黎進飛
小兒川崎病43例的診治體會
黎進飛
目的 總結川崎病的臨床特征, 以指導臨床診斷、治療。方法 回顧性分析43例川崎病患兒的臨床資料, 總結分析其臨床特征。結果 所有病例均有發熱, 且≥5 d;典型川崎病具有≥4項診斷標準的;不完全性川崎病<4項診斷標準;所有的病例均在病程1周及2周分別檢測血液白細胞(WBC)、血小板(PLT)、C-反應蛋白(CRP)、血沉等結果均較正常明顯升高。結論 川崎病主要見于5歲以下的小兒, 18~24個月的為發病高峰, 但整個兒童期均可發病, 發病率逐年增加, 尤其是不完全性川崎病, 而不完全性川崎病主要以嬰兒多見;對于持續發熱>5 d, 且≥2項診斷標準的, 若CRP不高,血沉不增快的, 需每天重新評估;若CRP升高, 血沉增快, 伴有以下實驗室檢查指標的≥3項:血象WBC升高;貧血;PLT升高;轉氨酶升高;尿常規高倍鏡下可見異常白細胞等, 可診斷不完全性川崎病, 予相關治療, 及行心臟彩超檢查和動態監測;若<3項實驗室檢查指標的, 則行心臟彩超檢查, 如有冠狀動脈病變的即可診斷為川崎病, 若沒有冠狀動脈病變, 則每天重新評估。
典型川崎病;不完全性川崎病;丙種球蛋白;阿司匹林;早診斷
川崎病(kawasaki disease, KD),或稱皮膚黏膜淋巴結綜合征, 是一種急性自限性的多系統血管炎, 病因未明, 診斷完全依賴于臨床表現, 而無特異性的實驗室檢測指標, 并需排除其他疾病的可能性, 故臨床可出現誤診或漏診以致延誤治療[1]。現對本院2010年1月~2014年2月收治的43例KD患兒的臨床資料進行回顧性的研究分析, 總結比較KD的臨床特征及分享一些臨床診治體會, 以提高臨床對KD的診療水平。
1.1 一般資料 43例入院病例均符合“實用兒科學” 川崎病診斷標準[2], 包括典型KD的診斷標準:發熱>5 d以上,伴下列臨床表現≥4項以上者, 并排除其他疾病后, 即可診斷KD:①四肢變化:急性期手足硬性水腫, 恢復期指趾端膜狀脫皮;②多形性皮疹;③雙側眼球結合膜充血;④口唇充血皸裂, 口腔黏膜彌漫性充血, 舌乳頭呈草莓舌;⑤頸部淋巴結腫大。不完全性KD的診斷標準:發熱>5 d, 臨床表現<4項者。本次入選的病例里, 其中典型的KD 28例, 不完全性的有15例;男30例, 女13例;其中發病年齡在18~24個月的有25例, 占總病例的58%;年齡最大者6歲, 最小者6個月;5歲內發病的有40例, 占入選病例的93%;而不完全性KD患兒中, 1歲內發病的有9例, 占不完全性KD的60%。
1.2 臨床表現 發熱、眼結膜出血、口唇充血皸裂、口腔黏膜充血、草莓舌、頸部淋巴結腫大、皮疹、肛周脫屑和四肢末端改變等。
1.3 輔助檢查 血常規、尿常規、血沉、C-反應蛋白、肝功能、心肌酶譜、血培養、EB病毒抗體、ASO、MP-IgM、CP-IgM及心臟超聲心動圖、心電圖、胸部X線檢查等。
1.4 治療方法及隨診 43例病例診斷后均給予阿司匹林30~50 mg/(kg·d), 分2~3次口服, 熱退后3 d逐漸減量, 2周左右減至3~5 mg/(kg·d),維持6~8周。發生冠狀動脈病變的,則延長阿司匹林用藥時間至冠狀動脈恢復正常。均予靜脈注射丙種球蛋白, 單次劑量2 g/kg, 8~12 h輸入。出院后接受隨診6~12個月。
