彌漫性肺動靜脈瘺一例報告

儲 莉，劉伏元

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·個案報告·

彌漫性肺動靜脈瘺一例報告

儲 莉，劉伏元

肺動靜脈瘺是由先天性發育不全導致的肺動靜脈間異常交通，產生心外右向左分流，臨床表現為勞力性呼吸困難、咯血、氣促、發紺等癥狀。本文報道1例彌漫性肺動靜脈瘺患者的診療經過，首次行肺動脈血管造影(CTA)未見異常，復查發現左肺門區、右肺上葉及下葉部分血管走行呈“逗點樣”改變，局部肺動靜脈間見細條狀交通支。肺動靜脈瘺患者CT檢查可能會出現漏診，對于難以明確的低氧血癥者，應考慮肺動靜脈瘺可能，選擇恰當的掃描時相及造影劑劑量行肺動脈CTA，并結合患者臨床表現、實驗室檢查結果，即可做出明確診斷。

動靜脈瘺；肺；體層攝影掃描儀，X線計算機；血管造影術

肺動靜脈瘺是由先天性發育不全導致的肺動靜脈間異常交通，產生心外右向左分流，臨床多表現為勞力性呼吸困難、咯血、氣促、發紺等癥狀，嚴重者可出現腦栓塞、大咯血，長期右向左分流患者體循環及肺循環可發生嚴重病理生理改變，若不及時治療預后較差。本文報道1例彌漫性肺動靜脈瘺患者的診治過程并復習相關文獻，以期提高臨床對該病的認識及診治水平。

1 病例簡介

患者，女，54歲，因“氣喘、胸悶2個月，加重1個月”于2014-04-17入住本院。患者2個月前無明顯誘因出現活動后胸悶氣促，近1個月不能平臥，活動耐量下降，步行20 m癥狀即加重，伴咳嗽，以干咳為主，夜間無加重，無胸痛，四肢乏力，無黑蒙暈厥，無咯血、發熱。既往高血壓病病史3年，口服厄貝沙坦1片/d，血壓控制正常；糖尿病病史2年，二甲雙胍1粒/d，血糖控制良好，既往無慢性咳嗽及咳痰病史。

查體：體溫36 ℃，血壓135/75 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，意識清楚，查體合作。口唇無明顯發紺，頸靜脈無怒張，雙肺呼吸音粗，未聞及明顯干濕性啰音及哮鳴音；心界正常，心率98 次/min，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。全腹軟，無明顯壓痛，肝脾未觸及。雙下肢無明顯水腫，未及外周血管征，病理反射未引出。

實驗室檢查：白細胞計數4×109/L，中性粒細胞分數0.47，紅細胞計數3.3×1012/L，血紅蛋白103 g/L，血小板計數150×109/L。氨基末端B型腦鈉肽前體179 μg/L，D-二聚體0.20 mg/L。血氣分析示：pH 7.44(參考值7.35～7.45)，二氧化碳分壓28 mm Hg(參考值35～45 mm Hg)，氧分壓46 mm Hg(80～100 mm Hg)，肺泡-動脈氧分壓差74 mm Hg(參考值15～20 mmHg)，實際碳酸氫根19.0 mmol/L(參考值21.4～27.3 mmol/L)，實際剩余堿-4 mmol/L(-3～4 mmol/L)，血氧飽和度86.0%(參考值91.9%～99.0%)。肝腎功能及電解質正常。

心臟彩超檢查：左心房前后徑38 mm(參考值30～35 mm)，左心室舒張末內徑48 mm(參考值40～55 mm)，室間隔及左心室后壁厚度11 mm(參考值9～10 mm)，左心室射血分數61%(參考值55%～65%)，左心房偏大，左心室舒張功能減低，左心室壁偏厚。心電圖示竇性心律。肺部CT示：左肺上葉近胸膜處小結節。肺動脈血管造影(CTA)未見明顯異常。入院診斷：氣喘待查，低氧血癥，高血壓，2型糖尿病。

患者無毒物接觸史，體征及實驗室檢查不支持心功能不全，慢性支氣管炎、肺部急性感染依據不足，考慮體內右向左分流可能性極大，但心臟彩超檢查無心內右向左分流證據，查體未聞及心臟雜音，排除先天性心臟病，肺動脈CTA亦未見明顯異常，D-二聚體不高，肺栓塞依據不足，試驗性抗感染治療同時積極進一步完善相關檢查。

抗核抗體、腫瘤標志物、雙下肢動靜脈彩超均未見明顯異常。肺功能檢查：肺彌散功能輕中度障礙。復查血氣分析：pH 7.43，二氧化碳分壓28 mm Hg，氧分壓48 mm Hg，肺泡-動脈氧分壓差71 mm Hg，實際碳酸氫根19.0 mmol/L，實際剩余堿-4 mmol/L，血氧飽和度86.0%。患者氣喘癥狀無明顯緩解，活動耐量進行性下降，考慮肺動靜脈瘺。右心聲學造影檢查陽性，提示彌漫性肺動靜脈瘺。復查肺動脈CTA：左肺門區、右肺上葉及下葉部分血管走行呈“逗點樣”改變(見圖1)，局部肺動靜脈間見細條狀交通支(見圖2)，考慮雙肺散在肺動靜脈瘺。結合患者癥狀、體征及實驗室檢查結果，肺動靜脈瘺診斷成立。轉上海某院行肺動脈CTA證實為肺動靜脈瘺，術中出現心包積液，后病情惡化死亡。

圖1 肺動脈CTA檢查見左右肺門“逗點征”

