生長棒技術和VEPTR技術治療早發(fā)型脊柱側凸的研究進展

胡 勇，馬 泓，彭 丹

(1.中南大學湘雅二醫(yī)院骨科，湖南 長沙410000；2.海南省農墾那大醫(yī)院骨科，海南 儋州571700)

生長棒技術和VEPTR技術治療早發(fā)型脊柱側凸的研究進展

胡 勇1，2，馬 泓1，彭 丹1

(1.中南大學湘雅二醫(yī)院骨科，湖南 長沙410000；2.海南省農墾那大醫(yī)院骨科，海南 儋州571700)

早發(fā)型脊柱側凸(EOS)多指發(fā)生于5歲以下，或骨骼尚未發(fā)育成熟的兒童的脊柱側凸。EOS患者如不治療可導致生活質量低下，嚴重并發(fā)癥，甚至死亡，最常見的死因為呼吸衰竭。早年對EOS患者進行融合術，但長期隨訪結果顯示效果不佳甚至產生致死性并發(fā)癥。近年來，非融合技術治療EOS的代表技術有生長棒技術(GR)和縱向擴張性人工鈦合金肋骨植入術(VEPTR)，前者更側重于脊柱外觀矯形，而后者更側重于胸廓發(fā)育及肺臟生長。兩者都取得的較好的脊柱矯形效果而且能較滿意的提高肺的發(fā)育程度，同時也存在一定比率的并發(fā)癥，如斷棒和固定點移位等。非融合手術治療EOS，雖然已取得較大突破，但是在手術適應證、手術方式選擇等方面，國際上尚未形成統(tǒng)一意見。

早發(fā)型脊柱側凸；生長棒；縱向擴張性人工鈦合金肋骨植入術；非融合技術

早發(fā)型脊柱側凸(Early onset scoliosis，EOS)被dickson[1]定義為發(fā)生于5歲以下兒童的脊柱側凸，近年來各學者更加傾向于定義為發(fā)生于骨骼發(fā)育未成熟的兒童的脊柱側凸，它的病因包括先天型、神經肌肉型，以及其他類型如脊柱外傷或者腫瘤術后引起等。長期隨訪結果[2]顯示EOS患者如不接受治療生存年齡將遠遠低于正常人，最常見的死因為呼吸衰竭，此外EOS患者還可能患肺心病[3]，且生活質量也遠低于同齡人[4]。

早發(fā)型脊柱側凸的治療在近年來取得了巨大進展。非手術治療包括觀察、支具、石膏、牽引[5]，當非手術治療失敗或者存在非手術治療禁忌證時需要考慮手術治療。早期對早發(fā)型脊柱側凸實行后路融合術，但是因其不良反應多，如終止患兒生長潛力，可能造成肺功能嚴重下降甚至危及生命[6]，而且如果不合并前路融合術時可發(fā)生曲軸現象(Crankshaft phenomenon)[7]，現已更多應用于早發(fā)型脊柱側凸患兒骨骼生長成熟后的終期治療。在20世紀60年代，Harrington等[8]提出上下端固定于脊椎、定期延長的生長棒(Growing rod，GR)技術，開辟了非融合手術治療早發(fā)型脊柱側凸的先河，后來出現的一些技術有體外遙控生長棒[9]、Shilla生長系統(tǒng)等[10]。當今應用最廣泛的治療早發(fā)型脊柱側凸的非融合手術治療技術主要包括GR和縱向擴張性人工鈦合金肋骨植入術(Vertical expandable prosthetic titanium rib，VEPTR)，兩種方法都取得較好的臨床療效，但同時也有各自的并發(fā)癥及應用限制。本文就國內外關于生長棒技術和VEPTR技術治療早發(fā)型脊柱側凸的研究進展做一綜述。

1 生長棒技術(Growing rod，GR)

