21例兒童急性播散性腦脊髓炎回顧性臨床分析

丁會玲 閆海云

21例兒童急性播散性腦脊髓炎回顧性臨床分析

丁會玲 閆海云

目的 探討兒童急性播散性腦脊髓炎(ADEM)診斷、治療及預后情況。方法 21例急性播散性腦脊髓炎患者, 分析其流行病學特點、臨床表現、輔助檢查、治療及預后。結果 21例患者中10例(47.6%)有前驅感冒病史, 7例(33.3%)有疫苗接種史。臨床表現多為發熱、嘔吐、頭痛、意識障礙、顱神經受累、病理征陽性等。輔助檢查腦電圖均有不同程度彌散性異常；腦脊液白細胞數(21×106/L～100×106/L)不同程度增高, 分類以淋巴細胞為主, 蛋白增高17例, IgG增高19例, 糖降低3例, 氯化物均正常。頭顱MRI表現為顱內多發的腦脊髓白質損傷灶。治療：全部病例急性期均靜脈用大劑量甲潑尼龍聯合丙種球蛋白治療, 恢復期輔以康復及營養神經治療。預后：半年復查時19例患兒無后遺癥, 2例患兒尚有雙下肢肌力降低現象。結論 兒童急性播散性腦脊髓炎臨床表現多樣, 病情進展迅速, 早期診斷與治療十分重要, 且康復訓練對恢復期患者有明顯的療效。

急性播散性腦脊髓炎；臨床分析

急性播散性腦脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)是廣泛累及腦和脊髓白質的急性脫髓鞘疾病, 是由細胞免疫介導的廣泛累及腦脊髓白質的自身免疫性疾病。神經系統表現多樣化, 病程多為單相性。本病多發于兒童和青壯年, 病情進展迅速, 如不及時診斷治療, 多數會留有后遺癥,甚至死亡。因此早診斷、早治療及恢復期治療尤為重要。本院在2012年1月 ～2014年3月共診治此病患兒21例, 回顧性分析其臨床表現、輔助檢查、治療方案及預后情況, 報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 21例兒童急性播散性腦脊髓炎患者為2012年1月 ～2014年3月在本院住院患兒, 均有完整的病歷及隨訪資料。其中男13例, 女8 例,平均起病年齡(7.00±0.34)歲。確診指標符合ADEM診斷指標［1］：急性或亞急性起病, 神經系統癥狀和體征具有彌散分布的特征, 既往精神、運動系統發育無異常且無類似神經系統表現, MRI可見顱內及脊髓以白質為主的多發異常信號；臨床排除病原體直接感染及由其他慢性、進行性疾病所致的顱內病變。

1.2 方法 對所有患者的臨床資料進行回顧性分析, 包括①流行病學特點；②臨床表現；③輔助檢查：腦電圖、頭顱CT及MRI、腦脊液等；④診斷；⑤治療；⑥預后。

2 結果

2.1 流行病學特點 急性起病17例(81.0%), 亞急性起病4例(19.0%)。10例(47.6%)有前驅感冒病史, 7例(33.3%)有疫苗接種史(2例接種水痘疫苗, 1例接種百白破疫苗, 4例接種麻腮風疫苗), 4例無前驅感染史和疫苗接種史(19.1%),發病無明顯季節性, 無地域流行性。入院時病程3～10 d, 住院病程20 d左右, 病程呈單相性。

2.2 臨床表現 21例均有腦脊髓炎癥狀, 表現為不同程度發熱(體溫37～39℃)、嘔吐、頭痛, 伴有意識障礙13例, 四肢肌力下降15例(下肢肌力降低明顯), 聽覺幻覺障礙6例,病理征陽性12例, 腦膜刺激征陽性10例, 腸麻痹7例, 尿潴留7例, 共濟失調5例, 其中有10例患兒因病情較重予以氣管插管行機械通氣。

2.3 輔助檢查 ①腦電圖：21例腦電圖均有輕至重度彌散性異常。②頭顱CT與MRI：2例頭顱CT顯示額頂葉、腦干附近低密度信號影, 余均表現為正常, 但MRI均有異常表現,表現為腦脊髓白質多發性長T1、長T2高FLAIR信號灶影。波及脊髓15例, 腦干10例, 基底節6例, 小腦5例。腦脊髓灰質及腦溝受累少。③腦脊液檢查：所有患兒腦脊液細胞數均增高(21×106/L～100×106/L), 分類以淋巴細胞為主；腦脊液生化中蛋白增高17例(81.0%), 糖降低3例, 氯化物均正常。腦脊液IgG升高19例(90.5%)。21例腦脊液病原菌學檢測均陰性, 降鈣素原測定均正常。

