以一側楔束核受損為主要表現的Opalski 綜合征1 例報告

張 麗，許鵬飛，孫洪揚 潘覺宜，顏 帥，白 晶

Opalski 綜合征由法國人Opalski 在1946 年最先報道［1］，是一種臨床較罕見的伴有同側肢體無力的延髓背外側梗死，臨床易誤診為Wallenberg 綜合征。國內外近幾年報道的Opalski 綜合征以多個神經核及神經受累癥狀為主，尚無以一側楔束核受損為主要表現的報道，現將我院收治的1 例主要表現為同側上肢深感覺障礙的Opalski 綜合征報道如下。

1 臨床資料

患者，女，59 歲，因右側枕部疼痛5 d，右上肢麻木、右側肢體活動不靈1 d 入院。患者首發癥狀為右側枕部針刺樣疼痛，呈持續性，頭右轉時加重。入院前1 d 突發右上肢麻木，右側肢體活動不靈，走路向右傾斜。既往:高血壓病史30 余年;腦梗死病史，遺留左側肢體活動不靈;吸煙史。入院查體:血壓167/91 mmHg，神清語明，顱神經查體未見異常，右上肢近端肌力3 級，遠端肌力2 級，右下肢肌力4 級;左側肢體肌力4 級，右上肢肌張力增高;右側肢體腱反射亢進;痛溫覺未見異常;右上肢深感覺障礙，表現為關節運動覺、位置覺及音叉振動覺缺失;右上肢指鼻試驗欠穩準;雙側Babinski征、Chaddock 陽性。輔助檢查:膽固醇6.26 mmol/L，甘油三酯1.89 mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇3.83 mmol/L;頸彩顯示雙側頸部動脈斑塊形成(多發);頭部MRI 示右側延髓與頸髓交界急性期梗死(見圖1);頭部MRA 示右側椎動脈狹窄、右側小腦后下動脈顯影不清(見圖2);頭部磁共振黑血技術(BB-MRI)示右側椎動脈斑塊形成、右側椎動脈狹窄(見圖3)。經抗血小板聚集、降脂、腦保護及對癥支持治療后，患者右側肌力明顯改善，右上肢肌力4 級，右下肢肌力正常，但右上肢深感覺障礙無明顯改善。

2 討論

Opalski 綜合征是一種延髓梗死，其臨床癥狀與Wallenberg 綜合征有許多重疊之處，常被忽視或誤診為Wallenberg綜合征，而有學者認為Opalski 綜合征是Wallenberg 綜合征的變異型［2，3］。Wallenberg 綜合征病變位于延髓背外側上段，而Opalski 綜合征病變位于延髓背外側的中下部及高頸髓［4，5］，并可伴有小腦后下動脈支配區域的小腦缺血性梗死［6，7］。而兩者的臨床表現區別在于有無同側肢體無力，即有無延髓錐體束交叉后同側皮質脊髓束受累。Opalski 綜合征主要臨床表現如下［5］:眩暈、惡心、嘔吐及眼震(前庭神經核損害);吞咽困難、構音障礙(疑核及舌咽、迷走神經損害);病灶側共濟失調(繩狀體、脊髓小腦束、部分小腦半球損害、薄束及楔束核損害);交叉性感覺障礙(三叉神經脊束核、脊髓丘腦束損害);Horner 綜合征(交感神經下行纖維損害);同側肢體偏癱(椎體交叉后一側皮質脊髓束損害);同側肢體感覺異常(楔束核損害);有時有后枕部疼痛(可能累及枕神經)，如累及高頸髓可有大小便障礙，以及同側肢體的深感覺障礙。

Opalski 綜合征的具體的臨床表現與其梗死位置密切相關，不同的神經核團及神經受累會出現不同的臨床表現。國內外報道的Opalski 綜合征以多個神經核及神經受損為主要表現，尚無以一側楔束核受損為主要表現的報道。姜曄等［8］報道的患者主要表現為前庭神經核、疑核、舌咽及迷走神經受損，Kang K 等［9］報告1 例除上述神經核團及神經受累外，還累及了交感神經下行纖維。此患者頭部MRI 示病灶位置位于右側延髓下段背外側，且面積較小;頭部MRA 示右側椎動脈遠端狹窄;頭部BB-MRI 示右側椎動脈斑塊形成、管腔狹窄，臨床癥狀有同側肢體無力，因此Opalski 綜合征診斷明確。就此患者，其首發癥狀為右側枕部疼痛，局部有壓痛，頭部MRA 及BB-MRI 可排除椎-基底動脈及頸內動脈夾層，考慮病變累及枕大神經;右側肢體活動不靈為錐體交叉后的皮質脊髓束損害，而支配上肢的皮質脊髓束較多且密集，所以右側上肢受累明顯。除了以上癥狀外，此患者主要表現為右側楔束核受累(見圖1A、1B)，即右上肢麻木、共濟失調及深感覺障礙，而未出現Opalski 綜合征中其他核團及神經受損癥狀，考慮與其病變位置較低且面積較小，僅累及楔束核有關。Kim 等認為肢體麻木為楔束或楔束核受累而出現的刺激性癥狀［10］。楔束核位于延髓的背外側，接受上半身(T4 以上)的深感覺及精細觸覺纖維［11，12］，因此延髓背外側的損害常累及上肢，且手部較重。

該綜合征多見于椎動脈狹窄、閉塞，常由動脈粥樣硬化所致，也可見于椎動脈夾層及動脈炎［5］，并有產后出血出現該綜合征及椎骨腫瘤引起本病的報道［13，14］。頭部MRI 可以顯示病變位置，MRA 可明確責任血管，因此頭部MRI 及MRA 對此病具有很重要的診斷價值，而黑血技術可進一步明確責任血管狹窄原因。本例患者具有動脈粥樣硬化的危險因素即高血壓、高脂血癥，結合頭部BB-MRI 及MRA 顯示，可見動脈粥樣硬化所致的椎動脈狹窄為此患者患病的主要原因。

Opalski 綜合征是一種臨床罕見的延髓背外側梗死，臨床癥狀具有多樣性，常被忽視或誤診，因此，臨床醫生在MRI 及癥狀指導下精確的定位及鑒別診斷對該病的治療及預后評估都起到至關重要的作用。

圖1 A、B 右側延髓下段背外側DWI 高信號，ADC 低信號

圖2 右側椎動脈狹窄、右側小腦后下動脈顯影不清

圖3 右側椎動脈斑塊形成、右側椎動脈狹窄

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