生長棒技術最早由Harrington等[8]在20世紀60年代提出，他的設計理念是將單側生長棒(后簡稱單棒系統(tǒng))通過鉤固定于脊柱并通過延長達到讓脊柱變直的目的。但是大部患兒術都因為脫鉤而失敗，少數成功的病例也被發(fā)現合并脊柱自發(fā)性融合。之后Harrington一直致力于生長棒技術的改良，設計了新的固定技術如Luque線、椎弓根釘以及波浪形棒系統(tǒng)，改善了生長棒的治療效果，乃至直接促成了脊柱側凸研究學會(Scoliosis Research Society，SRS)的成立。Remes等[11]報道了Cotrel-Dubousset器械(C-D器械)，可以使用鉤或者釘固定，其中鉤可固定于橫突、椎板及關節(jié)突上，增強了局部的穩(wěn)定性。Klemme等[12]使用單棒系統(tǒng)對67例早發(fā)型脊柱側凸患者進行了治療，平均Cobb角由術前到終期融合術之前從67°改善到47°，在平均3.1年的治療中棒的平均延長值為31mm，說明單棒系統(tǒng)對于早發(fā)型脊柱側凸的治療有效。

1988 年，Cotrel等[13]提出了雙側生長棒系統(tǒng)(后簡稱雙棒系統(tǒng))，用其治療250例先天性脊柱側凸患兒，術前Cobb角平均值為60°，術后Cobb角的平均改善率為66%。根據Akbania等[14]的報道，23例使用雙棒系統(tǒng)治療的早發(fā)型脊柱側凸患者的平均Cobb角從術前的82°改善到術后的38°，并且在最后一次隨訪或者終期融合的測量平均值為36°；從手術前到最后一次隨訪或者終期融合，T1～S1長度平均增長了32.65cm，平均速率為1.21cm/年；可容納肺的空間比值(The space available for lung，SAL，凹側胸廓縱徑和凸側胸廓縱徑比值)平均從術前的0.87改善到術后的1.0，說明雙棒系統(tǒng)不僅能維持脊柱的生長，同時對患兒的呼吸功能具有良好的改善作用。雖然雙棒系統(tǒng)有良好的矯正率以及較滿意的脊柱生長速度，但其在延長過程中存在收益遞減現象(Law of diminishing returns)，即T1～S1的生長長度隨著延長次數的增加遞減[第一次延長增長(1.04±0.72)cm，第7次延長只增長(0.41±0.58)cm]。

雙棒系統(tǒng)的出現，對單棒系統(tǒng)產生了沖擊，Thompson等[15]將28例采用生長棒技術治療的早發(fā)型脊柱側凸患者分為三組，第一組為單棒加頂椎融合術組(5例)，第二組為單棒組(16例，未行頂椎融合)，第三組為雙棒組(7例，未行頂椎融合)，術前各組Cobb角平均值為85°、61°、92°，術后各組Cobb角平均值為65°、39°、26°，雙棒組患者的矯正率遠遠高于第一組和第二組；而在脊柱生長方面，三組患者的T1～S1生長平均值(術前到終期脊柱融合)分別為6.4cm、7.6cm、12.1cm，雙棒組的脊柱生長遠高于前兩組；脊柱后凸角的變化在三組中未見明顯差異。其得出結論為：與單棒技術相比較，使用雙棒技術能得到更好的矯形效果以及脊柱生長速度，同時還提示：進行頂椎融合會降低矯形效果和脊柱生長速率、升高并發(fā)癥發(fā)生率，故不推薦進行實施生長棒技術時進行頂椎融合。Zhao等[16]對25例早發(fā)型脊柱側凸患者進行治療及隨訪(12～89個月，平均31.9個月)，其中單棒組6例，雙棒組19例，隨訪發(fā)現雙棒組[(52.0±13.3)%]的矯正率明顯高于單棒組[(35.0±10.2)%]，而且雙棒組[(4.0±1.2)cm]的生長速率也明顯快于單棒組[(2.4±1.1)cm]。

