周丹萍,紀 偉*,孫志嶺
(1.江蘇省中醫院風濕科,南京210029;2.南京中醫藥大學護理學院,南京210046)
干燥綜合征(sjogren's syndrome,SS),是一種主要累及唾液腺和淚腺等外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病,臨床表現除有口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官受累而出現多系統損害的癥狀[1]。本病病因復雜,病情輕重不一,多發于30~50歲婦女,男女比例為1∶9~17[2-4]。干燥綜合征患者生理和心理的適應狀態顯著受損,生活質量下降[5-6]。目前西醫對本病尚無特效療法,在中醫文獻中無干燥綜合征相似的病名記載,歷代醫家據其臨床表現多將其歸屬于“燥證”“內燥”“燥毒”“虛勞”“臟燥”等范疇,1989年全國痹病專業委員會明確命名為“燥痹”[7]。自 1979 年吳伯平[8]首次報道應用中醫藥治療干燥綜合征以來,迄今相關文獻研究已達百篇以上,最新的Meta分析與系統評價[9]顯示中醫藥的治療對減輕干燥綜合征臨床癥狀、控制病情、調整異常的免疫功能有一定的療效。
肝血不足,肝失疏泄是干燥綜合征的病理基礎。津液的生成、輸布、排泄及其維持代謝平衡依賴于氣和許多臟腑一系列生理功能的協調與平衡,但肝與津液的關系尤為密切。肝藏血,津血同源,血足則津沛;肝主疏泄,調暢三焦氣機,有助于脾胃的升清降濁;肝氣調達還是津血輸布于目的保證。反之肝疏泄失常,則氣機逆亂、氣血臟腑功能失調,故有“肝為五臟之賊”“百病皆生于氣”之說。
“女子以肝為先天”,從肝論治對于女性發病的干燥綜合征患者具有調理先天之本的作用,在臨床上應用養血、疏肝等治療方法,往往可以緩解癥狀、改善病情、延緩病程,提高患者生活質量,所以從肝論治干燥綜合征具有重要的臨床治療意義和價值。
2.1 局部證候
2.1.1 口干 口干燥癥是本病最常見的初發癥狀,發生率為84.5%[10]。中醫認為,五臟藏精化液,脾胃為氣血津液生化之源,通過脾氣散精為全身提供津液,濡養全身,然肝與脾胃之木土相關,肝之疏泄直接影響脾胃受納運化功能,脾不被肝克制,才可輸送津液于口[11-12];肝與脾尚有統血藏血功能方面的配合。若疏泄失常,肝木乘土,則脾胃運化不健;肝臟陰血不足,陰不制陽,必橫逆犯脾,則氣血生化無源。臨床觀察發現,部分患者口干乃陰血不足,津液虧損所致,另有部分患者,雖口眼干燥癥狀非常明顯,卻多不欲飲,或渴不多飲,這說明其體內并不缺乏水液,乃津液輸布障礙所致。
2.1.2 眼干 眼干是本病最突出的眼部癥狀,發生率70.0%[10]。“目者,肝之官也”“淚為肝液”,目之所以能夠視物,肝氣的疏泄適度和肝血的充盈暢達是關鍵,即所謂“肝和而能辯五色,目受血而能視”;肝血不足,不能上注于目,目失所養,淚液化源不繼,遂見兩目干澀,淚少甚至無淚,視物模糊等。此外,肝體陰用陽,內寄相火,其性易動易升,若臟腑勞熱,熱氣乘于肝,或陰血不足則易于熱化燥化,熏灼上炎,沖發于目,則目熱甚則赤痛[13]。
2.1.3 關節炎、肌肉酸痛 約80.0%的干燥綜合征患者有關節痛或關節炎癥狀[14],極少引起關節畸形[15]。《素問·五運行大論篇》曰:“木生酸,酸生肝,肝生筋。”肝主筋藏血,肝腎不足,筋骨不利,失于榮養,拘而為痹;陰血虧虛,津枯液涸,不足以調營載血,血液濃濁,流行瘀滯,筋脈失榮失通,經絡閉阻,風淫于肢節筋骨,痹證乃生。顧軍花等[16]創新性的提出了“肝為筋膜之主”,認為人體各臟腑器官的構成均是由無數筋膜組織所組成,故肝失調和,可致全身各臟器的病變,氣血津液運行不暢,出現關節肌肉酸痛,游竄不定。現代醫學檢查肌酶譜可以正常,也可以升高,較少出現肌電圖改變。
2.1.4 皮膚損害 干燥綜合征皮膚損害主要責之于陰虛火旺及瘀血阻滯,患者素體陰虛,或燥毒久羈陰分,陰虛火旺,則迫血妄行;或久病瘀血阻滯,肝氣郁結,經氣不利,既虛猶滯,久則肌膚因之失潤,瘀損乃至。研究表明10%的干燥綜合征患者有血管炎,以小血管炎為主,可表現為高球蛋白性紫癜、結節紅斑、網狀青斑及雷諾氏征,更有個別患者出現指端潰瘍。
