支架、彈簧圈栓塞術治療煙霧病合并基底動脈尖動脈瘤(附5例報告)

袁世君，李欣，常祥平(邯鄲市第一醫院，河北邯鄲05600)

支架、彈簧圈栓塞術治療煙霧病合并基底動脈尖動脈瘤(附5例報告)

袁世君1，李欣2，常祥平2
(邯鄲市第一醫院，河北邯鄲056002)

摘要:目的觀察支架、彈簧圈栓塞術治療煙霧病合并基底動脈尖動脈瘤的效果。方法典型煙霧病合并基底動脈尖動脈瘤5例，采全腦血管造影+基底動脈動脈瘤支架輔助彈簧圈介入栓塞術治療，觀察治療效果。結果

術后病情好轉3例，術前評分分別為2、1、0分，術后評分均為0分，未遺留臨床癥狀;分別于6個月及1 a復查均未見動脈瘤復發以及臨床癥狀，且NIHSS評分均為0分。術后病情惡化1例，術前評分為0分，術后第5天評分2分，術后第5天出現右側肢體力弱，肌力Ⅲ級，病理征陰性，余正常;術后6個月隨訪復查，肌力正常，NIHSS評分0分。術后死亡1例，此例術前NIHSS評分為1分。結論臨床上應高度警惕煙霧病合并基底動脈尖動脈瘤，并且此類疾病不應使用開顱夾閉動脈瘤的方式處理，而應該盡可能的行介入手術治療。

關鍵詞:介入栓塞術;煙霧病;基底動脈尖動脈瘤

煙霧病又稱Moyamoya病或自發性基底動脈環閉塞癥，是一種以雙側頸內動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部動脈內膜緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動脈代償性擴張為特征的疾病［1］。約64%的成年患者可出現顱內出血，出血往往引起嚴重的神經功能損害，而且還面臨反復出血的風險［2］。典型煙霧病為雙側頸內動脈末端同時出現煙霧狀改變，而單側頸內動脈末端煙霧狀改變稱之為類煙霧病。典型的煙霧病臨床上不少見，但合并基底動脈尖動脈瘤的病例少見，其治療方式仍不確定。2013年1月～2015年1月，我們采用支架、彈簧圈栓塞術治療煙霧病合并基底動脈尖動脈瘤患者5例，取得良好療效。現報告如下。

1　資料與方法

1.1臨床資料選取邯鄲市第一醫院收治的典型煙霧病合并基底動脈尖動脈瘤患者5例，男3例，女2例;年齡32～54(42.0±3.3)歲。臨床主要表現為頭痛、惡心、嘔吐、意識障礙等。納入標準:①頭部CT結果回報蛛網膜下腔出血;②均無頭部外傷史;③經全腦血管造影檢查確診為典型煙霧病合并基底動脈尖動脈瘤;④患者一般情況可，無嚴重心肺功能障礙;⑤患者及直系親屬要求手術治療，并簽署手術協議書。排除標準:①新發腦梗死病程不足2周;②單側頸內動脈呈煙霧狀改變的類煙霧病;③合并顱內其他部位動脈瘤;④全身情況差，心肺等功能不能耐受全麻手術;⑤對造影劑過敏或凝血功能障;⑥排除自身免疫性疾病、腦膜炎、放射線頭部照射和甲亢。5例患者有高血壓史(1例同時伴有糖尿病史)，3例男性患者有吸煙嗜好(分別為6、10、17 a)。根據術前造影結果并且采用國際通用的鈴木分期，其中Ⅲ期3例、Ⅳ期2例。

1.2治療方法

1.2.1術前準備術前積極調節血壓、止痛、止吐。完善胸片、心電圖、心臟彩超及血液學檢查等一般術前檢查，明確心肺功能及全身狀態。如患者存在急性腦積水形成，則無菌條件下行腦室外引流術。存在呼吸困難、達到氣切指征，給予氣切處理并根據病情需要應用呼吸機輔助呼吸。術前8～12 h禁食水，手術當天行雙側腹股溝處備皮。

1.2.2手術方法患者先行局麻全腦血管造影，明確煙霧病的臨床影像表現以及基底動脈尖動脈瘤，3D旋轉造影明確煙霧病的相關吻合代償血管以及動脈瘤的瘤頸、載瘤動脈、穿支血管情況。確認后行氣管插管全麻，全身肝素化(初次劑量靜注3 000 U，以后每小時1 500 U)，6F導引導管導至患側椎動脈V2段，應用微導絲在路圖模式下通過基底動脈血管并置于大腦后動脈P2段，經支架導管植入相應支架(5例均應用支架)，再次應用微導絲將彈簧圈導管植入動脈瘤腔內約1/2處，第一枚應用3D彈簧圈形成貼壁固定后，再依次填入相應規格及性質的彈簧圈，再次應用3D旋轉技術復查，動脈瘤栓塞滿意，載瘤動脈以及穿支動脈血管充盈良好，遠端血流

