重復輸尿管伴輸尿管異位開口畸形2例報告*

邵尤青 駱名智 周新民 余亞平 邵海晏

重復輸尿管伴輸尿管異位開口在臨床上一般表現為持續性漏尿及反復出現尿路感染癥狀[1]。女性發病率較高，一般開口于括約肌遠側的患者主要表現癥狀為漏尿，而開口于括約肌近端的患者主要表現癥狀為尿路感染。男性開口位置在后尿道，臨床表現為腰痛，但無漏尿和尿路感染等癥狀[2-3]。臨床醫學上對此病極容易出現誤診或漏診等現象，為了進一步研究該病的診斷方法和治療方法，本研究對本院接受的2例重復輸尿管伴輸尿管異位開口畸形患者進行相應的治療，結果2例患者均成功治愈，出院后無復發，下面做簡單報道。

1 資料與方法

1.1 一般資料 （1）患者1，女，8歲。在正常排尿后還會出現尿濕褲子現象，這種情況已經持續了很長時間，但無發熱、尿急、尿頻、尿痛以及尿血等癥狀，曾在家多次服用抗生素無治療效果，隨后來本院救治。醫生在給小女孩進行體檢時，發現小女孩有兩個尿道開口，其中一個是處于正常位置，而另外一個開口則在正常尿道口的左側偏上方大約2 cm處，因開口在小陰唇內側，所以很難發現，但是這個異位尿道開口每隔2~3 min就有尿液噴出。經B超和CT檢查，其檢查結果顯示為：左腎正常，右腎外上極體積增大，提示右側重復腎約2.1 cm×3.6 cm×1.6 cm。IVP結果顯示：右側腎盂、雙輸尿管，重復輸尿管沒有擴張，通過對異位尿道口進行逆行插管，造影結果顯示異位輸尿管來自右腎上極，這樣就充分證實了右側重復輸尿管伴輸尿管異位開口畸形，然后對患者進行輸尿管及膀胱抗反流再植手術。（2）患者2，女，34歲。因反復出現尿急、尿頻、尿痛、下腹部不適等癥狀，嚴重時伴有尿血現象，該癥狀持續3年之多，曾在他院按“尿路感染”疾病進行治療，反復吃抗生素藥及靜脈注射抗生素藥劑，但癥狀依然反復出現，令患者十分痛苦、困惑，隨后到本院進行救治，通過對患者進行B超檢查，結果顯示患者的左側輸尿管都有所擴張，直徑已超過1.3 cm，同側腎臟有一定萎縮，大小為62 mm×31 mm。入院時，醫生對患者進行全面檢查，結果沒有特別明顯的陽性體征，血常規一切正常。對患者進行KUB和IVU檢查，造影結果顯示左側腎影偏小，輸尿管偏中上部位出現擴張，下段無顯示造影，右側一切正常。接著又對患者進行膀胱鏡檢查，其檢查結果為：在尿道膀胱鏡前方有一個直徑約為0.4 cm大小的異常開口，再對該異常開口插管做逆行造影，結果證實是重復輸尿管伴輸尿管異位開口畸形，最后對患者進行輸尿管及膀胱抗返流再植術。

1.2 發病原因 （1）早在胚胎發育的第四周開始，長在中腎管下端的輸尿管芽會很快生長成輸尿管，最遠形成腎盂、腎盞還有集合管。當發育出現異常時，中腎管還會多發出一個輸尿管芽，即副輸尿管芽，這個副輸尿管芽同樣隨著正常的輸尿管芽一同發育生長，這樣就形成了重復輸尿管畸形，不但如此，在中腎管下端形成膀胱的一部分和形成男性尿道、精囊、射精管或女性尿道、前庭、陰道、子宮等時，重復輸尿管會在以上器官的某一處開口，形成重復輸尿管伴輸尿管異位開口畸形[4-6]。（2）陽性體征表現：男性患此病的臨床表現癥狀并不明顯，一般會出現腰疼或是反復發作的附睪炎等；而女性的陽性體征表現較為明顯，一般是正常排尿的同時伴有持續的不自主滴尿現象以及尿路感染，從而造成女性外陰部皮膚瘙癢、糜爛，出現濕疹等現象。通過臨床進一步檢查，則會發現女性前庭、尿道等地方有很小的開口，還伴有尿液持續滴出現象[7-9]。

