Ⅰ型原發性高草酸鹽尿癥患者接受肝腎聯合移植的法國多中心經驗

Ⅰ型原發性高草酸鹽尿癥（PH1）是由于肝臟代謝缺陷導致終末期腎功能衰竭（ESRF），此類患者行單純腎移植（KAT）后，腎臟疾病仍會復發。隨著對PH1發病機制的深入研究，20世紀80年代開始對此類患者采用肝腎聯合移植（LKT），但其手術風險要遠高于KAT。法國學者回顧分析了1979年5月至2010年6月在全國10個移植中心共計54例PH1病例，依據手術方式分為腎移植組〔21例，隨訪時間（111.3±80.6）個月〕和LKT組〔33例，隨訪時間（96.5±70.7）個月〕，兩組患者移植術前接受血液透析治療的時間、心血管系統、骨關節、神經系統及皮膚等腎外器官損傷發生率、手術時年齡以及術后隨訪時間無明顯差異，具有可比性。LKT組患者2、5、10、15年生存率分別為87.5%、87.5%、78%、78%，KAT組分別為95%、88%、70%、60%，兩組間無明顯差異（P＝0.49）。LKT組移植腎2、5、10年存活率分別為90%、87%、87%，明顯優于KAT組的55%、20%、13.5%（P＜0.000 1）。LKT組4例患者（12.1%）移植腎功能喪失并全部再次腎移植，KAT組19例（90%）移植腎功能喪失，其中15例（71%）接受再次腎移植，明顯高于LKT組（P＜0.000 1），KAT組11例（52%）移植腎發生草酸鹽沉積而LKT組無一例發生（P＜0.000 1）。KAT組發生排斥反應導致ESRF的比例為19%，遠高于LKT組的9%（P＜0.000 1）。相比于KAT，PH1患者接受LKT可以提高移植腎存活率，降低排斥反應發生率，患者預后良好，且圍手術期病死率并未明顯增加，因此LKT可作為PH1導致終末期腎病患者的一線治療手段。

鄭衛萍，編譯自《Liver Transpl》，2014，20（12）：1475-1485.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25267365