冠狀動脈起源異常的多層CT研究

北京大學深圳醫院醫學影像科 袁知東

冠狀動脈起源異常的多層CT研究

北京大學深圳醫院醫學影像科 袁知東

冠狀動脈先天異常(Congenital Anomalous of Coronary Artery, CACA)是胚胎時期冠狀動脈發育異常或發育不完全形成的先天性心血管畸形。臨床上較少見，人群的發生率為1%左右。冠狀動脈起源異常(Anomalous Origin of Coronary Artery, AOCA)是CACA的一種，是指冠狀動脈的開口位置改變引起冠狀動脈走形或終止異常。大多數AOCA無明顯臨床癥狀，少數在心臟負荷明顯增加的情況下由于冠狀動脈受到擠壓引起狹窄甚至閉塞，導致心臟供血明顯減少或中斷，是青壯年猝死的重要原因之一。

1 冠狀動脈起源異常的流行病學 White和Edwards最早于1948年報道AOCA，發生率較低，根據文獻126595例冠狀動脈畸形流行病學調查，冠狀動脈畸形的檢出率約為0.5%-1.3%。吳瑛等回顧性分析我國22636例成年冠狀動脈造影資料后發現冠狀動脈起源異常234例，檢出率為1.03%。蔡軍等回顧性分析1879例成人非先天性心臟病患者雙源CT，檢出的冠狀動脈起源異常24例，檢出率為1.3%，其中右冠狀動脈起源異常占62.5%，是起源異常最多發的冠狀動脈，左冠狀動脈起源異常占33.3%，單一冠狀動脈占4.2%。AOCA的發生無明顯性別差異，也無明顯家族遺傳傾向。

2 冠狀動脈起源異常的分類 (1)左主干缺如：左前降支和回旋支分別開口于左側冠竇發出。有各自的開口。該型在人群中的發生率大約是0.4%，左冠狀動脈優勢型多見。(2)冠狀動脈異常開口于冠狀竇外：冠狀動脈可開口于冠狀竇上方、升主動脈、左心室、右心室、肺動脈、主動脈弓、無名動脈、右側頸動脈、乳腺內動脈、支氣管動脈、鎖骨下動脈、降主動脈等。(3)冠狀動脈異常開口于不適宜的冠狀竇：冠狀動脈起源于冠狀竇后方、對側冠狀竇或無冠竇、該型均伴有不同程度的冠狀動脈異常走行，冠狀動脈可走行于肺動脈前，主動脈和肺動脈之間、主動脈后或心臟房室間隔心肌內走行。(4)單支冠狀動脈：單支冠狀動脈是最罕見的冠狀動脈異常之一。若左冠狀動脈自右冠狀動脈發出，左冠狀動脈有四種走行方式，分別走行于房室間隔、前游離壁、主動脈后和主肺動脈間。若右冠狀動脈自左冠狀動脈發出，右冠狀動脈有兩種走行方式，分別走行于肺動脈前或主肺動脈間。

3 冠狀動脈起源異常的臨床意義 不同類型的AOCA臨床意義差別巨大。在美國，先天性冠狀動脈畸形是年輕人心源性猝死的第二大病因，僅次于肥厚性心肌病。根據危險性的高低，可將AOCA分為良性異常和惡性異常兩組。其中冠狀動脈起源于肺動脈，右冠狀動脈起源于左冠狀竇、左冠狀動脈起源于右冠狀竇、單一冠狀動脈被認為是惡性異常，是心源性猝死的高危因素。如果合并冠狀動脈走行于主動脈和肺動脈之間，危險性會更高。這主要是因為在劇烈運動時心臟快速大幅度舒張收縮、主動脈擴張可能壓迫走行于大血管間的畸形冠狀動脈，將冠狀動脈推向牢固的肺動脈干，和肺動脈一起對冠狀動脈造成嚴重壓迫，導致冠狀動脈出現痙攣、嚴重狹窄甚至閉塞，造成急性心肌缺血而導致猝死。左冠狀動脈竇上高位開口、左冠狀動脈主干缺如，前降支、回旋支和對角支單獨開口與左冠狀竇，回旋支起源于右側冠狀竇或右冠狀動脈為良性異常。