1.3 方法

1.3.1 檢查方法 （1）尿常規檢查：出現尿路感染癥狀進行尿常規檢查能夠檢查出白細胞數量。（2）靜脈尿路造影檢查：靜脈尿路造影檢查能夠明確輸尿管開口位置和重復輸尿管伴輸尿管異位開口的發育情況以及腎部積水情況。（3）CT檢查：CT是對患腎的大小、形態等進行檢查。（4）膀胱尿道鏡和逆行腎盂造影檢查這兩項檢查是確定膀胱內是否有異位開口[10-11]。

1.3.2 手術方法 在臨床醫學上，要想治愈輸尿管開口異位最有效也是唯一的治療方法就是進行手術，根據患者不同異位開口類型以及輸尿管發育情況進行相應有效的手術治療。手術方法如下：（1）使患兒采取仰臥位，將其腰部墊起，將手術床向健康側傾斜約30°，在患病一側的腹部橫切一小口，切口位置取腹直肌外緣到11肋尖處，由腹膜外進入，沿著腎表面游離，在腎下極找到輸尿管，并將正常輸尿管和重復輸尿管的共同鞘膜切開，沿著擴張的重復輸尿管表面往下游離，直至膀胱入口處，再進行橫斷，對輸尿管殘端進行沖洗、消毒，最后進行縫扎。從腎蒂血管后方將重復輸尿管拽出，再將重復輸尿管向下拉，然后沿著腎上極的表面開始游離腎臟，再將重復腎滋養血管進行結扎，切除重復腎，最后進行縫合[12-14]。（2）患者2的重復輸尿管處進行切除手術或輸尿管膀胱再植術，首先令患者保持仰臥位，再將其腰部墊起適當高度，手術應從腰部或下腹部進行傾斜切口。手術過程中找到開口異位處，對異位輸尿管灌入亞甲藍溶液，發現會陰處放置的紗布染成藍色，證明會陰部滴出的尿液是從該輸尿管滴出的。手術時要盡量在遠側輸尿管進行切斷，避免異位輸尿管殘留[15]。

1.4 觀察指標 手術完成后，觀察患者尿路感染癥狀、術前滴尿癥狀以及尿痛、排尿困難等癥狀有無減輕或消失，尿常規診斷患者有無尿路感染，在術后3~6個月內，到醫院做B超復查，6個月~1年內做IVU復查，對比觀察患者輸尿管囊腫部位改善情況，同時檢查患側腎的形態以及功能狀況[16]。

2 結果

患兒1手術成功，術后恢復良好，術前癥狀完全消失，患兒家屬也非常滿意。患者2手術也非常成功，術前癥狀全部消失，之后尿常規檢查結果顯示無尿路感染癥狀，B超、CT、IVU以及MRU等檢查結果腎功能恢復正常，重復輸尿管、囊腫部位消失。兩例患者出院后的1年里通過電話隨訪得知患者無復發，表明治療效果明顯，令患者十分滿意。

3 討論

重復輸尿管伴輸尿管異位開口畸形是一種先天性的疾病，此病在臨床醫學上極為少見，發病率為0.5%，而且女性發病率遠遠高于男性。重復腎一般分為完全型重復腎和不完全型重復腎。重復腎一般會合并輸尿管異位開口、囊腫、感染等。女性三分之一輸尿管口異位，通常位于膀胱頸和括約肌的遠側，因此會伴有持續不自主滴尿癥狀，而且異位輸尿管口與同側距離很近，容易發生阻塞，四分之三的高位異位輸尿管，不僅容易發生阻塞，還會出現返流現象。目前，臨床醫學對此病的檢查方法主要有尿常規檢查、靜脈尿路造影、CT檢查、膀胱尿道鏡檢查以及逆行腎盂造影，而治療方法只能靠手術進行治療。該病容易誤診或漏診，因此，科學有效的診斷方法和治療方法在臨床上具有重要意義。

診斷重復腎需要確定3點：一是否為重復腎，二鑒別重復腎類型，三判斷重復腎的形態和功能情況。據有關臨床經驗表明，一般女孩在正常時伴有持續滴尿現象多數是輸尿管異位開口，其開口源自重復輸尿管，由于輸尿管囊腫而導致患者發生排尿困難現象的也是源自重復輸尿管。患者發生尿路感染是由于重復腎重復輸尿管返流而引起的，兩者均伴有輸尿管擴張，因此需要對此認真鑒別。重復腎一般與囊腫性腎發育不良、先天性腎積水以及膀胱輸尿管返流等臨床表現相似，因此需要正確鑒別診斷。有很多影像學檢查都可以明確診斷疾病類型，其中，B超檢查具有快速、經濟、無創等優點，在鑒別囊性病變的疾病中診斷效果顯著，準確率較高。