生長棒系統(tǒng)的并發(fā)癥發(fā)生率比較高[17]。根據Blakemore等[18]的報道，29例使用單棒系統(tǒng)的EOS患者的并發(fā)癥發(fā)生率為24%，包括脫鉤、斷棒和淺表感染。而Akbania等[19]報道雙棒系統(tǒng)并發(fā)癥發(fā)生率為46%。在Bess等[20]對140例使用非融合技術治療的早發(fā)型脊柱側凸患者的綜合分析中，每個使用單、雙生長棒系統(tǒng)患者平均至少發(fā)生一種并發(fā)癥；手術次數越多，并發(fā)癥發(fā)生的概率越高，接受7次手術的的患者并發(fā)癥發(fā)生率為49%，而11次手術的患者發(fā)生率為80%。并發(fā)癥包括：植入物相關性并發(fā)癥如斷棒、脫鉤、植入物突出皮膚、端椎融合并發(fā)癥、皮膚感染、深部感染、冠狀位及失狀位失衡、神經并發(fā)癥，其中以植入物相關性并發(fā)癥最高。接受單棒系統(tǒng)治療的患者發(fā)生并發(fā)癥的概率為接受雙棒治療患者的1.2倍，說明相較于單棒系統(tǒng)，雙棒系統(tǒng)能減少并發(fā)癥發(fā)生概率；同時他還發(fā)現肌肉下置棒(10%)并發(fā)癥的發(fā)生率低于皮下置棒(26%)。

生長棒技術能有效矯正早發(fā)性脊柱側彎，同時存在一定概率發(fā)生的并發(fā)癥，這項技術已經日趨成熟。在單雙棒系統(tǒng)的比較上，筆者認為，雖然單雙棒技術對比的研究還比較少，而且相關研究證據等級多為Ⅳ級，但綜合矯形效果、生長速率、并發(fā)癥等因素，雙棒技術相較于單棒技術存在一定優(yōu)勢。

2 縱向擴張性人工鈦合金肋骨植入(VAertical expandable prosthetic titanium rib，VEPTR)

VEPTR技術由Campbell等[21-22]于2004年報道，被美國食品和藥品管理局(Food and drug administration，FDA)批準使用于胸廓發(fā)育不良綜合征(Thoracic insufficiency syndrome，TIS)的治療。TIS指的是因胸廓發(fā)育不良而不能維持呼吸或者肺臟生長的一類疾病，其病因多樣，其中就包括肋骨融合和早發(fā)型脊柱側凸[23]。VEPTR技術使用一種可延長的人工鈦合金縱向肋骨設備，兩端可置于肋骨-肋骨或肋骨-腰椎或肋骨-骨盆；肋骨固定裝置類似于一個搖籃，由鉤和鉤帽組成，圍繞肋骨形成一個環(huán)；而腰椎和髂骨端分別使用椎板鉤和“S”形髂骨釘固定；主干使用一個帶鎖箍的滑動套筒(Sliding sleeve)以實現設備的延長；通常6個月延長一次，待骨骼成熟后可行終期融合術[22-24]。

據Campbell等[21]對27例接受VEPTR治療的先天性脊柱側凸合并肋骨融合患者的報道，患者手術平均年齡3.2歲，平均隨訪時間5.7年，脊柱側凸由74°改善到49°(平均值)；所有患者術前都有呼吸衰竭的傾向，術后所有患者都能在空氣中自主呼吸，呼吸速度由28次/min降到22次/min，可容納肺的空間比值(The space available for lung，SAL，凹側胸廓縱徑和凸側胸廓縱徑比值)平均從術前的0.63改善到術后的0.80；胸椎的生長速度為0.71cm/年。Motoyama等[25]對24例合并了胸廓畸形EOS患者實施了VEPTR治療并觀察了他們肺功能的改善情況，患者平均年齡4.6歲，隨訪時間3.2年，他們的用力肺活量(Forced vital capacity,FVC)平均每年增長11.1%；在6例術前需要持續(xù)機械通氣的的患者中，2例完全脫離呼吸機，3例只需要夜間持續(xù)正壓通氣。Ramirez等[26]對17例進展性EOS患者進行VEPTR治療，SAL值從術前的0.84改善到術后的0.89(平均值)，Cobb角從59°改善到35°(平均值)，Cobb角矯正率達到59%，再次說明了VEPTR技術對EOS治療的有效性。

