垂體柄阻斷綜合征的MRI表現及臨床特點

張　輝　李小虎　王海寶

垂體柄阻斷綜合征的MRI表現及臨床特點

張輝李小虎王海寶

摘要目的探討垂體柄阻斷綜合征在3.0T MRI上的表現及臨床特點，提高診斷水平。方法回顧性分析40例垂體柄阻斷綜合征患者的MRI表現及臨床資料。結果40例患者垂體前葉均呈凹陷型，體積明顯縮小，其中垂體柄缺如38例，垂體柄變細2例，垂體后葉高信號均異位于第三腦室漏斗隱窩處。實驗室檢查示生長激素伴多種腺垂體激素缺乏，且具備相應臨床癥狀。結論MRI是目前診斷垂體柄阻斷綜合征最有效的影像學檢查技術。

[關鍵詞]垂體柄阻斷綜合征；磁共振成像；生長激素

作者單位： 230022合肥安徽醫科大學第一附屬醫院放射科

垂體柄阻斷綜合征(pituitary stalk interruption syndrome，PSIS)是由于下丘腦分泌的激素調節因子不能正常通過缺如或變細的垂體柄輸送至垂體，導致垂體不能正常分泌相關激素，從而引起身材矮小及性發育遲緩等一系列臨床表現。本文通過對我院40例PSIS患者的MRI特點及臨床表現進行回顧性分析，從而提高對該病的診斷水平。

1資料與方法

1.1一般資料回顧性分析我院2011年1月至2014年3月，經MRI診斷為垂體柄阻斷綜合征的患者40例。其中男性38例，女性2例，年齡8～28歲,平均18.5歲。身材矮小、性發育遲緩為主要臨床表現，40例患者均無多飲、多尿癥狀。其中臀位產20例，足位產15例，剖宮產5例，出生后有明確窒息史8例，黃疸5例，有頭顱外傷史2例。

1.2掃描方法采用GE HDXT 3.0T 超導型MR成像儀，使用頭線圈，行常規MR掃描。T1WI掃描參數:TR=500 ms，TE=14.5 ms，層厚2.0 mm，層間隔0.5 mm，視野(FOV)18 cm×18 cm，矩陣288×224，NEX=2.0；T2WI掃描參數:TR=3 000 ms，TE=127.7 ms，層厚2.0 mm，層間隔0.5 mm，視野(FOV)18 cm×18 cm，矩陣320×256，NEX=2.0。增強掃描使用釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA)對比劑，劑量0.1 mmol/kg，靜脈注射后即行冠狀位、矢狀位T1WI序列掃描。

1.3觀測內容

1.3.1MRI圖像的觀察與測量①垂體前葉的高度；②垂體的形態：分3種類型，即凹陷型、平直型、隆起型；③垂體柄有無和粗細；④垂體后葉高信號位置。

1.3.2垂體高度測量方法取T1WI正中矢狀位圖像,以垂體最高點至垂體窩最低點距離作為垂體前葉的高度。測量所得垂體前葉的高度值與相關文獻報道的正常值進行對比[1]。

1.3.3垂體相關激素的采集垂體相關激素的實驗室檢測指標包括生長激素、促甲狀腺激素、促性腺激素、促腎上腺皮質激素、抗利尿激素、催產素等。

2結果

2.1垂體相關激素的實驗室檢查結果40例患者中，3例表現為單一生長激素水平低下，37例表現為生長激素合并多種腺垂體激素缺乏，其中合并促性腺激素水平低下16例、促甲狀腺激素水平低下15例、促腎上腺皮質激素水平低下20例、催產素水平低下12例，40例患者抗利尿激素水平均正常。

2.2PSIS的MRI表現40例患者的垂體前葉信號未見明顯異常，高度為(1.55±0.90)mm，呈凹陷型貼于鞍底，其中表現為垂體柄缺如者38例，垂體柄變細者2例，40例患者垂體后葉高信號均異位于第三腦室漏斗隱窩處(如圖1、2)