治療重復腎患者要根據患者重復腎及輸尿管病變情況和對應的并發癥選擇正確的治療方法。對于沒有臨床癥狀的，單純是尿路感染無腎積水的患者，可以采用藥物治療并控制感染，不需要進行手術。針對患者輸尿管有異位開口的，臨床上采用的治療方法是輸尿管膀胱再植術，若患者伴有重度腎積水，并且反復發生泌尿系統感染，這時需對患者進行重復腎切除術及輸尿管切除術，如果患者是雙側輸尿管異位開口，需要分期進行手術。針對患者無輸尿管異位開口的要選擇保守治療或者對其進行輸尿管膀胱再植術，如果患者反復發生血尿以及尿路感染等癥狀，重復腎有重度積水，需要對患者進行重復腎切除術以及輸尿管切除術。手術指征：一是不完全性的重復輸尿管，存在上段腎功能并且存在輸尿管—輸尿管返流的；二是完全重復性的輸尿管，存在上段腎功能，有膀胱輸尿管返流；三是并發反復尿路感染的，或是伴有滴尿失禁的；四是有較大結石的和嚴重積水的。

采用腹腔鏡治療的優點為對患者創傷較小，并且術后恢復快，此方法已深受臨床醫師和廣泛患者的認可，在腎臟外科手術中已被普及。隨著醫療水平的不斷進步，臨床腹腔鏡技術也在不斷完善，但對于一些病情較為復雜的重復腎重復輸尿管異位開口畸形的患者，腹腔鏡治療也會面臨一些問題。目前臨床上采用的輸尿管及膀胱抗反流再植術對重復輸尿管伴輸尿管異位開口畸形有顯著的治療效果，值得臨床推廣應用。黃澄如[17]研究表明，女性輸尿管異位開口一般是在前庭部位，大概三分之一在尿道口周圍，本組患者正符合此特點，位于陰道處的大約有四分之一，異位開口位于子宮、宮頸和直腸壁處的極為少見。一般50%的患者會有除正常排尿外還伴有持續滴尿的臨床癥狀，少數患者會出現站立時發生滴尿現象而平躺時無滴尿。若異位開口是在導管囊腫側即證明患者陰道前壁有腫塊，若有高位輸尿管發生梗阻或返流現象則證明患者有泌尿感染。王計文等[18]研究女童輸尿管異位開口側腎臟的定位診斷中認為異位開口側腎臟的定位是手術非常關鍵的一步，不能僅靠單一的檢查方法進行定位，必須結合B超檢查、IVP、膀胱鏡檢查、逆行造影、CT等檢查項目，這樣才能準確地判斷出開口位置。通過李文忠等[19]研究得出B超雖是常規的檢查方法，但很難分辨重復腎和正常腎的組織，這樣很容易出現漏診問題。當IVP不顯影時，進行SPECT檢查就可以得到影像，這種確診率高達70%[20]。除此之外，膀胱鏡檢查目的是尋找膀胱頸或尿道異位開口，然后進行插管造影，進而明確診斷是否正確。本組患者異位開口正處前庭，對其插管造影后得到影像。

如果有患者出現反復尿路感染，伴有發熱癥狀，而且輸尿管出現長段狹窄，應對患者進行重復輸尿管切除手術。相對腎功能依然良好的患者，可對其輸尿管中下段進行剪切和抗反流輸尿管膀胱再植術，或者對輸尿管狹窄段進行切除和再植術[21]。若患者沒有尿路感染，無發熱癥狀，輸尿管無擴張現象，可以對其進行重復輸尿管膀胱抗反流再植術。本研究中的2名患者就是通過B超、CT、IVU以及MRU等檢查對病情做出診斷，并采取重復輸尿管膀胱抗反流再植術進行治療，結果2例患者的臨床癥狀全部消失，治愈后出院，且無復發。這說明，B超、CT、IVU以及MRU等檢查可以有效鑒別重復腎與先天性腎積水、腎囊腫等疾病。并且采用重復輸尿管膀胱抗反流再植術還能有效治療重復輸尿管伴輸尿管異位開口畸形，減少并發癥，治療效果顯著。

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