碩 王璟琨

·臨床案例·

3例腹膜后纖維化臨床分析

宋秀杰 姚林虎 刁 碩 王璟琨

目的 探討腹膜后纖維化(RPF)的臨床特點、診治及轉歸。方法 分析3例腹膜后纖維化患者的臨床特點與相關疾病及預后。結果 2例患者2個月復查血沉、尿常規、IgG4均正常。腹部CT示腎積水緩解，腎周圍無滲出，輸尿管周圍軟組織影明顯減少，腹膜后淋巴結無腫大；1例合并尿毒癥,肝占位，經過治療2 d后因多臟器衰竭死亡。結論 影像學檢查腹膜后纖維化具有重要價值，早期發現,早期治療，有助于改善預后，當合并腫瘤時預后欠佳。

腹膜后纖維化；臨床特點；治療；IgG4相關性疾病；預后

腹膜后纖維化(retroperitoneal fibrosis，RPF)屬于病因不明的較罕見的膠原血管病之一，以腹膜后組織慢性非特異性炎癥合并纖維組織進行性增生為特征，進而導致周圍組織,器官被包繞、受壓，尤以輸尿管受害最為突出。該病起因隱匿,臨床表現無特異性，常由于臨床對其缺乏認識而失去內科治療的時機，通過對3例腹膜后纖維化患者臨床表現及轉歸進行探討，并結合國內文獻學習，進一步探討該病特點，提高臨床醫生對本病的認識。現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 3例腹膜后纖維化患者均為男性，發熱，腰部疼痛，無晨僵，2例夜間翻身困難。3例均有不同程度腎損害,其中1例進入尿毒癥期。3例血沉均較高，55～100 mm/h；2例IgG4增高，1例甲胎蛋白(AFP)明顯升高；ANCA譜、ANA譜、ENA譜均正常。腹部CT示3例患者均有不同程度單側腎增大,腎周圍滲出，單側腎門結構不清，有軟組織影，與腹主動脈界線不清，腎盂積水，輸尿管顯示不清，三維CT增強，腹膜后不同程度纖維化。1例肝占位，胰腺占位，腹腔淋巴結腫大；2例腹膜后軟組織影活檢：大量淋巴、漿細胞浸潤。肝占位患者未同意組織病理學檢查。

1.2 診斷 腹膜后纖維化，1例不除外合并肝占位、胰腺占位、尿毒癥。

1.3 鑒別診斷 腹膜后纖維化應與腹膜后腫瘤或轉移瘤相鑒別，常易誤診為原發性輸尿管癌，因二者發病均以中老年男性多見，都具有上尿路梗阻性表現。文獻報告原發性輸尿管癌血尿發生率在90%左右，尿脫落細胞檢查陽性率約70%，膀胱鏡檢查可直接發現腫瘤25%左右。對于以上檢查陰性的上尿路梗阻患者，在排除結石以后，應考慮腹膜后纖維化的可能。通過尿路造影常可鑒別腹膜后纖維化的造影表現如上所述，而原發性輸尿管癌的造影表現為局部充盈缺損、狹窄及杯口樣改變，對靜脈尿路造影術(IVU)顯影不良而插管失敗者，可采取B超引導下腎盂穿刺造影。輸尿管鏡具有直接觀察并可取活檢進行鑒別診斷。腹膜后纖維化右側初發病時應和下腔靜脈后輸尿管相鑒別，若鑒別有困難時可同時行下腔靜脈及右輸尿管造影，可加以鑒別。

1.4 治療方法 甲潑尼龍40 mg，口服，1次/d；環磷酰胺0.4 mg/周，靜脈滴注；優思弗250 mg，口服，2次/d；他莫昔芬10 mg，口服，1次/d。

2 結果

2例患者2個月復查血沉、尿常規、IgG4均正常。腹部CT示腎積水緩解，腎周圍無滲出，輸尿管周圍軟組織影明顯減少，腹膜后淋巴結無腫大；1例合并尿毒癥，肝占位，經過治療2 d后因多臟器衰竭死亡。