VEPTR的很多并發(fā)癥都與生長棒技術相同，但也有一些特有的并發(fā)癥如臂叢神經損傷、疤痕性胸廓、肋骨融合等[27]。根據Campbell等[21]的報道，27例患者中22例發(fā)生了總計52次并發(fā)癥(193%)，發(fā)生率最高的并發(fā)癥為無癥狀的搖籃樣鉤移位，其他并發(fā)癥包括局部皮膚脫落、局部感染、器械過敏、臂叢神經、神經根損傷。Hasler等[28]的報道值為23例患者中9例(40%)出現總計23次并發(fā)癥，包括16次切口相關性并發(fā)癥以及7次植入物相關性并發(fā)癥。而Emans等[29]發(fā)現，除上述并發(fā)癥外，有2例患者(n=31)出現肋骨的再融合，而且所有患者的胸廓都出現了致密軟組織的疤痕化，甚至胸廓僵直(Chest wall stiffness)。

3 EOS的手術選擇策略

以生長棒技術和VEPTR技術為代表的非融合手術治療技術大大改善了EOS患者的治療效果，已經取代早期融合手術治療技術，并在世界范圍內廣泛使用。但是目前依然缺乏大樣本和長隨訪帶來的更高等級的徇證醫(yī)學證據，而且兩者的應用范圍也存在較大爭議。

兩者均設計思想為使用可延長的棒以適應兒童的生長發(fā)育，區(qū)別在于固定點的不同。White等[30]嘗試將VEPTR設備改造，參照Akbania等[14]提出的雙側生長棒技術，用于使用VEPTR技術治療失敗的神經肌肉型EOS患者(n=14，隨訪時間平均35個月)，Cobb角平均由74°改善到57°，T1～S1平均增加36mm，SAL從0.85增加到0.92，其治療有效說明VEPTR設備和生長棒設備的本質相同性。將兩者相比較可發(fā)現，VEPTR技術尤其適用于胸段脊柱側凸或肋骨融合患者，而生長棒技術對失狀位平衡的控制更佳，但是會因為疤痕而增加終期融合術的難度。兩者都有一定的并發(fā)癥發(fā)生率，生長棒技術以斷棒發(fā)生率最高，而VEPTR常發(fā)生肋骨鉤的移位，生長棒技術會伴有脊柱自發(fā)性融合而VEPTR可發(fā)生胸廓僵直。

2011 年，胸廓和脊柱畸形研究小組(Chest Wall and Spine Deformity Study Group)對其成員中13名經驗豐富的脊柱外科醫(yī)生進行了意見調查[31]。在調查中給出了13例包含各種類型的EOS病例，13例都同意需要進行手術治療，76%(0～100%)選擇VEPTR，而20%(0～60%)選擇生長棒技術，4%(0～25%)選擇融合，說明其成員更加傾向于優(yōu)先選擇VEPTR技術，而其次選擇生長棒技術，但是調查中提到這可能與他們使用VEPTR技術的經驗更加豐富有關。而據同年北美兒童骨科協會(Pediatric Orthopaedic Society of North America，POSNA)對其195名成員的調查[32]，64.1%使用生長棒技術作為常用治療手段，39.1%使用VEPTR技術作為常用治療手段；在其給出的病例治療方案選擇上，對于一名進行性加重的70°的胸椎側凸的5歲兒童，52.9%選擇使用生長棒技術而10.1%的人選擇使用VEPTR。

