胸部孤立性纖維瘤合并食管間質(zhì)瘤一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

胸部孤立性纖維瘤合并食管間質(zhì)瘤一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

丁雁啟1袁雪芹2李合友1

作者單位： 272200 山東省金鄉(xiāng)縣人民醫(yī)院呼吸內(nèi)科1、病理科2

【關(guān)鍵詞】孤立性纖維瘤；肺疾??；食管間質(zhì)瘤

胸部孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor, SFT)少見(jiàn)，胃腸道間質(zhì)瘤(gastrointestinal stromal tumors, GIST)多見(jiàn)于胃和小腸，發(fā)生于食管少見(jiàn)。胸部SFT合并食管間質(zhì)瘤(esophageal stromal tumor, EST) 更少見(jiàn)。我院收治1例，現(xiàn)報(bào)道如下。

臨床資料

患者男，59歲，因“咳嗽、憋喘2年，加重1個(gè)月”于2011年2月27日入院。患者于2年前無(wú)誘因出現(xiàn)咳嗽、憋喘，受涼后或冬季明顯，病情反復(fù)。1個(gè)月前憋喘明顯，咳少量白痰，無(wú)發(fā)熱、胸痛及咯血。入院體檢：體溫36.5 ℃，脈搏80次/min，呼吸20次/min，血壓150/90 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，神志清，精神可，淺表淋巴結(jié)不大，右肺可聞及少量濕性啰音，心律齊，無(wú)雜音。血液癌胚抗原、神經(jīng)元特異性烯醇化酶及可溶性細(xì)胞角蛋白19片段均陰性，肝膽胰脾雙腎彩色超聲未見(jiàn)異常。胸部CT示左上縱隔巨大軟組織腫塊，邊緣清晰，增強(qiáng)掃描中度不均勻強(qiáng)化；食管中段管壁增厚，伴鈣化，增強(qiáng)掃描輕度強(qiáng)化(圖1～2)。胃鏡檢查示食管黏膜光滑，距門齒25～28 cm食管前壁外壓性微隆起。轉(zhuǎn)胸外科在全身麻醉下行縱隔腫瘤及食管腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)左胸腔內(nèi)腫瘤包膜完整，質(zhì)韌，有蒂與左肺上葉和心包連接；腫瘤大小為11 cm×10 cm×4.5 cm，病理可見(jiàn)瘤細(xì)胞呈短束狀排列，膠原纖維束粗大(圖3)；免疫組織化學(xué)染色(簡(jiǎn)稱免疫組化)示白細(xì)胞分化抗原CD34及B細(xì)胞淋巴瘤因子2(bcl-2)陽(yáng)性(圖4～5)，CD117、結(jié)蛋白(desmin)及S-100蛋白陰性。診斷為胸部SFT。術(shù)中見(jiàn)一生姜樣腫瘤位于食管中段肌層，食管黏膜完整；腫瘤大小5.5 cm×1.8 cm×1.5 cm，病理見(jiàn)瘤細(xì)胞呈梭形，束狀排列，胞漿紅染，可見(jiàn)核周空泡(圖6)；免疫組化示CD117、CD34及desmin陽(yáng)性(圖7～8)。診斷為EST。

圖1　胸部CT示左上縱隔軟組織腫塊，增強(qiáng)掃描中度

圖2　食管中段管壁增厚，伴鈣化，增強(qiáng)掃描輕度強(qiáng)化

圖3　(胸部腫瘤)瘤細(xì)胞呈短束狀排列，膠原纖維束

圖4　(胸部腫瘤)免疫組化CD34陽(yáng)性 HE ×400

圖5　(胸部腫瘤)免疫組化bcl-2陽(yáng)性 HE×400

討論

胸部SFT臨床少見(jiàn)，曾認(rèn)為來(lái)源于間皮細(xì)胞，稱為局限性間皮瘤。現(xiàn)認(rèn)為SFT屬于間質(zhì)源性腫瘤，起源于CD34、bcl-2陽(yáng)性的間質(zhì)細(xì)胞，而不同于間皮瘤。其發(fā)病部位廣泛，主要發(fā)生于胸膜，特別是臟層胸膜，多突入胸腔，并形成蒂[1-2]。SFT多見(jiàn)于老年人，男女發(fā)病率相同，常因腫塊巨大出現(xiàn)相應(yīng)壓迫癥狀或伴感染時(shí)被發(fā)現(xiàn)，常有咳嗽、胸痛、呼吸困難，甚至持久性呃逆、低血糖、肥大性骨關(guān)節(jié)病等表現(xiàn)。SFT的CT表現(xiàn)為胸部孤立性腫塊，密度均勻，邊緣光滑，可有淺分葉，常有蒂，無(wú)毛刺及衛(wèi)星灶，增強(qiáng)掃描為非均勻強(qiáng)化。本例因咳嗽、憋喘就診，CT發(fā)現(xiàn)左上縱隔孤立性腫塊。光鏡下SFT細(xì)胞呈梭形，排列呈束狀、編織狀，密集區(qū)與稀疏區(qū)相間隔，富含膠原，可呈玻璃樣變，血管樣結(jié)構(gòu)豐富[1-2]。免疫組化示CD34、波形蛋白、bcl-2為陽(yáng)性，S-100蛋白、結(jié)蛋白、角蛋白常為陰性。SFT需與纖維肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、惡性間皮瘤等鑒別。本例免疫組化CD34、bcl-2陽(yáng)性。