2.4 治療方法 21例患兒急性期均予甲潑尼龍15～20 mg/(kg·d) ×3 d, 聯合靜注人免疫球蛋白1 g/(kg·d)×3 d。后改為口服潑尼松1～2 mg/(kg·d)繼續治療, 根據病情恢復情況激素逐漸減量, 總療程3～6個月。急性期同時給予降顱壓、亞低溫等對癥治療, 恢復期輔以康復及營養神經等治療。

2.5 預后 經上述治療后, 10例危重患者均順利拔管, 所有患兒病情均得到有效控制, 無死亡病例。所有患兒出院后定期隨訪半年：除2例遺留雙下肢肌力降低, 繼續康復及營養神經治療中, 其余均未遺留神經系統后遺癥。所有患兒均復查頭顱MRI：8例1個月恢復正常, 10例3個月恢復正常, 3例5個月恢復正常。

3 討論

急性播散性腦脊髓炎是為一組急性或亞急性起病的中樞神經系統脫髓鞘疾病, 發病率約為1/50000, 疾病開始通常是在病毒感染或免疫接種幾周或幾天內出現神經系統癥狀和體征［2］, 發生在疫苗接種后的稱為接種后腦脊髓炎, 發生在感染性疾病后的稱為感染后腦脊髓炎, 無明顯誘因的稱為特發性腦脊髓炎, 臨床過程及病理改變相似。主要病理改變為腦白質靜脈周圍的脫髓鞘病變及淋巴細胞、漿細胞浸潤, 病變廣泛分布于腦及脊髓, 灰白質均可受累, 以白質受累為主［2,3］。

ADEM雖然可發生在所有年齡段, 但是大多數病例出現在兒童和青少年人群中。男性多見。臨床表現多樣, 多有中等程度發熱, 包括神經系統癥狀如頭痛、嘔吐、驚厥、意識障礙、顱高壓、顱神經受累、小腦共濟失調、錐體外系癥狀及脊髓受累癥狀：如四肢癱、截癱、括約肌功能障礙、感覺障礙等, 神經系統損傷以顱神經受累最多, 肢體運動障礙其次。本病診斷主要依據典型病史、病程、神經系統受累表現、免疫學指標及腦脊髓MRI特征。還需與以下疾病鑒別：①多發性硬化：此病在臨床、病理、免疫改變方面與ADEM有相似之處, 但ADEM病前多有誘因, 為單相性, 極少復發, MRI示病變廣泛, 可出現大腦、小腦、腦干、脊髓的白質病變, 甚至在深層腦灰質, 如基底核、丘腦也可出現長T2信號。頭顱MRI是診斷本病最有價值的檢查手段。有文獻認為［4］,特別是丘腦部位的受損被認為是有意義的鑒別特征, 幾項關于兒童的研究指出ADEM丘腦受累較多發性硬化多見, 其發生率約為50%。而MS則無明確誘因, 為多時相, 常反復發病, MRI以散在多處深部白質病灶為特點［5］。②急性病毒性腦炎：此病應根據血清學、腦脊液病原學及特異性IgM抗體增高有助于診斷［6］。③ADEM還應與中毒性腦病、腦腫瘤、急性脊髓炎、遺傳代謝性疾病等相鑒別。

ADEM多急性起病, 神經系統損傷重, 及時治療非常重要。目前被廣泛接受的ADEM的第一線治療方案是大劑量皮質類固醇激素：甲潑尼龍或地塞米松, 早期大劑量使用糖皮質激素, 通過抑制免疫功能、穩定溶酶體膜、減輕腦和脊髓充血水腫, 能較好地抑制炎癥性脫髓鞘過程。有報道顯示［7］大劑量甲潑尼龍療效優于地塞米松。也有報道顯示［8］大劑量皮質類固醇激素不能使用或效果不佳時, 血漿置換、大劑量免疫球蛋白也可取得較好效果。免疫球蛋白作用機制尚不明確。全血漿置換(total plasma exchange, TPE)是最常見的血液置換方法, 它是將患兒的血液抽出, 分離血漿和細胞成分,棄去血漿, 補充置換液, 以達到清除致病介質的治療目的。

ADEM是一種致殘率和死亡率較高的疾病。急性期大劑量激素聯合免疫球蛋白治療至關重要, 能夠減少疾病致殘率和死亡率。恢復期營養神經及康復治療也不容忽視, 藥物治療同時配合康復治療可明顯減少神經系統后遺癥, 提高患兒生存質量。營養神經類藥物具有促進神經再生、促進神經軸突生長和突觸形成, 恢復神經支配功能, 改善神經傳導及促進腦電活動的恢復等作用。恢復期治療階段, 康復治療起主導地位。有報道顯示［9］通過康復訓練, 可促進患兒相關神經細胞軸突發芽形成新的突觸。通過反復訓練、強化, 使這些突觸建立接近正常功能的新的神經環路-突觸鏈。實現中樞神經功能重組, 達到恢復運動功能的目的。

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10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.03.039

2014-09-26］

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