以生長棒技術和VEPTR技術為代表的非融合手術治療手段在過去的幾十年中取得了突破性的進展，已取代融合手術治療成為EOS的首選手術治療方案。國內外已經有不少研究證明其有效性，但是現在國內外還沒有一個嚴格的手術適應證，每個醫(yī)生都可能有自己的選擇和偏好，而且其并發(fā)癥發(fā)生率也相對較高。用于提高治療效果和降低并發(fā)癥發(fā)生率新技術的研究，以及對采用非融合手術治療的EOS患者的周期更長、樣本量更大的研究將會成為以后一段時間內EOS治療的主要工作方向。

[1]Cunin V.Early-onset scoliosis-current treatment[J].Orthop Traumatol Surg Res,2015,101(1 Suppl):S109-118.

[2]Pehrsson K,Larsson S,Oden A,et al.Long-term follow-up of patients with untreated scoliosis.A study of mortality,causes of death, and symptoms[J].Spine(Phila Pa1976),1992,17(9):1091-1096.

[3]Glotzbecker M,Johnston C,Miller P,et al.Is there a relationship between thoracic dimensions and pulmonary function in early-onset scoliosis?[J].Spine(Phila Pa1976),2014,39(19):1590-1595.

[4]Vitale MG,Matsumoto H,Roye DP Jr,et al.Health-related quality of life in children with thoracic insufficiency syndrome[J].J Pediatr Orthop,2008,28(2):239-243.

[5]Moreau S,Lonjon G,Mazda K,et al.Detorsion night-time bracing for the treatment of early onset idiopathic scoliosis[J].Orthop Traumatol Surg Res,2014,100(8):935-993.

[6]Karol LA,Johnston C,Mladenov K,et al.Pulmonary function following early thoracic fusion in non-neuromuscular scoliosis[J].J Bone Joint SurgAm,2008,90(6):1272-1281.

[7]Dubousset J,Herring JA,Shufflebarger H.The crankshaft phenomenon[J].J Pediatr Orthop,1989,9(5):541-550.

[8]Harrington PR.Treatment of scoliosis.Correction and internal fixation by spine instrumentation[J].J Bone Joint Surg Am,1962,44-A:591-610.

[9]Takaso M,Moriya H,Kitahara H,et al.New remote-controlled growing-rod spinal instrumentation possibly applicable for scoliosis in young children[J].J Orthop Sci,1998,3(6):336-340.

[10]McCarthy RE,Sucato D,Turner JL,et al.Shilla growing rods in a caprine animal model:a pilot study[J].Clin Orthop Relat Res,2010,468(3):705-710.

[11]Remes V,Helenius I,Schlenzka D,et al.Cotrel-Dubousset(CD)or Universal Spine System(USS)instrumentation in adolescent idiopathic scoliosis(AIS):comparison of midterm clinical,functional, and radiologic outcomes[J].Spine(Phila Pa1976),2004,29(18):2024-2030.

[12]Klemme WR,Denis F,Winter RB,et al.Spinal instrumentation without fusion for progressive scoliosis in young children[J].J Pediatr Orthop,1997,17(6):734-742.

[13]Cotrel Y,Dubousset J,Guillaumat M.New universal instrumentation in spinal surgery[J].Clin Orthop Relat Res,1988,227:10-23.

[14]Akbarnia BA,Marks DS,Boachie-Adjei O,et al.Dual growing rod technique for the treatment of progressive early-onset scoliosis:a multicenter study[J].Spine(Phila Pa1976),2005,30(17 Suppl): S46-57.

[15]Thompson GH,Akbarnia BA,Kostial P,et al.Comparison of single and dual growing rod techniques followed through definitive surgery:a preliminary study[J].Spine(Phila Pa1976),2005,30(18):2039-2044.

[16]Zhao Y,Qiu GX,Wang YP,et al.Comparison of initial efficacy between single and dual growing rods in treatment of early onset scoliosis[J].Chin Med J(Engl),2012,125(16):2862-2866.