通暢。術畢全麻清醒后返回ICU病房，嚴密觀察病情變化。

1.2.3術后處理術后應用尼莫地平抗血管痙攣及神經營養藥物治療，嚴格控制血壓，即刻口服氯吡格雷300mg，以后每天口服阿司匹林100mg以及氯吡格雷75mg預防支架內血栓形成，調節血壓，控制血糖、血脂，出院后改善不良的生活方式，積極預防二次卒中的發生，有神經功能障礙者建議行康復治療。

1.3療效觀察采用美國國立衛生研究院卒中量表(NIHSS)評價治療效果，病情好轉為術后術前NIHSS評分相減為負值，病情惡化為術后術前NIHSS評分相減為正值。

2　結果

5例患者均應用支架輔助栓塞技術完全栓塞動脈瘤，術中支架順利釋放，未出現急性血栓形成、支架移位、血管及穿支動脈閉塞等情況，各載瘤動脈及穿支動脈顯影良好。術后2d復查頭部CT，均未見新發腦梗死。術后病情好轉3例，術前評分分別為2、1、0分，術后評分均為0分，未遺留臨床癥狀;分別于6個月及1 a復查均未見動脈瘤復發以及臨床癥狀，且NIHSS評分均為0分。術后病情惡化1例，術前評分為0分，術后第5天評分2分，術后第5天出現右側肢體力弱，肌力Ⅲ級，病理征陰性，余正常;術后6個月隨訪復查，肌力正常，NIHSS評分0分。術后死亡1例，術前NIHSS評分為1分，此例術后第2天上午9: 00查體神清，復查頭部CT示栓塞術后改變，下午3: 00突發昏迷，再次急查頭部CT出現急性腦腫脹、腦疝，經積極搶救無效死亡，死亡原因待查。

3　討論

在實際的臨床工作中，經常會遇見到單側頸內動脈末端煙霧狀改變，大多數臨床醫師認為其即為煙霧病，但根據相關文獻以及臨床經驗的總結，單側的頸內動脈末端煙霧狀改變，不能稱之為煙霧病，而應該稱之為類煙霧病或煙霧綜合征［3，4］。根據多年的臨床經驗，脈絡膜后內側動脈呈煙霧狀改變以及合并雙側頸內動脈末端煙霧狀改變的才能稱之為煙霧病。雖然兩者在名稱上差別不大，但其從發病機理、血管改變、臨床表現、治療標準等均有相當的差異，因此應看做兩種疾病，而不能視為一種疾病的兩種表現方式，只有從治療理念上轉變認識，才能在實際的臨床工作中更好的治療疾病。

首先在煙霧病的發病機理中，導致顱內出血的原因主要有兩個，即擴張、脆弱的煙霧狀血管破裂出血或煙霧狀血管內形成的動脈瘤破裂出血［5］。煙霧狀血管破裂出血主要是由于持續的血流動力學壓力使擴張、脆弱的煙霧狀血管破裂，通常出血發生于基底節區、丘腦及腦室旁區域，且常常合并腦室內出血。腦室內出血的原因即典型煙霧病的脈絡膜后內側動脈煙霧狀改變，其供應腦室的脈絡膜叢，隨著血壓的波動，即容易在腦室內形成出血病灶，此為第一個引起顱內出血的原因。而對于第二個形成原因來講，煙霧狀血管內由于血流動力學因素常可形成動脈瘤，文獻［6］報道約為14%，動脈瘤破裂出血是造成蛛網膜下腔出血的一個重要原因。腦血管造影是診斷煙霧病的“金標準”，典型影像學表現為雙側頸內動脈床突上段重度狹窄或閉塞;顱底出現纖細的異常血管網，呈煙霧狀;廣泛的血管吻合，如大腦后動脈與胼周動脈吻合，可合并大腦前動脈與大腦中動脈近端狹窄或閉塞，30%～58%患者椎-基底動脈系統亦存在狹窄或閉塞［7］。

本文5例患者根據腦血管造影檢查結果，均符合1997年自發性顱底動脈環(煙霧病)研究委員會制定的煙霧病診斷標準指南。隨著病變進展，頸內動脈進一步狹窄或閉塞，逐步累及大腦前動脈及大腦中動脈;煙霧狀血管更加明顯。根據腦血管造影檢查發現5例患者不僅患有典型煙霧病，而且此次發病的根源為破裂的基底動脈尖動脈瘤，該動脈瘤的發生符合Rhoton教授所闡述的動脈瘤發生機制［8］，囊狀動脈瘤多發生于載瘤動脈的分叉處;囊狀動脈瘤發生于動脈的拐彎和彎曲處;如果動脈瘤不發生彎曲處，則指向血流方向;在每一動脈瘤的發生部位常有一組穿支動脈，他們需要得到很好的保護，以達到最佳的手術治療效果。

