李小虎 章婷婷 錢銀鋒 余長亮 余永強 劉 斌
患者,女性,51歲,間斷頭痛半年,加重1周余。查體:閉目難立征陽性,余未見明顯陽性體征。
右側小腦半球見一類圓形稍長或等T1信號長T2信號(圖1、2),FLAIR呈等或稍高信號(圖3),邊界清晰,大小約3 cm×4 cm×2 cm,內見一條狀低信號影,病灶以寬基底附著于右側小腦幕,增強后病灶邊緣見條狀強化(圖4-6)。
腫瘤位于右側小腦半球,有基底附著于小腦幕、橫竇下壁、乙狀竇內側壁,灰紅色,爛魚肉樣,界尚清,質地脆,血供較豐富。
送檢灰紅灰白碎組織(小腦占位組織),大小共計3.0 cm ×2.5 cm ×1.5 cm,鏡檢為腦膜瘤(WHOⅠ級),部分區域細胞排列密集伴輕度異型性,可見多灶性壞死,但核分裂像罕見,目前診斷Ⅱ級依據不足,建議臨床密切隨診。免疫組化:腫瘤細胞呈PR(大部分+),P53(個別細胞 +),Ki-67(陽性細胞數2% ~3%)。
腦膜瘤(meningiomas)是起源于腦膜及腦膜間隙的衍生物,大部分來源于蛛網膜帽細胞,少數可能來源于硬腦膜的成纖維細胞。好發部位與蛛網膜顆粒分布部位一致(矢狀竇旁、大腦鐮、腦凸面、嗅溝、鞍結節、蝶骨嵴、橋小腦角、小腦幕等),90%位于幕上。發病率占顱內腫瘤的 19.2%,多見于 40~60歲,男女比例1∶2[1]。2007 年世界衛生組織(WHO)中樞神經系統腫瘤分類中將腦膜瘤分為腦膜內皮細胞型、血管瘤型、微囊型、纖維型、過渡型、化生型、砂粒型、脊索型、透明細胞型、分泌型、淋巴漿細胞型、橫紋肌樣、乳頭狀、間變型、非典型等15 種類型[2]。
腦膜瘤MR表現:①腫瘤好發于腦表面,廣基與硬腦膜相連,鄰近顱骨增生或受壓變薄。②腫瘤與附近的腦實質分界清楚,局部腦實質受壓移位即白質塌陷征,蛛網膜下腔擴大,腫瘤周圍被腦脊液信號或血管包繞。③大多數腦膜瘤(纖維型、過渡型)MRI表現等或稍長T1、等或稍長T2信號,信號均勻;部分腦膜瘤(上皮型、成血管型)MRI表現長T1、長T2信號。④腫瘤內部可見囊變、壞死及鈣化[3],腦膜瘤壞死的原因可能是腫瘤生長過快或瘤體過大。腫瘤血供相對不足導致,本例由于瘤內壞死的存在,使腫瘤的信號不均,MRI上T1WI呈低信號,T2WI呈高信號,FLAIR呈等或稍高信號。⑤腫瘤周圍水腫與腫瘤大小和組織類型無關。⑥增強掃描腫瘤呈均勻或不均勻強化,并常見腦膜尾征,本例因囊變壞死增強后表現不均勻強化。
本例腦膜瘤發生在后顱凹,需要與髓母細胞瘤、轉移瘤、血管母細胞瘤、毛細胞型星形細胞瘤鑒別。①小腦毛細胞型星形細胞瘤:一般兒童發病,鈣化多見,實質部分或壁結節相對較大,無流空血管。②轉移瘤:多為中老年人發病,有原發惡性腫瘤病史,多發、水腫重,增強后多為環形強化。③髓母細胞瘤:兒童多見,兒童多位于小腦蚓部,成人多位于小腦半球,T1WI呈低信號,T2WI呈等或稍高信號,信號不均勻,增強后輕中度強化。④血管母細胞瘤:大囊小結節是其典型表現,T1WI呈略高于腦脊液低信號,T2WI呈高信號,壁結節T1WI顯示清楚,呈略低信號,增強后壁結節呈明顯強化,瘤周水腫輕。
[1] 魚博浪.中樞神經系統CT和MR鑒別診斷[M].西安:陜西科學技術出版社,2005:148-165.
[2] Louis DN,Ohgaki H,Wiestler OD,et al.The 2007 WHO classification of tumors of the central nervous systerm[J].Acta Neuropathol,2007,114(2):97 -109.
[3] 魏經國.影像診斷病理學[M].西安:第四軍醫大學出版社,2007:118.