肺上皮樣肉瘤一例

顏志平， 陳思敏， 郭春生

?

·病例報道·

肺上皮樣肉瘤一例

顏志平， 陳思敏， 郭春生

肺腫瘤； 體層攝影術，X線計算機； 診斷

病例資料 男，51歲，發現左肺門腫塊3個月余。因咳嗽伴咯血絲痰1個月就診當地醫院。行胸部CT示左肺門占位伴阻塞性肺炎，先后兩次纖支鏡活檢均未見腫瘤細胞，為進一步治療轉診入院。發病以來患者一般狀況尚好，近3個月體重下降3 kg。化驗三大常規、肝腎功能電解質、CEA、凝血指標未見明顯異常。體檢胸廓對稱無畸形，胸骨無壓痛，左肺呼吸音減弱，右肺呼吸音清晰，雙肺未聞及明顯干濕性羅音及胸膜摩擦音。胸部CT檢查：左肺門區見較大的軟組織腫塊，大小約5.3 cm×9.0 cm×10 cm，平掃CT值35～49 HU，腫塊內緣與縱膈粘連，界限不清，外緣淺分葉，邊界清楚(圖1)，左肺門結構不清，縱膈淋巴結腫大，左肺動脈、左主支氣管及其分支被包繞管腔明顯變窄，表面不平整(圖2)，增強掃描輕中度不均勻強化，CT值43～74 HU，以邊緣明顯，左肺動脈及其分支明顯受壓變窄(圖3)。左肺上下葉散在斑片狀影及條索影、部分肺不張，以下葉為主，左側中量胸腔積液。ECT檢查示全身骨骼未見明顯惡性腫瘤骨轉移。

纖支鏡及病理檢查結果：左主支氣管歪曲變形，其管腔內及左上下葉支氣管開口處見多發新生物隆起，觸之易出血，活檢6次并給予局部灌洗。鏡下觀察：腫瘤由增生的梭形細胞構成，細胞有異型性，可見核分裂像，并見瘤巨細胞；部分瘤細胞排列呈腺樣結構，免疫組化結果(圖4)：陽性：CD34、Vimentin、EMA、CK19、Ki-67(+,>90%)；陰性：Bcl-2、LCA(灶+)、CK5/6、P63、CK(L)、CD31、F8、CEA、CK7、CK20、HMB45、S-100、Melan-A等，病理診斷為未分化上皮樣肉瘤。

討論 上皮樣肉瘤(epithelioid sarcoma，ES) 是一種少見的、組織起源未定的軟組織惡性腫瘤，1970年由Enzinger 首次命名，組織學上一般由上皮成分與肉瘤樣梭形細胞和(或)巨細胞混合組成的多形性癌，常以肉瘤樣組織占優勢，其既表現出上皮源性腫瘤的組織學特點，亦可表現出間葉性腫瘤的特征[1,2]。本病多見于60歲以上有多年吸煙史的老年人，男性多于女性，男女之比約2∶1～6∶1。可發生在全身各部分，原發于肺的ES非常少見，占肺部惡性腫瘤的0.3%～4.7%，可發生于任何肺葉或肺段，根據其生長部位可分為中心型和周圍型，以周圍型多見。由于腫瘤有假包膜形成，瘤細胞不易脫落，故痰檢陽性率不足5%[3]。支氣管鏡檢查雖能發現管腔內腫物，但活檢陽性率也很低，因此，對不明原因的新生物阻塞性肺不張應多次行支氣管鏡檢查，并盡可能將腔內腫物取出，直至病因明確。

肺ES常見癥狀為咳嗽、咳血、發熱、胸痛等，臨床表現與肺癌相比無特異性，CT表現為肺內實性腫塊呈分葉狀，提示腫塊生長較快，增強邊緣呈斑片狀、環狀強化，肺門淋巴結腫大，這些也和肺癌相似，經驗不足時容易誤診，常需做免疫組化等相關檢測才能明確診斷，腫瘤細胞EMA、KL1、CK19、CAM5.2、VIM常陽性，CD34、CK7等局灶陽性，HMB45和CD31等陰性。其CT表現特點：①部位：以周圍型多見；②大小：具有較強的侵襲性，發現時常體積較大多超過5 cm；③密度：腫瘤較小時，瘤體呈密度均一的腫塊；腫瘤越大，瘤內密度越不均勻，可見大片液化壞死區；④邊緣：腫塊邊界多清楚，邊緣光整可呈分葉狀，但少見毛刺征、血管集束征及胸膜凹陷征等其他上皮源性表現；⑤強化方式：瘤周不規則斑片狀或者環形強化，中央區域強化不明顯；⑥周圍型者易侵犯鄰近胸膜及胸壁[4,5]。因此，對于年齡較大且有多年的吸煙史的男性患者，如CT檢查發現位于肺周圍區、胸膜下較大的腫塊，邊界清楚，無毛刺征、血管集束征及胸膜凹陷征，增強瘤周呈不均一或環狀強化，中央可見無強化低密度區，應考慮到肺ES的可能。

圖1 a) CT平掃示左肺門區腫塊內緣與縱膈分界不清，外緣淺分葉(箭)； b) 左主支氣管明顯變窄，表面不平整(箭)； c) 增強掃描腫塊輕中度不均勻強化，以邊緣明顯，左肺動脈及其分支明顯受壓變窄(箭)； d) 免疫組化示Vim，CK,EMA,CD34陽性表達(IHC,×400)。

[1] Nappi O，Glasner SD，Swanson PE，et al．Biphasic and monophasic sareomatoid carcinomas of the lung．A reappraisal of careinosarcomas and spindle-cell carcinanms[J]．Am J Clin Pathol，1994，102(3)：331-340．

[2] Franks TJ，Calvin JR.Sareomatoid carcinoma of the lung：histologic criteria and colnnlon lesions in the differential diagnosis[J]．Arch Patllol Lab Med，2010,134(1)：49-54．

[3] 彭澤華，白林，付凱，等.原發性肺肉瘤樣癌的影像學表現與臨床病理對照[J]．醫學影像學雜志，2006，16(5)：466-468．

[4] Kim TS，Hen J，Lee KS，et al.CT findings of surgicully resected pleomorphic carcinoma of the lung in 30 patients[J]．AJR，2005，185(1)：120-125．

[5] Kim TH，Kim SJ，Ryu YH，et al.Pleomorphic carcinoma of lung：comparison of CT features and pathologic findings[J]．Radiology，2004，232(2)：554-559．

361003 福建，廈門174醫院醫學影像科

顏志平(1965-)，男，福建廈門人，副主任醫師，主要從事中樞神經系統及胸腹部疾病診斷工作。

R814.42; R734.2

D

1000-0313(2015)10-1062-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2015.10.023

2015-02-26

2015-03-16)