[17]王靜杰,趙永飛,李 明.生長棒技術在早期脊柱側凸中的應用[J].中國矯形外科雜志,2008,16(9):673-674,704.

[18]Blakemore LC,Scoles PV,Poe-Kochert C,et al.Submuscular Isola rod with or without limited apical fusion in the management of severe spinal deformities in young children:preliminary report[J]. Spine(Phila Pa1976),2001,26(18):2044-2048.

[19]Akbarnia BA,Breakwell LM,Marks DS,et al.Dual growing rod technique followed for three to eleven years until final fusion:the effect of frequency of lengthening[J].Spine(Phila Pa1976)2008,33(9):984-990.

[20]Bess S,Akbarnia BA,Thompson GH,et al.Complications of growing-rod treatment for early-onset scoliosis:analysis of one hundred and forty patients[J].J Bone Joint Surg Am,2010,92(15):2533-2543.

[21]Campbell RM Jr,Smith MD,Mayes TC,et al.The effect of opening wedge thoracostomy on thoracic insufficiency syndrome associated with fused ribs and congenital scoliosis[J].J Bone Joint Surg Am,2004,86-A(8):1659-1674.

[22]Campbell RM Jr,Smith MD,Hell-Vocke AK.Expansion thoracoplasty:the surgical technique of opening-wedge thoracostomy.Surgical technique[J].J Bone Joint SurgAm,2004,86-A(Suppl1):51-64.

[23]Campbell RM Jr,Smith MD,Mayes TC,et al.The characteristics of thoracic insufficiency syndrome associated with fused ribs and congenital scoliosis[J].J Bone Joint SurgAm,2003,85-A(3):399-408.

[24]Dede O,Motoyama EK,Yang CI,et al.Pulmonary and Radiographic Outcomes of VEPTR(Vertical Expandable Prosthetic Titanium Rib)Treatment in Early-Onset Scoliosis[J].J Bone Joint Surg Am,2014,96(15):1295-1302.

[25]Motoyama EK,Yang CI,Deeney VF.Thoracic malformation with early-onset scoliosis:effect of serial VEPTR expansion thoracoplasty on lung growth and function in children[J].Paediatr Respir Rev,2009,10(1):12-17.

[26]Ramirez N,Flynn JM,Serrano JA,et al.The Vertical Expandable Prosthetic Titanium Rib in the treatment of spinal deformity due to progressive early onset scoliosis[J].J Pediatr Orthop B,2009,18 (4):197-203.

[27]陳文俊,邱 勇.胸廓發(fā)育不良綜合征[J].中國脊柱脊髓雜志,2008,18(8):635-638.

[28]Hasler CC,Mehrkens A,Hefti F.Efficacy and safety of VEPTR instrumentation for progressive spine deformities in young children without rib fusions[J].Eur Spine J,2010,19(3):400-408.

[29]Emans JB,Caubet JF,Ordonez CL,et al.The treatment of spine and chest wall deformities with fused ribs by expansion thoracostomy and insertion of vertical expandable prosthetic titanium rib:growth of thoracic spine and improvement of lung volumes[J].Spine(Phila Pa1976),2005,30(17 Suppl):S58-68.

[30]White KK,Song KM,Frost N,et al.VEPTR growing rods for early-onset neuromuscular scoliosis:feasible and effective[J].Clin Orthop Relat Res,2011,469(5):1335-1341.

[31]Vitale MG,Gomez JA,Matsumoto H,et al.Variability of expert opinion in treatment of early-onset scoliosis[J].Clin Orthop Relat Res,2011,469(5):1317-1322.

[32]Fletcher ND,Larson AN,Richards BS,et al.Current treatment preferences for early onset scoliosis:a survey of POSNA members[J].J Pediatr Orthop,2011,31(3):326-330.

R681.5

A

1003—6350（2015）22—3349—04

2014-12-02)

10.3969/j.issn.1003-6350.2015.22.1213

馬 泓。E-mail：huyongseawind@163.com