18F-FDG PET/CT顯像腹膜后副神經節瘤1例

俞浩楠，李江，劉磊，邢喜玲，李彥生，楊海磊，陳秋松（天津醫科大學總醫院.PET-CT影像診斷科；.泌尿外科，天津 30005）

個例報道

18F-FDG PET/CT顯像腹膜后副神經節瘤1例

俞浩楠1，李江2，劉磊1，邢喜玲1，李彥生1，楊海磊1，陳秋松1
（天津醫科大學總醫院1.PET-CT影像診斷科；2.泌尿外科，天津 300052）

副神經節瘤；兒茶酚胺；神經內分泌腫瘤

副神經節瘤（PGL）可分泌大量兒茶酚胺（CA）作用于相應靶器官造成糖、脂代謝紊亂、血壓及基礎代謝率升高等病理狀態，絕大多數病例可通過手術根治，但手術等應激狀態會刺激CA大量分泌，準確的術前診斷和分期對保障患者圍手術期安全非常重要。本文報道我院18F-氟脫氧葡萄糖（18FFDG）PET/CT顯像腹膜后副神經節瘤1例。

1 病例資料

患者，男，37歲。因體檢發現左側腎盂積水就診。患者既往體健，平素血壓110/70 mmHg，無心悸、大汗、血壓突然升高等表現。直系親屬中無類似病史。腹部觸診無壓痛、反跳痛，未及腫物包塊。血清腫瘤標記物癌胚抗原（CEA），立、臥位醛固酮及腎上腺素水平均正常。24 h尿香草基苦杏仁酸（VMA）3次測定濃度分別為59.74 μmol/24 h、63.91 μmol/24 h、51.95 μmol/24 h（參考值24.98 μmol/24 h～70.2 μmol/24 h尿），均在正常范圍內。外院強化CT圖像示腹膜后左側腰大肌旁軟組織密度腫物，大小約4.6 cm×3.8 cm，與左側輸尿管關系密切，強化明顯不均勻，考慮為腹膜后來源惡性腫瘤可能性大。18FFDG PET/CT檢查圖像示，雙側腎上腺顯像正常，腹膜后左側腰大肌旁軟組織腫物，FDG代謝水平增高，最大標準攝取值（SUVmax）為5.5，未見明確腫大淋巴結及遠處轉移征象（圖1）。

1周后行腫物切除手術，術中所見：后腹膜腫物大小約5.0 cm×4.0 cm×3.0 cm，與周圍組織粘連明顯，腫瘤左側包繞輸尿管，背側侵入腰大肌，剖面爛肉狀，周圍未見腫大淋巴結。病理診斷：左腹膜后副神經節瘤，呈多結節生長、侵犯包膜，具有惡性潛能。免疫組織化學：細胞呈突觸素（Syn）“+”，嗜鉻素（CgA）“+”，CD56“+”，支持細胞S-100“-”，細胞增殖抗原標記物（Ki-67）（1%）“+”（圖1）。

圖1 患者行18F-FDG PET/CT檢查圖像及術后病理圖像

2 討論

PGL是一種具有CA分泌功能的神經內分泌腫瘤，又被稱為異位嗜鉻細胞瘤。與嗜鉻細胞瘤（PHEO）起源于腎上腺髓質的嗜鉻細胞不同，PGL起源于腎上腺外的交感及副交感神經節，交感神經PGL多發生在膈下組織如主動脈旁或膀胱等區域[1]。高血壓是最常見的臨床癥狀，多為持續性，部分呈發作性血壓增高或在持續高血壓基礎上陣發加劇。

檢測CA及其代謝終產物VMA、代謝中間產物甲氧基腎上腺素類物質（MNs）在血、尿中的濃度等實驗室檢查是臨床定性診斷PGL的主要依據。腎上腺素和去甲腎上腺素經嗜鉻細胞膜結合甲基轉移酶分解代謝后形成游離MNs，在血漿中水平較為穩定，具有更高的診斷敏感性和特異性，而且血漿游離MNs檢測受影響因素少，標本留取前不需要特殊準備，是診斷PGL較為理想的實驗室檢測方法[2]。少部分PGL患者平時不分泌CA，被稱為“功能靜止型”PGL。本病例患者臨床癥狀及PGL相關實驗室檢查均為陰性，即考慮為功能靜止型PGL。

傳統影像學方法能夠體現PGL形態學特點，具有一定的定位診斷價值。PGL在CT常表現為圓形、邊界清楚、密度均勻的腫塊，在MRI上，T1WI信號強度類似肝實質，T2WI信號顯著增高，但腫瘤體積較大時易發生壞死及囊變，實性成分在CT、MRI均呈明顯延遲強化[3]。

2004年WHO將惡性嗜鉻細胞瘤定義為非嗜鉻組織(肝臟、骨骼、肺、腎臟、淋巴結等)出現腫瘤轉移灶。瘤體大小、周圍組織或血管浸潤、核分裂象增多等組織學標準作為預測惡性嗜鉻細胞瘤的指標具有參考價值。本病例經過PET/CT體部檢查后未見可疑轉移灶，適合接受手術切除。

與胃泌素瘤、胰島素瘤等大多數神經內分泌腫瘤不同，PGL具有較強的FDG攝取能力，具體機制較為復雜，尚未完全闡明，已發現可能跟部分基因突變及缺氧的微環境有關。人線粒體琥珀酸脫氫酶（SDH）是三羧酸循環和有氧電子傳遞的關鍵酶，部分亞單位基因的突變，影響氧化磷酸化功能，促進細胞代謝向糖酵解轉變。此外，細胞線粒體功能受損后，激活乏氧誘導因子（HIFs），造成組織缺氧，而以糖酵解為主要能量來源的腫瘤細胞在缺氧環境中更容易生長[4]。HIFs同時促進葡萄糖轉運蛋白、己糖激酶等與葡萄糖攝取相關的蛋白表達水平增高，也進一步加強了腫瘤細胞對FDG的攝取能力[5]。

18F-FDG診斷PGL和PHEO的原發灶及轉移灶均具有較高的靈敏度，但缺乏特異性，僅依靠FDG濃集水平無法對腫瘤組織學來源做出準確判斷。PGL可分泌CA影響患者血壓，且功能靜止型PGL雖然安靜狀態下不分泌CA，但在手術刺激等應激狀態下亦會分泌大量CA造成術中患者血壓劇烈波動，準確的術前診斷和分期有助于保證患者手術安全。131I-間碘芐胍（131I-MIBG）可以特異性診斷PHEO，但其圖像空間分辨率較低，且在腫瘤體積較小或壞死出血的情況下易出現假陰性[6]。有文獻報道18F-多巴（18F-DOPA）和11C-間羥基麻黃素（11C-mHED）具有高度親和交感神經的特性，分別作為多巴胺的合成前體及去甲腎上腺素的類似物，追蹤兒茶酚胺在人體內合成、代謝的途徑，可以作為正電子示蹤劑對交感神經來源的PGL及PHEO進行特異性顯像[7-8]。有文獻報道，使用11C-mHED診斷嗜鉻細胞瘤、神經母細胞瘤等交感神經腫瘤的敏感性及特異性能分別達到91%和100%[8]。

18F-FDG PET/CT對腹膜后PGL診斷時需要結合患者臨床表現、實驗室檢查等相關臨床信息。親交感神經的多示蹤劑聯合PET/CT顯像，有益于正確診斷。

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（2015-01-23收稿）

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1006－8147（2015）04-0361-02