4 多層CT應用 冠狀動脈成像顯示冠狀動脈狹窄的敏感度和特異度高達99%和95%，在三維顯示冠狀動脈管腔、管壁情況和血管外結構的同時，還可以全面顯示心臟各房室、主動脈、肺動脈和大靜脈的結構，因而在顯示冠狀動脈的異常起源、走行和終止部位以及與相鄰組織結構的關系方面具有無可比擬的優勢。(1)多層CT冠狀動脈多時相圖像重建：掃描結束后常規采用標準算法重建舒張末期75%R-R間期的薄層小間隔斷面圖像以觀察冠狀動脈的走形和結構，當發現冠狀動脈起源異常尤其冠狀動脈走行于主動脈和肺動脈之間時，應重建多時相圖像特別是收縮末期45%R-R間期的圖像，觀察心臟收縮時冠狀動脈受主動脈和肺動脈擠壓變窄的程度，動態評估冠狀動脈在心動周期中的變化情況。(2)多層CT冠狀動脈圖像后處理：將薄層圖像傳至工作站，采用容積再現技術(Volume Rendering Technique,VRT)、多平面重組(Multi-planar Reformation,MPR)、曲面重組(Curved Planar Reformation,CPR)、最大密度投影(Maximum Intensity Projection,MIP)和仿真內窺鏡(Virtual Endoscope,VE)進行三維后處理。VRT圖像色彩鮮艷，立體感強，心臟和冠狀動脈的三維解剖關系清晰明了，是觀察AOCA最直接的方法。但VRT根據CT值顯示相應結構，在圖像上密度相近的心臟和血管存在前后遮擋，必須對顯示AOCA有影響的結構進行精細切割以暴露冠狀動脈的開口位置。通過多方位多角度調整，MPR對心臟各房室結構、肺動脈、主動脈和冠狀動脈的大小、位置和空間關系顯示清楚。(3)多層CT對AOCA的血流動力學評價：多層CT時間分辨力的提高實現了對冠狀動脈的多時相動態評價，通過觀察冠狀動脈的形狀、內徑和CT值隨時間的變化情況來部分實現血流動力學評價。如心肌橋在常規冠狀動脈造影上的“擠牛奶效應”也可用于多層CT對AOCA冠狀動脈受壓程度的判斷。通常情況下對比劑隨血流由濃度較高壓力較大的左心室、主動脈、冠狀動脈向濃度較低的右心室、右心房、左心房以及肺動靜脈、腔靜脈等異常流動，在開口處形成特殊的噴射狀影，此征象能夠準確地提示冠狀動脈瘺的存在、瘺口位置和血流方向，可作為確診冠狀動脈瘺的特異性征象。在左冠狀動脈異常起源于肺動脈時，血流通過右冠狀動脈和左右冠狀動脈連接的小血管網逆向流入左冠狀動脈并反流進入肺動脈，在左冠狀動脈開口的肺動脈側形成噴射狀影。

隨著多層CT技術的飛速發展以及在臨床的廣泛使用，CCTA已經成為診斷冠狀動脈疾病的首選方法。通過對冠狀動脈的開口和走形、主動脈、肺動脈、心動周期中的運動形態，冠狀動脈CTA已經成為診斷AOCA的“金標準”，對常規X線冠狀動脈造影和外科手術均有很強的指導意義。現在越來越多的人開始重視AOCA存在的風險，CCTA也將在臨床上發揮更多的價值。

（袁知東，北京大學深圳醫院醫學影像科副主任技師，《中國CT和MRI雜志》特邀編輯。從事CT技術工作20年，主要研究多層螺旋CT輻射劑量控制與優化、圖像質量控制、偽影抑制、CT臨床操作技術的規范和改進。）

2015-04-10