3 討論

RPF國內文獻不到250例，該病涉及泌尿外科、風濕免疫科、腎臟內科、普通外科、血管外科等不同專業，直到1996年，Gilkenson對其與自身免疫病之間的關系進行描述。特發性RPF被認為是風濕性疾病［1］，RPF為少見疾病，其發病率尚不明確，中老年起病多見，男女比例3：1，RPF病變早期主要局限于腹膜后，常表現為輸尿管受壓梗阻的癥狀,以腹痛、腰痛等非特異性癥狀多見，隨著病情進展，纖維化延伸到腹腔內，可出現腸梗阻，腹部包塊等癥狀，其他癥狀包括乏力、發熱、厭食、體重減輕、單側或雙側下肢水腫、陰囊腫脹等，繼發于輸尿管梗阻的急、慢性腎衰竭是本病最常見、最重要的并發癥。

RPF與其他自身免疫病，如系統性紅斑狼瘡、韋格內肉芽腫病、顯微鏡下多血管炎并發［2］。將RPF列入高IgG4相關疾病［3］得到了更多學者的認可。糖皮質激素及免疫抑制劑治療有效，確定病情進展階段更有助于對預后及激素反應的判斷。文獻［4］報道惡性腫瘤的繼發RPF，對激素治療不敏感，預后差。實驗室檢查主要異常表現炎癥指標升高及腎功能異常兩個方面，并均隨病情緩解下降。

目前認為RPF的診斷主要依賴于影像學資料的異常，CT或MRI是最常采用的診斷手段，典型的表現是腹主動脈表現軟組織包繞血管，可導致輸尿管擠壓或梗阻。

原發性RPF的治療目的主要包括：減輕癥狀、解降梗阻、保護腎功能、防止惡化，可分為外科手術及內科治療。外科手術包括開腹探查術、輸尿管松解術等；但是手術并不能阻止疾病的進展，內科治療控制病情仍很必要。

RPF為自身免疫病，故治療仍以激素聯合免疫抑制劑治療為主，激素推薦使用劑量為潑尼松0.5 mg(kg/·d)，1～2個月臨床癥狀開始好轉，4～5個月逐漸減至5～10 mg/d，治療方法都是依據醫者經驗，并繼續維持治療。免疫抑制劑環磷酰胺及硫唑嘌呤通常聯合糖皮質激素一起使用。近年來，推薦使用他莫昔芬治療，他莫昔芬是選擇性雌激素受體拮抗劑，相比激素不良反應較小，10 mg/次，口服，1次/d。2個月后激素逐漸減量。他莫昔芬10 mg維持治療，1～2年隨診可正常工作。

總之，RPF是以腹膜后組織慢性非特異性炎癥為特征的一類較少見的結締組織病，目前歸屬于IgG4相關性疾病。鑒于近年來對其的研究，影像學檢查腹膜后纖維化具有重要價值，早期發現，早期治療，有助于改善預后，當合并腫瘤時預后欠佳。正確認識、診斷、選擇合理的治療方案及密切隨訪對患者預后的改善至關重要。

［1］ Gilkeson GS，Allen NB.Retroperitoneal fibrosis:a true connective tissue disease.Rheum Dis Clin North Am，1996，22(2):23-38.

［2］ 潘衛東，趙榮國，秦明偉，等.腹膜后纖維化的臨床及影像學表現.中華放射學雜志，2009，39(9):974-977.

［3］ 林瑋，張文.IgG4相關性疾病.中華臨床免疫和變態反應雜志，2010，4(4):307-311.

［4］ Liu H，Zhang GJ，Niu YM，et al.Retroperitoneal fibrosis: a clinical and outcome analysis of 58 cases and review of literature.Rheumatology International，2014，34(12):1665-1670.

10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.29.146

2015-05-20］

132011 吉林市中心醫院風濕科