圖6　(食管腫瘤)瘤細(xì)胞呈梭形，束狀排列，

圖7　(食管腫瘤)免疫組化CD117陽(yáng)性 HE ×200

圖8　(食管腫瘤)免疫組化CD34陽(yáng)性 HE ×200

SFT確診后應(yīng)及時(shí)手術(shù)切除。SFT大多預(yù)后良好，但亦可惡變[1]。具有下列病理改變常提示為惡性：細(xì)胞核異型性、腫瘤性壞死及核分裂增多、伴有出血[1]。CT上腫瘤直徑>10 cm、伴有低密度囊性變需考慮惡性SFT可能[3]。Lu等[4]報(bào)道13例胸膜SFT，隨訪3～35個(gè)月，1例復(fù)發(fā)，1例死于腦轉(zhuǎn)移。因此SFT術(shù)后應(yīng)定期隨訪。依據(jù)WHO2002年版軟組織腫瘤分類，本例為中間型腫瘤。

EST是發(fā)生于食管的表達(dá)CD117的間葉源性腫瘤，為GIST的一部分，發(fā)病率低；中老年人男性多見(jiàn)，好發(fā)于食管下段，中段次之[5-6]；常有胸骨后隱痛、燒灼感及吞咽困難等表現(xiàn)。良性EST胃鏡檢查示食管呈外壓性改變，局部黏膜光滑不規(guī)則隆起；CT示食管內(nèi)類圓形軟組織腫塊，也可向腔外生長(zhǎng)，與鄰近組織間隙清晰，管腔受壓狹窄；增強(qiáng)均勻強(qiáng)化[6]。組織學(xué)上EST有梭形細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞兩種類型，瘤細(xì)胞排列結(jié)構(gòu)多樣。CD117的敏感性和特異性高，組織學(xué)符合典型GIST，且CD117陽(yáng)性可診斷為GIST。EST應(yīng)與食管平滑肌瘤、平滑肌肉瘤及食管癌等相鑒別。本例患者無(wú)消化道癥狀，胸部CT發(fā)現(xiàn)食管中段占位性病變，術(shù)前誤診為平滑肌瘤；病理檢查瘤細(xì)胞呈梭形，束狀排列，免疫組化示CD117陽(yáng)性。

EST首選手術(shù)治療，根據(jù)腫瘤大小、有無(wú)浸潤(rùn)等可行腫瘤完整切除或食管部分切除術(shù)。EST對(duì)放療和化療不敏感。近年來(lái)GIST的生物靶向治療成為熱點(diǎn)，Shinagare等[7]報(bào)道7例EST患者給予伊馬替尼治療有一定療效。多數(shù)學(xué)者以腫瘤大小及核分裂的多少為判斷GIST良惡性的重要依據(jù)。腫瘤直徑>5 cm、有壞死、核分裂象>5個(gè)/50個(gè)高倍視野、Ki-67增殖指數(shù)>5%、細(xì)胞周期蛋白D1(cyclin D1)和bcl-2免疫組織化學(xué)染色強(qiáng)陽(yáng)性可作為GIST的臨床預(yù)測(cè)指標(biāo)[8]。文獻(xiàn)報(bào)道17例EST，隨訪3年，1例復(fù)發(fā)，1例發(fā)生轉(zhuǎn)移并死亡，認(rèn)為EST的生物學(xué)行為較發(fā)生于胃腸的間質(zhì)瘤好[5]。

胸部SFT和EST均屬間葉源性腫瘤，本例合并發(fā)生，臨床罕見(jiàn)，因腫瘤較大，具有低度惡性潛能，需長(zhǎng)期隨訪，目前隨訪46個(gè)月未見(jiàn)復(fù)發(fā)與轉(zhuǎn)移。

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(本文編輯：黃紅稷)

丁雁啟，袁雪芹，李合友. 胸部孤立性纖維瘤合并食管間質(zhì)瘤一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J/CD]. 中華肺部疾病雜志： 電子版， 2015， 8(4)： 515-517.

·病例報(bào)告·

收稿日期：(2014-12-29)

文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：中圖法分類號(hào)： R743.2 A

通訊作者：丁雁啟，Email：dyqdoctor@126.com

DOI：10.3877/cma.j.issn.1674-6902.2015.04.031