多發(fā)性骨髓瘤合并間變性大細(xì)胞淋巴瘤1例

李 石

(四川省腫瘤醫(yī)院檢驗科，成都 610041)

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多發(fā)性骨髓瘤合并間變性大細(xì)胞淋巴瘤1例

李 石

(四川省腫瘤醫(yī)院檢驗科，成都 610041)

多發(fā)性骨髓瘤；間變大細(xì)胞淋巴瘤；骨髓浸潤

多發(fā)性骨髓瘤合并間變性大細(xì)胞淋巴瘤罕見，本文選取本院近期收治的1例多發(fā)性骨髓瘤合并間變性大細(xì)胞淋巴瘤患者，對其診治情況分析報道如下。

1 臨床資料

患者，女性，56歲，因反復(fù)發(fā)熱伴盜汗15d，于2014年1月20日就診于四川大學(xué)華西醫(yī)院，其CT示：縱隔多發(fā)占位病變。縱隔穿刺活檢2次，都是一些壞死組織，不適于行免疫表型檢測進(jìn)行診斷。2014年1月25日行骨髓穿刺，涂片示：原始細(xì)胞和幼稚漿細(xì)胞所占比例為25.5%，考慮多發(fā)性骨髓瘤(圖1)。流式細(xì)胞術(shù)可見一群細(xì)胞高表達(dá)CD38和CD56，可疑表達(dá)胞漿Kappa輕鏈，分析考慮克隆性漿細(xì)胞病(圖2)，未治療。后因反復(fù)發(fā)熱體溫高達(dá)39～40℃，為進(jìn)一步治療于2014年2月21日來本院就診。門診以多發(fā)性骨髓瘤收入院，入院后查體未見明顯異常，同時完善相關(guān)檢查，血常規(guī)、腎功能和血鈣都正常，血清總蛋白90.4g/L，球蛋白49.6g/L，β2微球蛋白3.27mg/L，M蛋白41.20%，IgG62.50g/L，IgA0.0952g/L，IgM0.136g/L，κ-Ig67.30g/L，λ-Ig0.41g/L，κ-Ig/λ-Ig164.15。患者明確診斷為IgG型多發(fā)性骨髓瘤，遂以VAD方案化療2周期，發(fā)熱、盜汗等癥狀緩解出院。患者于2014年5月10日來本院復(fù)查，CT示縱隔多發(fā)占位病變，多系淋巴結(jié)腫大，懷疑淋巴瘤。左鎖骨上淋巴結(jié)穿刺活檢免疫組化示：EMA(+)、CD30(+)、CK(-)、S-100(-)，診斷為間變性大細(xì)胞淋巴瘤(圖3、4)。入院以ECHOP方案化療6周期?；颊咴诨熯^程中發(fā)熱、盜汗、乏力癥狀很快緩解，一般情況明顯好轉(zhuǎn)。出院后在門診行雙頸及縱隔放療。于2015年1月18日復(fù)查骨髓示：大致正常骨髓象。復(fù)查CT示兩側(cè)頸部小淋巴結(jié)，較前略減小，縱隔右旁增厚軟組織影，較前稍減小，左頸包塊明顯縮小。

圖1 骨髓穿刺涂片瑞氏-吉姆薩染色(×1 000)

圖2 骨髓流式細(xì)胞免疫分型

圖3 左頸淋巴結(jié)穿刺活檢染色(HE×400)

圖4 左頸淋巴結(jié)穿刺活檢免疫組化CD30(ABC×200)

2 討 論

多發(fā)性骨髓瘤是骨髓內(nèi)單一漿細(xì)胞株異常增生的一種惡性腫瘤。多發(fā)性骨髓瘤病因未能確定，化學(xué)毒物的接觸或電離輻射、慢性炎性反應(yīng)、自身免疫性疾病、遺傳和病毒感染等均可能與發(fā)病有關(guān)。間變性大細(xì)胞淋巴瘤又名Ki-1陽性淋巴瘤，由Stein在1985年首先報道，占所有非霍奇金淋巴瘤的2%，它是一種淋巴系統(tǒng)惡性增殖性疾病[1]。間變性大細(xì)胞淋巴瘤病因也不清楚，迄今較重要的有EB病毒病因?qū)W說。兩種腫瘤單獨發(fā)生的較多，國內(nèi)文獻(xiàn)報道多發(fā)性骨髓瘤合并其他非霍奇金淋巴瘤的病例有但不多，本例患者多發(fā)性骨髓瘤合并間變性大細(xì)胞淋巴瘤罕見。

多發(fā)性骨髓瘤主要診斷依據(jù)為骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查，原始細(xì)胞加幼稚漿細(xì)胞大于15%[2]。本例患者骨髓原始細(xì)胞加幼稚漿細(xì)胞占25.5%，流式細(xì)胞術(shù)免疫分型考慮克隆性漿細(xì)胞病，最后結(jié)合血清蛋白電泳顯示M蛋白帶，血清免疫球蛋白定量單一IgG增高，輕鏈片段定量κ-Ig增高，診斷為IgG型多發(fā)性骨髓瘤。間變性大細(xì)胞淋巴瘤主要依據(jù)病理活檢形態(tài)學(xué)和免疫組化(EMA+、CD30+)診斷[3]。本例患者隨著病情的發(fā)展再次入院，左鎖骨上淋巴結(jié)活檢免疫組化EMA(+)、CD30(+)，診斷為間變性大細(xì)胞淋巴瘤。

本例患者在不到4個月的時間，先后發(fā)現(xiàn)了兩種腫瘤，國外又稱它為同時性多原發(fā)惡性腫瘤[4]。是指同一患者同時或先后發(fā)生兩種或兩種以上的原發(fā)腫瘤，可發(fā)生在同一器官或同一系統(tǒng)的不同部位，也可發(fā)生于不同器官或不同系統(tǒng)。據(jù)國內(nèi)外文獻(xiàn)[5-6]報道，腫瘤患者放療和化療后患第2原發(fā)癌的概率高于健康人的6～12倍。在治療上應(yīng)兼顧兩種腫瘤的化療方案，本例患者以VAD、ECHOP方案化療6個周期，聯(lián)合雙頸及縱隔放療1個療程，癥狀緩解，左頸包塊明顯縮小，近期療效滿意。

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10.3969/j.issn.1672-9455.2015.23.072

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1672-9455(2015)23-3610-01

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2015-06-11)