《請您診斷》病例103答案：骶尾部皮下支氣管源性囊腫

劉丹， 宋彬

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《請您診斷》病例103答案：骶尾部皮下支氣管源性囊腫

劉丹， 宋彬

骶尾部； 支氣管源性囊腫； 磁共振成像； 體層攝影術，X線計算機

病例報道 患者，女，35歲，因發(fā)現骶尾部包塊2年余，疼痛1個多月入院。患者于2年前發(fā)現骶尾部包塊，無腹痛、大小便失禁、下肢乏力等癥狀，患者未予以重視。1個月前患者自覺骶尾部壓痛，平臥時疼痛至當地醫(yī)院行MRI示骶尾部巨大占位病變，患者為求進一步治療入院。入院查體：骶尾部可捫及直徑約8 cm包塊，包塊質軟、不活動、邊界清楚、無紅腫破潰，有觸痛，仰臥位時明顯。MRI腰椎平掃和增強(圖1～3)：骶4平面以下骶尾椎背側和前方見一啞鈴狀囊性占位，呈短T1長T2信號，后方病灶約4.8cm×6.5cm，前方病灶約6.2cm×6.6cm，增強掃描病灶無強化，子宮和直腸受壓前移，病灶與直腸間脂肪間隙清晰。CT平掃(圖4、5)：骶尾部見一啞鈴狀囊性腫塊，大小約6.1cm×9.2cm×11.5cm，CT值約19～21HU，邊界清楚，向左前推擠直腸，兩者間脂肪間隙清晰，向后突入皮下，鄰近骶、尾骨未見破壞。術前臨床初步診斷為囊性畸胎瘤或表皮樣囊腫。

術中：切開皮下軟組織即可見腫瘤，腫瘤自盆腔內從骶骨末端右側向骶骨背側生長，腫瘤呈囊性，與周圍組織分界清楚，未侵蝕骶骨，切開腫瘤可見大量巧克力樣囊液，共約400mL，腫瘤大小約15cm×8cm×8cm，形狀不規(guī)則，游離腫瘤囊壁至后腹壁，腫瘤與腹膜后腸管粘連明顯。HE染色示：腫物包含囊性分泌物，囊壁被覆平滑肌細胞和粘液腺體，還含有假復層纖毛柱狀上皮，囊壁上見出血、膽固醇晶體和炎性細胞浸潤。病理診斷為異位支氣管源性囊腫(圖6)。術后半年復查：骶尾部區(qū)無不適疼痛，影像學檢查亦未見腫瘤的復發(fā)和轉移。

討論 支氣管源性囊腫(bronchogenic cyst，BC)是一種少見的先天性發(fā)育變異，典型的好發(fā)部位為胸腔，常見于氣管旁、肺門及食管周圍，極少數位于胸腔以外，以胸骨切跡上、胸骨柄、頸部及肩胛骨區(qū)域為多，少數位于腹壁[1]。一般認為BC的發(fā)病與胚胎支氣管肺芽發(fā)育異常有關，如與原始氣管支氣管樹相連，囊腫將位于沿氣管支氣管分布的縱隔內或肺內; 如果異常發(fā)芽與支氣管樹相離斷，則囊腫將位于發(fā)生離斷的部位；當離斷的萌芽隨著生長發(fā)育而遷移，則囊腫就會遠離支氣管樹，而出現于皮下、下頸部、腹部、骨內、顱內及椎管內[2]。自從1945年Seybold和Clagett首次發(fā)現第1例皮下支氣管囊腫，目前國內外僅有80例報道，而發(fā)生在骶尾部皮下者實屬少見。此外，文獻報道的患者絕大多數為兒童，只有兩例為成人[3]。BC男性更容易發(fā)病，男女發(fā)病比例為4∶1。本文為首列發(fā)生在成年女性的骶尾部皮下支氣管源性囊腫。

