腹膜后纖維化致上尿路梗阻1例及診治體會

杜俊華 施浩強 張賢生 江 山 廖貴益 方衛華 梁朝朝

腹膜后纖維化致上尿路梗阻1例及診治體會

杜俊華 施浩強 張賢生 江 山 廖貴益 方衛華 梁朝朝

腹膜后纖維化；藥物治療；手術治療

腹膜后纖維化(retroperitoneal fibrosis, RPF)是一種少見病，其組織學特征是炎性-纖維組織包繞腹主動脈、髂動脈，甚至延伸至腹膜后包繞臨近組織如輸尿管、下腔靜脈等，從而引起一系列壓迫癥狀[1]。病變壓迫輸尿管致上尿路梗阻常為首發癥狀，患者多由此首先求診泌尿外科并大多接受手術治療。雖然手術的效果值得肯定，同時也應該認識到手術不可避免的存在一定風險。現將我科2009年手術的1例腹膜后纖維化患者作如下報道。

1 病例資料

患者男性，42歲，因間斷右下腹脹痛不適半月入院。B超提示右腎結石、右腎積水、右輸尿管上段擴張、右下腹占位。增強CT提示右腎積水、右輸尿管上段擴張、右中下腹異常密度。體格檢查：T 36.6 ℃，Bp 122/75 mmHg，體重66 kg。右髂窩可觸及一 7 cm×3 cm包塊，質地較硬，活動度差，無明顯壓痛。雙腎區叩痛(-)。輔助檢查：血常規、肝腎功能、電解質、AFP、CEA、CA19-9、CA125等相關腫瘤指標均正常。CTU提示右輸尿管中下段結石伴右腎積水，右輸尿管全程擴張；右側腰大肌、髂腰肌前方及閉孔內肌處異常密度灶，考慮出血可能(圖1-3)。

治療經過：全麻下先行輸尿管鏡檢查。進入右側輸尿管約8 cm見輸尿管扭曲，斑馬導絲無法通過，改開放手術。取右腹直肌旁切口，探查見右腹膜后廣泛質硬腫塊，似鐵板不可活動，包繞輸尿管。于腫塊中分離出部分中上段輸尿管，切開后用輸尿管鏡下行至結石處予鈥激光擊碎，斑馬導絲仍無法向下通過狹窄段輸尿管，擬分離松解該處輸尿管。分離過程中發現部分升結腸色澤發暗、蠕動消失，考慮腸系膜血管損傷可能，請普外科上臺后行回盲部+部分右半結腸切除術并行回-結腸端端吻合。最后放置右側輸尿管造瘺管并縫合輸尿管切口。病理報告提示回盲部腸管粘連盤曲，腸壁質硬，纖維化，盲腸明顯擴張，腸壁菲薄，鏡下腸壁漿膜面大量膠原纖維增生，腸壁間機化、粘連，符合腹膜后纖維化改變。出院后口服強的松片20 mg/d，每兩周減5 mg，最終維持5 mg/d，共11個月。術后1個月夾閉輸尿管造瘺管行靜脈腎盂造影見右腎輕度積水，右側輸尿管全程顯影良好，故拔除造瘺管。隨訪5年未復發。

2 討論

RPF是一種病因不明的腹膜后慢性非特異性炎癥反應，可分為原發性和繼發性，繼發性RPF約占所有病例的1/3，可能與腫瘤、感染、創傷、放射、手術及某些藥物等有關。越來越多的研究表明，RPF的發生可能與IgG4有關[2-4]，病變部位組織內有豐富的IgG4漿細胞浸潤，而皮質激素及免疫抑制劑能有效緩解該類細胞的浸潤。

RPF的臨床表現與病變進程和侵襲范圍密切相關。早期可表現為下腹部或后腰部隱痛。晚期病變廣泛可壓迫腎、輸尿管、腸管、膽總管、下腔靜脈等從而引起相關的臨床癥狀和體征。實驗室檢查對于診斷RPF意義非常有限，血沉和C反應蛋白可能升高，但缺乏特異性。CT和MRI對于診斷RPF具有很高的價值，其典型表現為質地均勻的不規則軟組織密度影包繞輸尿管和大血管，病變范圍從腎血管水平至盆腔均有可能受累。本病例臨床表現為右下腹脹痛，體檢右髂窩可觸及質地較硬的包塊，CTU見包繞腎血管和輸尿管的異常軟組織密度影，范圍從腎血管上緣至恥骨聯合水平。由于該病例同時存在輸尿管結石且對于RPF認識不足，術前未能正確診斷。因此，對于不明原因上尿路積水且CT或MRI發現腹膜后異常軟組織密度影包繞輸尿管均應考慮RPF可能。

RPF的治療目標是：終止急性期反應，阻止炎癥-纖維反應的進展，緩解腹膜后臟器的梗阻，防止病情復發[1]。目前對于原發性RPF的治療主要有藥物治療和手術治療。手術方式包括輸尿管內支架置入、腎造瘺、經皮下腎盂膀胱分流術、自體腎移植及應用最為廣泛的輸尿管松解術。雖然手術效果肯定且越來越多的醫院采用腹腔鏡微創手術，但手術治療并不能阻止疾病的病理進展，并存在一定的風險，而這些風險有可能會給患者帶來極為嚴重的后果。因此，Campbell-Walsh Urology(9th ed)推薦藥物治療作為RPF的一線治療，輸尿管松解術僅用于不適合接受藥物治療的患者。常用的藥物包括糖皮質激素、他莫昔芬及免疫抑制劑等，這些藥物單獨或聯合應用也能取得滿意的療效[5-8]。近期，一項單中心前瞻性研究聯合應用潑尼松和霉酚酸酯治療原發性RPF，所有患者癥狀均有改善，89%的患者病變范圍縮小25%以上，94%的輸尿管梗阻解除，治療后所有異常的實驗室檢查指標均恢復正常，復發率約7%[9]。

本病例術中改開放手術后發現輸尿管分離困難，分離過程中損傷腸系膜血管以致出現嚴重并發癥。術后經糖皮質激素治療后基本痊愈。因此，對于癥狀不明顯或輕微、上尿路輕度積水且對側腎臟良好的患者，可考慮首先嘗試藥物治療，藥物治療效果不佳或在藥物治療期間病情進展的患者需及時手術治療。對于積水較明顯特別是對側腎臟存在病變，或是雙側上尿路均有積水的患者，可首先嘗試行輸尿管內支架置入，然后行藥物治療，待病情好轉后拔管。如輸尿管內支架無法置入或腎造瘺失敗，在對側腎功能良好的情況下也可嘗試先行藥物治療。即使行輸尿管松解術，術后也應藥物治療一段時間以降低復發幾率。

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(2014-07-10收稿 2014-11-12修回)

衛生部國家臨床重點專科建設項目(編號: 衛辦醫政函[2012]649號)

230022 合肥 安徽醫科大學第一附屬醫院泌尿外科

10.3969/j.issn.1000-0399.2015.02.039