3討論

垂體位于丘腦下部的腹側，是人體內最復雜的內分泌腺，被稱為人體“內分泌腺之首”。垂體可分為前患者，男性，12歲，臀位產，身材矮小，生長激素并促性腺激素缺乏。圖①矢狀位T1WI序列示：垂體前葉體積明顯縮小，呈凹陷型緊貼于鞍底，垂體柄缺如，垂體后葉高信號未見明確顯示；圖②冠狀位T1WI序列示：垂體后葉高信號異位于第三腦室漏斗隱窩處患者，男性，22歲，足位產，生后有窒息史，身材矮小，生長激素缺乏。圖①②矢狀位及冠狀位T1WI序列示：垂體前葉體積縮小，呈凹陷型緊貼于鞍底，垂體柄缺如，垂體后葉高信號異位于第三腦室漏斗隱窩處；圖③④矢狀位及冠狀位T1WI增強掃描示：垂體前葉及異位于第三腦室漏斗隱窩處的垂體后葉均呈高信號，垂體柄仍然未見明確顯示葉(腺垂體)和后葉(神經垂體)兩大部分，腺垂體細胞主要分泌生長激素、促腎上腺皮質激素、促性腺激素、促甲狀腺激素、催乳素和黑色細胞刺激素。神經垂體本身是不會分泌激素的，它主要是存儲下丘腦的室旁核和視上核分泌的催產素和抗利尿激素。垂體柄是下丘腦和垂體聯系的唯一樞紐，當垂體柄發生阻斷時，由下丘腦分泌的多種激素調節因子不能正常輸送到垂體-門脈系統，從而導致腺垂體分泌的多種激素缺乏[2]。本組病例中僅3例表現為單一生長激素水平低下，37例均合并多種腺垂體激素缺乏。臨床表現為生長發育遲緩、身材矮小、性腺不發育等。

垂體后葉在T1WI序列上的高信號一般在出生后的第2個月即可觀察到。目前，多數學者認為垂體后葉高信號與垂體后葉含有抗利尿激素等神經內分泌顆粒有關[3]。垂體后葉在T1WI序列上的結節狀高信號是神經垂體功能正常的表現，但大約有10%的正常人垂體后葉高信號消失[4]。本組病例均發生垂體后葉高信號的異位，均無尿崩癥表現。當垂體柄發生阻斷時,斷端上方的垂體柄殘端神經組織增大重組形成小的垂體后葉,與正常垂體后葉功能相似可分泌抗利尿激素,因此不會引起尿崩癥[5],當異位的垂體后葉ADH分泌不足時,則表現為尿崩癥[6]。

近年來，隨著MRI技術的發展和廣泛應用，PSIS逐漸被人們所認識，其發病機制尚不完全清楚，多認為與圍產期的異常因素(如臀位產、足位產)、生后窒息及顱腦外傷等有關[7,8]。40例患者中臀位產20例、足位產15例、剖宮產5例，出生后有明確窒息史8例、黃疸5例、頭顱外傷史2例，與相關文獻報道的影響因素一致。此外，部分學者認為PSIS是先天性的，是基因突變導致的，但均未得到證實[9]。

MRI診斷PSIS的標準是[10,11]：①垂體前葉發育不良，高度明顯縮小；②垂體柄缺如、變細；③垂體后葉高信號異位。40例患者垂體前葉均呈凹陷型，體積明顯縮小，其中38例垂體柄缺如，2例垂體柄明顯變細，40例患者垂體后葉高信號均異位于第三腦室漏斗隱窩處，與相關報道的診斷標準基本一致。PSIS主要與空泡蝶鞍進行鑒別，后者同樣表現為垂體體積縮小，垂體窩被腦脊液信號占據，但是沒有垂體柄中斷及垂體后葉高信號異位表現。

由于MRI具有很高軟組織分辨率，能清晰的顯示垂體的結構，因此，對PSIS的診斷具有獨特的優勢和價值。對于臨床上生長發育緩慢、身材矮小、圍產期異常因素、頭部外傷、生長激素及多種腺垂體激素缺乏的患者，應考慮到PSIS的可能，盡早行垂體MRI檢查以明確診斷。

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(2014-10-12收稿2014-12-19修回)

通信作者：王海寶，wanghaibao916@163.com

基金項目：國家自然科學基金青年基金項目(81301224)。

doi:10.3969/j.issn.1000-0399.2015.04.028