BC的診斷主要依靠影像學檢查，最終診斷依賴于病理組織學，支氣管囊腫囊壁被覆假復層纖毛柱狀上皮和杯狀細胞。平滑肌、粘液腺體及透明軟骨的出現率分別為80%，53%和7%[4]。此例應與畸胎瘤進行鑒別，骶尾骨前囊性病變以畸胎瘤多見，囊性畸胎瘤有呼吸道上皮者達17.5 %，但上皮多局限在含各胚葉來源組織的囊壁結節(jié)內。囊壁內層常為含皮脂腺及毛囊的皮膚組織，囊內則為黃色皮脂樣物和毛發(fā)。此例囊壁內無結節(jié)，內壁全為呼吸道上皮，上皮下見腺體、軟骨和平滑肌，且均按支氣管結構排列有序。此外囊內容物也與囊性畸胎瘤不符。

影像學檢查在異位支氣管囊腫的診斷和鑒別診斷方面具有一定的優(yōu)勢，尤其是MRI。由于囊腫內容物成分不同CT值可有較大差異，若合并囊內出血CT值可達70～80HU，增強掃描囊壁及內含液不強化。CT相比B超能更精確地判斷出腫物的大小、位置，對于發(fā)現直徑<1cm的腫物具有更大優(yōu)勢。MRI上囊腫多為單房，圓形或橢圓形；BC的MRI表現取決于囊腫的成分，如果是含液囊腫，MRI具有特征性，表現為T1低信號，T2高信號；如果為氣液囊腫，可見氣液平，氣體在T1、T2上均為低信號，液體呈長T1長T2信號；如果囊腫內含有蛋白成分，表現為T1等或高信號，T2高信號；如果囊腫伴出血，則可見液-液平面，MRI對出血尤其敏感，信號變化較復雜，因出血時間不同，MRI信號不同，增強掃描囊液無強化， 而囊壁可輕度強化，當BC異位于椎管和顱內時MRI具有很大優(yōu)勢[5]。本病例須與畸胎瘤鑒別，而畸胎瘤內含有毛發(fā)、骨骼、脂肪等多個胚層結構，在MRI上具有一定特征，表現為混雜信號，毛發(fā)、骨骼在T1/T2上均為低信號，脂肪在T1上為高信號，T2上為稍高信號。大部分支氣管囊腫在影像學上具有特征性的表現，當在骶尾部或身體其它部位發(fā)現囊性病變時，需考慮異位支氣管囊腫的可能。

圖1 MRI腰椎T1WI平掃示病灶位于骶4水平以下，呈高信號，邊界清楚(箭)。 圖2 腰椎T2WI示病灶與鄰近椎管內腦脊液高信號類似，邊界清楚(箭)。 圖3 腰椎T1WI增強示病灶未見強化(箭)。 圖4 CT平掃軸面示病變位于骶尾部(箭)，呈啞鈴狀，前份位于盆腔內，向前推擠直腸和膀胱，后份突向皮下，邊界清楚，CT值約19～21HU，鄰近骶尾骨未見破壞。圖5 CT平掃矢狀位示病灶位于骶尾部，呈啞鈴狀，邊界清楚，與直腸間脂肪間隙清楚(箭)。 圖6 HE染色(×40)：囊壁可見層狀平滑肌(箭)，管腔內可見脫落的粘液腺及其分泌物(短箭)，病理證實：異位支氣管源性囊腫。

[1] Sarin YK,Thambudorai R.Ectopic bronchogenic cyst[M].Indian Pediatr,1997,34(11):1035-1036.

[2] Shah SK,Stayer SE,Hicks MJ,et al.Suprasternal bronchogenic cyst[J].J Pediatr Surg,2008,43(11):2115-2117.

[3] Fraga S,Helwig EB,Rosen SH.Bronchogenic cysts in the skin and subcutaneous tissue[J].Am J Clin Pathol，1971，56(2)：230-238.

[4] 劉元斌，宗美玲，蔣令，等.核磁共振診斷2例椎管異位支氣管囊腫[J].江蘇醫(yī)藥雜志，2000，26(9):743-744.

610072 成都，四川省醫(yī)學科學院.四川省人民醫(yī)院放射科(劉丹)；610041 成都，四川大學華西醫(yī)院 放射科(宋彬)

劉丹(1986-)，女，四川雅安人，碩士研究生，住院醫(yī)師，主要從事腹部影像診斷工作。

R323.46; R734.1; R814.42; R445.2

D

1000-0313(2015)10-1067-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2015.10.026

2015-04-20

2015-05-18)