對于該類型的基底動脈尖動脈瘤的治療來講，有內科保守治療、血管內介入治療、外科手術夾閉等治療方式。對于此種類型來講，病情重且急，加之動脈瘤隨時可能再次破裂出血，再次破裂出血后患者的存活幾率更低，為使患者獲得最好的治療效果，不適宜內科保守治療，應盡快手術治療。對于單純的基底動脈尖動脈瘤來講，外科手術夾閉不再成為一個難題，且該動脈瘤頂部向前方的鞍背突出，從手術操作的角度來看，這是最有利的方向，動脈瘤有可能附著在鞍背上，但相對游離在腳間池的前部，突向上方的間腦后部，瘤體可以嵌入下丘腦后部和第三腦室，穿支動脈起于動脈瘤頂端，部分游離于動脈瘤，此動脈瘤可通過眶顴入路及顳下入路行開顱夾閉術。但該類型存在煙霧病的患者是否適宜行開顱手術治療，我們有如下體會:首先煙霧病患者顱內血管

存在多種復雜的吻合，包括顱內、硬膜內及硬膜外等，術野中血管紊亂，開顱手術中如果損傷吻合血管，對于顱內的供血將是一個巨大的影響，極易造成術后患者顱內缺血性疾病的發生概率，術中如須臨時阻斷血管包括基底動脈、雙側大腦后動脈，則顱內供血大部分將被消失，更加重患者缺血及形成血栓的概率，急性蛛網膜下腔出血后顱內腫脹明顯，牽拉腦組織費力，不能使動脈瘤得到很好的顯露，牽拉過度就會造成腦挫傷以及腦出血的發生，對于血管內介入治療來講，手術時間短，5例手術從開始局麻腦血管造影到全麻手術結束復蘇歷時3～4 h，手術時間與患者預后存在緊密的關系，手術時間越長術后反應越重，操作越繁瑣，術后反應也越重［9］。術中運用支架輔助栓塞技術，先將支架釋放在右側大腦后動脈與基底動脈交接處，再經微導管向動脈瘤腔內填入微彈簧圈，動脈瘤栓塞滿意，各動脈顯影良好，術后即刻服用抗凝藥物防止支架內血栓形成，術后2天復查頭部CT證實無梗死灶出現。

總之，煙霧病合并基底動脈尖動脈瘤病程進展快且病情復雜，臨床上應高度警惕此類疾病的發生，并且此類疾病不應使用開顱夾閉動脈瘤的方式處理，而應該盡可能的行介入手術治療。

參考文獻:

［1］Yoshimoto T，Houkin K，Takahashi A，et al.Angiogenic factors inmoyamoyadisease［J］.Stroke，1996，27(12): 2160-2165.

［2］Burke GM，Burke AM，Sherma AK，et al.Moyamoyadisease: a summary［J］.Neurosurg Focus，2009，26(4): E11.

［3］Schrager GO，Cohen SJ，VigmanmP.Acute hemiplegia and cortical blindnessdue tomoyamoyadisease: report of a case in a child withdown's syndrome［J］.Pediatrics，1977，60(1): 33-37.

［4］El-Koussym，Lvblad K，Steinlinm，et al.PerfusionmRI abnormalities in the absence ofdiffusion changes in a case ofmoyamoyalike syndrome in neurofibromatosis type 1［J］.Neuroradiology，2002，44(11): 938-941.

［5］Rabbani O，Bowen LE，Watson RT，et al.Alien limb syndrome andmoya-moyadisease［J］.Movdisord，2004，19(11):1317-1320.

［6］Qureshi AI，SurimF，Kim SH，et al.Carotid angioplasty and stent placement: a prospective analysis of perioperative complications and impact of intravenously administered abciximab［J］.Neurosurgery，2002，50(3):466-475.

［7］Festa JR，Schwarz LR，Pliskin N，et al.Neurocognitivedysfunction in adultmoyamoyadisease［J］.J Neurol，2010，257(5): 806-815.

［8］Drake CG.Bleeding aneurysms of the basilar artery: cirect surgicalmanagement in four cases［J］.J Neurosurg，1961，18(2): 230-238.

［9］Fiorellad，Albuquerque FC，Han P，et al.Preliminary experience using the neuroform stent for the treatment of cerebral aneurysms ［J］.Neurosurgery，2004，54(1): 6-17.

收稿日期:( 2015-04-25)

文章編號:1002-266X(2015)35-0062-03

文獻標志碼:B

中圖分類號:R651.1

doi:10.3969/j.issn.1002-266X.2015.35.023