2.2 全身證候
2.2.1 疲乏 約70.0%的患者認為除口眼干燥外,疲乏使其生活質量顯著下降[17],臨床特征為“未勞先累”,不以休息而緩解,甚則清晨起床即感乏力。干燥綜合征疲乏與肝相關,體現為疾病耗傷人體正氣,導致肝腎虧虛,肝血不足,周身倦怠;另外由于病久不愈,精神壓力過多,肝失疏泄亦可產生“心理疲勞”。
2.2.2 發熱 發熱也是干燥綜合征病程中常見的全身癥狀之一,發生率約為62.4%[14]。《景岳全書·火證》曰:“陰虛者能發熱,此以真陰虧損,水不制火也”;燥毒侵擾于內,肝氣失于調達,情志郁結,亦可致氣郁而發熱,正如《理虛元鑒·虛火伏火論》所指:“凡七情內傷,久則精虧而燥,內而五心煩熱,外而營衛不和,便發骨蒸之證”。
2.2.3 月經紊亂 月經紊亂是其重要的臨床表現之一[18-19]。部分患者可能是由于使用免疫抑制劑所致,但絕大多數應歸咎于肝藏血及肝主疏泄功能障礙。肝血虛少,氣血失調,沖任空虛而失盈,則血海不能按時充滿,經血不能應時而至或至亦量少;肝失疏泄,氣滯血瘀,沖任瘀滯,胞脈阻隔,則經血運行不暢。
2.3 內舍臟腑證候
2.3.1 內舍肝膽證候 干燥綜合征毒邪內舍肝膽可出現現代醫學所指干燥綜合征合并慢性自身免疫性肝損害、自身免疫性膽管炎、膽汁淤積性肝硬化,也可出現頭暈、頭痛等癥狀[20]。燥毒入絡,侵襲肝臟,或情志抑郁,肝失條達,疏泄不利,氣阻絡痹可致脅痛;肝失疏泄,膽液不循常道,泛溢肌膚,而致黃疸。Csepregi A等[21]曾對180例SS患者進行5年追蹤,發現線粒體抗體陽性患者在5年后多已發展成PBC或自身免疫性肝病。
此外,肝失疏泄,氣血循行不暢,肝絡郁阻,久則耗陰動風,表現為四肢麻木不仁,疼痛劇烈,肢體顫抖,痙攣抽搐及偏頭痛、偏癱、失語等,相當于現代醫學所指干燥綜合征中樞或周圍神經組織并發癥。
2.3.2 肝病傳及他臟證候 干燥綜合征肝病傳及他臟證候主要有:肝氣逆肺之“喘證”、肝火內擾之“不寐”、肝脾失調之“泄瀉”、肝氣郁滯之“癃閉”等,相當于現代醫學所指干燥綜合征合并呼吸、循環、消化、泌尿系統病變。
約半數干燥綜合征患者伴有呼吸系統損害,輕者為干咳,重者因肺纖維化表現為進行性呼吸困難。肺主氣,司呼吸,故認為這與干燥綜合征肝臟功能失調有關,肝脈循鼻咽部上行,且肝與肺有金木相制,木反侮金。遇肝火熾盛,可上逆犯肺,致肺失肅降,出現胸脅灼痛、急躁、咳嗽咯痰或咳血等臨床表現。
干燥綜合征合并心臟損害可見心包炎、心律失常等,以心悸、多夢、眩暈等為主要表現,可因肝血虧虛所致心肝失養、心神失攝而發;亦可責之于肝腎之陰為毒邪所迫,肝陽浮越,虛火內積,從而擾動心神。
干燥綜合征消化系統癥狀如食少,腹脹,善太息,腸鳴矢氣,便溏不爽等,多因情志不遂,郁怒傷肝,橫乘脾土,或土反侮木,肝失疏泄,出現肝郁脾虛證所致;或氣血水相互為患,氣血瘀阻,血行不利而為水,每可出現臌脹,多為肝脾血瘀,伴見脅腹刺痛,毛細血管擴張而見血痣,手掌赤痕。
干燥綜合征泌尿系統改變主要為腎小管功能缺陷,如腎小管酸中毒、腎性尿崩等,可由肝病及腎導致。中醫學認為肝陽亢于上,則腎陰虧于下,上盛而下虛,木旺耗水,水不涵木,肝腎陰虧,腰府筋骨失養,則腰膝酸軟無力;腎氣虧虛,膀胱開合不利,水泛肌膚,可發為水腫。
中醫學治療干燥綜合征的特色是辨證論治,證候機制一直是相關研究的重點和難點。干燥綜合征證候特點復雜,各醫家對其病因病機認識尚不完全一致,通過多年的臨床觀察及深入剖析其發病特點與證候表現,發現其與中醫“肝”密切相關,提出干燥綜合征責之于肝失疏泄及肝血不足,臨證之時應順其病因,以疏肝養肝為主,兼以降逆化痰、活血化瘀、顧護脾胃。從肝論治,使肝氣調達,氣津得宣,津必上承;養血柔肝,以期肝疏氣調、氣血平和;加以怡情養性,調肝解郁,疏暢氣機,然燥證自除。
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