43例患兒發熱時間均超過5 d, 其他診斷指標出現的情況分別是:雙眼球結膜出血的40例, 占93%;軀干皮膚出現多形性紅斑、皮疹的35例, 占81%;手足硬腫36例, 占84%;口唇出血、皸裂及楊梅舌的38例, 占88%;頸部淋巴結腫大的31例, 占72%;其他的癥狀有乏力、臉色蒼白、咳嗽、腹瀉等。所有的病例均在病程1周及2周分別檢測血液WBC、PLT、C-反應蛋白、血沉, 結果均較正常明顯升高;心電圖有ST-T段改變的4例;胸片示肺炎的5例;超聲心動圖示冠狀動脈擴張的2例;丙氨酸轉氨酶升高5例;支原體IgM陽性的2例。
KD主要見于5歲以下的小兒, 18~24個月的為發病高峰,但整個兒童期均可發病, 該病病因不明。隨著對該病的認識和提高, 發病率逐年增加, 尤其是不完全性KD, 而不完全性KD主要以嬰兒多見。本病容易累及冠狀動脈, 目前在發達國家如美國、日本等, 該病已成為導致兒童后天性心臟病的主要原因, 在未經治療情況下, 發生率為20%~25%, 病死率發生在發熱15~45 d達到高峰[3]。因此早診斷、及早有效治療可以降低KD患兒發生冠狀動脈病變的危險性, 使之有較好的預后。在本次KD患兒臨床資料的回顧性研究分析中,作者體會如下。
3.1 持續發熱>5 d, 經抗菌素治療無效, 且≥4項診斷標準的, 可確診為川崎病, 予丙種球蛋白及阿司匹林等治療, 并行心臟彩超檢查及動態監測。
3.2 持續發熱>5 d, 且≥2項診斷標準的, 若CRP不高, 血沉不增快的, 需每天重新評估;若CRP升高, 血沉增快, 伴有以下實驗室檢查指標的≥3項:血象WBC升高;貧血;PLT升高;轉氨酶升高;尿常規高倍鏡下可見異常白細胞等,可診斷不完全性KD, 予相關治療, 及行心臟彩超檢查和動態監測;若<3項實驗室檢查指標的, 則行心臟彩超檢查, 如有冠狀動脈病變的即可診斷KD, 若沒有冠狀動脈病變, 則每天重新評估。
3.3 若嬰兒咳嗽伴反復發熱, 腹瀉伴反復發熱, 或反復發熱伴出現抽搐、煩躁或者精神萎靡等表現時, 需警惕KD[4],特別是≤6個月的嬰兒;發熱持續>7 d, 即使沒有任何KD體征表現者, 也應納入以上流程, 一旦確診KD, 盡早治療。
3.4 診斷應強調除外其他疾病, 尤其是病毒性感染、溶血性鏈球菌感染、葡萄球菌感染和耶爾森菌感染等, 其中需要特別注意的是, 有資料顯示耶爾森菌感染病例中, 約10%的臨床表現符合KD的診斷標準;冠狀動脈瘤或冠狀動脈擴張的特征性改變亦見于慢性EB病毒感染和耶爾森菌感染[5]。
[1] 陳美娟, 付英英.川崎病患兒32例臨床分析.中國基層醫藥, 2011, 18(7):952-953.
[2] 胡亞美, 江載芳.諸福堂實用兒科學.第7版.北京:人民衛生出版社, 2002:698-705.
[3] Gary R Strange.兒科急診醫學.陳其, 譯.第3版.北京:人民軍醫出版社, 2012:157-160.
[4] 張雅媛, 錢小青.不完全性川崎病53例臨床分析.中國免疫學雜志, 2011(27):1087.
[5] 李萬鎮.加強對川崎病診治的研究.中華兒科雜志, 2002, 40 (2):65.
10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.03.035
2014-10-14]
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