Figure 1 "comma sign" on left and right hilar shown in CTA examination

圖2 三維重建見動靜脈交通支

Figure 2 Communication between arteries and veins shown in three-dimensional reconstruction

2 討論

肺動靜脈瘺多為先天性，由于胚胎期肺動脈支及肺靜脈叢間血管間隔形成障礙，毛細血管發育不全或退化，肺動脈與肺靜脈直接形成交通，肺動脈血未經肺泡氧合直接流入肺靜脈，形成右向左分流，動脈血氧飽和度下降。肺動靜脈瘺也可后天獲得，常見于肝硬化、血吸蟲、創傷等[1]。依據供血血管不同，肺動靜脈瘺可分為2種類型[2]：(1)肺動脈和肺靜脈畸形交通，常見兩型：Ⅰ型為彌漫性肺小動靜脈畸形，Ⅱ型為囊狀肺動靜脈瘺；(2)體循環動脈和肺靜脈畸形交通，該型常無發紺等缺氧表現。

肺動靜脈瘺臨床表現為心慌、氣促、咯血、發紺、杵狀指及咳嗽[3]，病變對應胸部可聞及連續性收縮期血管雜音，林鋒等[4]曾報道以胸腔積液為首發表現的肺動靜脈瘺患者，部分患者可出現腦血栓[5]、腦膿腫[6]，若不經治療，預后較差。

本病較為罕見，易漏診、誤診，需與肺栓塞、慢性支氣管炎、粟粒樣肺結核[7]及某些先天性右向左分流心臟病鑒別診斷。右心聲學造影及肺部CTA是有效診斷方法，選擇性肺動脈CTA為其診斷金標準。肺部CT掃描多見高密度影，邊緣光滑，可有分葉，無毛刺，呈慢性感染性病變形成的磨玻璃及馬賽克樣改變，增強掃描病灶明顯強化，并可見供血動脈及扭曲增粗的引流靜脈，左心房提前顯影。肺動脈CTA雖為診斷肺動靜脈瘺的首選無創檢查手段，但肺動靜脈增強掃描條件及時機直接影響診斷結果[8]，若選擇不佳常造成漏診。不同供血血管的掃描時相亦不同，供血血管為肺動脈應選擇肺動脈顯影晚期及肺靜脈顯影早期掃描，可使供血動脈及引流靜脈在同一掃描時相有造影劑填充；供血血管為主動脈，則延長至肺靜脈晚期顯影及主動脈顯影早期掃描，增加造影劑劑量可發現彌漫性肺動靜脈瘺[9-10]。本例患者首次行肺動脈CTA未能發現肺動靜脈瘺，分析原因可能為掃描時相及造影劑劑量不當有關。右心聲學造影陽性后，再次復查肺動脈CTA發現有典型的“逗點樣”改變，并清晰發現供血動脈及引流靜脈。

肺動靜脈瘺治療方法有外科手術、經導管介入及藥物治療。有研究提出對于引流血管直徑≥5 mm的肺動靜脈瘺患者首選Amplatzer Plug裝置與動脈導管未閉封堵器進行封堵治療，對于引流血管直徑<5 mm的肺動靜脈瘺患者采用彈簧圈封堵，彌漫性肺動靜脈瘺則以藥物治療、改善缺氧癥狀為主[11]。

本例患者診療過程提示，肺動靜脈瘺患者CT檢查可能會漏診，對于難以明確的低氧血癥，應考慮肺動靜脈瘺可能，選擇恰當的掃描時相及造影劑劑量行肺動脈CTA，并結合患者臨床表現、實驗室檢查結果，即可做出明確診斷。

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修回日期：2015-05-26)

(本文編輯：吳立波)

Diffuse Pulmonary Arteriovenous Fistulas:A Case Report

CHULi,LIUFu-yuan.

DepartmentofCardiology，AnhuiProvincialHospital,AnhuiMedicalUniversity，Hefei230000,China

Pulmonary arteriovenous fistulas is abnormal connection between pulmonary arteries and veins,which causes extracardiac right-to-left shunt.The disease is induced by congenital aplasia.Its clinical manifestations include exertional dyspnea,hemoptysis,short of breath and cyanosis.The article made a case report of the diagnosis of a patient with diffuse pulmonary arteriovenous fistulas.We observed no abnormality in the first CTA.In reinspection,we noted "comma sign" in the blood vessel trend in the hilar zone of the left lung and the superior lobe and inferior lobe of the right lung,and we also observed strip-like ramus communicans between partial pulmonary arteries and veins.Missed diagnosis may happen in the CT examination of patients with pulmonary arteriovenous fistulas.If hyoxemia can not be definitely diagnosed,the possibility of pulmonary arteriovenous fistulas should be considered.Proper time phrase for scaning and dose of contrast agent should be chosen to conduct CTA,and clinical manifestations and laboratory examination results should be analyzed together,in order to make definite diagnosis.

Arteriovenous fistula；Lung；Tomography Scanners,X-ray computed；Angiography

230000安徽省合肥市，安徽醫科大學附屬省立醫院心血管內科

劉伏元，230000安徽省合肥市，安徽醫科大學附屬省立醫院心血管內科；E-mail：lzm20110418@sina.com

R 654.4

D

10.3969/j.issn.1007-9572.2015.23.028

2015-04-28；

儲莉，劉伏元.彌漫性肺動靜脈瘺一例報告[J].中國全科醫學，2015，18(23)：2862-2864.[www.chinagp.net]

Chu L,Liu FY.Diffuse pulmonary arteriovenous fistulas:a case report[J].Chinese General Practice，2015，18(23)：2862-2864.