Wernicke腦病13例分析

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Wernicke腦病13例分析

方志榮1，房林燕1，胡懷強2

Wernicke腦病是一種因維生素B1缺乏所引起的危及生命的神經系統代謝性疾病，臨床上多呈急性或亞急性起病，典型表現為眼外肌麻痹、共濟失調、精神和意識障礙三主征，但文獻[1]報道，Wernicke腦病患者出現典型“三主征”者僅占8.2%，多數患者僅表現為其中的1個或2個主征，易造成誤診、漏診。我們對13例Wernicke腦病患者的臨床資料進行回顧性分析，旨在提高對該病的認識。

資料分析：收集解放軍第413醫院2004年1～12月臨床確診的13例Wernicke腦病患者，其中男11例、女2例，年齡39～72(46.2±6.7)歲，有長期飲酒史8例(3例每日飲白酒300 mL以上，5例每日飲黃酒2 000 mL以上，部分患者以酒代水，很少吃菜飲水)，胃癌術后2例，結腸癌化療1例，慢性胰腺炎1例，妊娠嘔吐1例。所有患者均符合Caine等[2]的標準，至少符合以下標準中的兩條：具有營養缺乏的證據；動眼神經異常；小腦功能異常；精神狀態改變或輕度記憶損害。急性起病3例，亞急性起病10例。13例均有精神癥狀(記憶力減退9例、反應遲鈍9例、情感淡漠7例、意識模糊3例、嗜睡2例)，共濟失調8例，眼部癥狀6例(眼球震顫5例、眼外麻痹4例)，其他癥狀8例(頭暈6例、周圍神經癥狀4例、嘔吐3例)。有典型“三主征”的患者3例，有精神癥狀和共濟失調“二主征”的5例，精神癥狀和眼部癥狀“二主征”的3例，2例患者僅表現為精神癥狀。所有患者實驗室檢查結果顯示，貧血2例，尿酮體陽性1例，血糖高1例，低鈉血癥3例，低蛋白血癥2例，肝功能異常5例。7例患者行腰椎穿刺檢查，結果均正常。13例患者均未行維生素B1檢查。9例患者行腦電圖檢查，5例正常，2例廣泛輕度異常，1例廣泛中度異常，1例廣泛重度異常，異常腦電圖多表現為背景α波頻率減慢或消失，節律不規整，δ、θ波彌漫性增多。5例患者行頭顱CT檢查，3例正常，2例表現為腦萎縮或多發缺血灶，未見提示Wernicke腦病的特征性改變。13例患者均行頭顱MRI檢查，12例顯示典型的對稱性T2、flair異常高信號，其中出現在丘腦內側7例，第三腦室周圍7例，第四腦室周圍4例，中腦導水管周圍9例，四疊體5例，乳頭體3例，小腦2例，1例未發現異常信號。對所有患者給予維生素B1(100 mg肌肉注射，每日2次)治療，同時給予甲鈷胺、維生素B6、維生素B2、維生素C、葉酸、胞磷膽堿等治療，長期飲酒者一律戒酒，經過3～4周，7例患者癥狀基本消失，另外6例也均有較明顯緩解。

討論：尸檢研究[3～5]發現，正常人群Wernicke腦病的發生率為0.8%～2.8%，其中大部分為酗酒者。另一項對一組患有酒精依賴患者尸檢研究[6]發現，有12.5%的個體具有Wernicke腦病損害。維生素B1是水溶性維生素，幾乎全由外界攝取，正常人需要量為0.54～1.3 mg/d，健康成人平均持續18 d不攝入含維生素B1食物即可發生維生素B1缺乏[7]。引起維生素B1缺乏的原因很多，最常見的原因是慢性酒精中毒，其次是胃腸道疾病、腫瘤術后化療、妊娠嘔吐等非酒精中毒性疾病，近年來非酒精性因素所致的Wernicke腦病的報道越來越多。本組資料中，有長期飲酒史8例，而非酒精性的有5例，因此要加強宣傳酒精濫用對人身心的危害，引導健康飲酒，及早防治酒精依賴；對于胃腸道手術等原因導致長期不能進食、嘔吐的患者，應預防性補充維生素B1，防止Wernicke腦病的發生。Wernicke腦病極易被誤診為病毒性腦炎、多發性硬化、精神病等疾病。本組資料中表現為典型的Wernicke腦病“三主征”的患者僅3例，表現為“二主征”的患者有8例，這與既往的報道[1,8,9]相符，其中又以精神和意識障礙最為多見，13例患者均表現出不同程度的精神和意識障礙，共濟失調、眼部癥狀分別只有8例和6例，另有8例患者出現了頭暈等其他癥狀。鑒于Wernicke腦病患者絕大多數發病不典型，單憑臨床表現有時很容易漏診、誤診，還需要依靠輔助檢查。頭顱MRI檢查對Wernicke腦病具有特征性表現，其敏感度為53%，特異度為93%[10]，可對早期診斷提供巨大幫助。Wernicke腦病頭顱MRI典型表現是雙側丘腦、第三腦室、第四腦室、乳頭體、四疊體、中腦導水管周圍區域出現對稱性長T2及Flair高信號改變。本組資料中頭顱MRI檢查僅1例未見異常改變，其余12例均出現典型征象，陽性率為92.3%。因此對于懷疑為Wernicke腦病的患者應及時行頭顱MRI檢查，以便盡早診斷。鐘春玖等[11]研究認為，頭顱MRI顯示的損害范圍可反映患者的疾病嚴重程度，累及到丘腦內側、第三腦室、第四腦室、中腦導水管周圍腦組織的患者大多呈淺昏迷狀態，而輕癥患者僅表現為中腦導水管周圍較小范圍的損害。本研究中有3例頭顱MRI顯示損害范圍較廣泛的患者只有1例呈昏睡狀態，不支持上述觀點。Wernicke腦病屬于臨床急診，若不給予及時正確的治療，將會造成嚴重后果，因此臨床一旦懷疑Wernicke腦病時，應立即給予補充維生素B1治療，而不必等到確診。ENFS對于Wernicke腦病的維生素B1治療提出了推薦意見：在疑似或者確診患者中應用；推薦靜脈給予維生素B1200 mg，3次/d；在使用碳水化合物前給予補充治療，繼之以正常飲食；治療應持續進行直到臨床癥狀、體征不能再改善[1]。在使用碳水化合物前給予維生素B1補充治療是因為葡萄糖注射液能進一步消耗體內本已缺乏的維生素B1，促發或加重Wernicke腦病，因此在使用葡萄糖注射液治療前務必首先給予維生素B1治療。本組患者給予肌注維生素B1，7例癥狀基本消失，另外6例也有較明顯緩解，取得明顯效果。

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收稿日期：(2015-08-04)

doi：(1解放軍第413醫院，浙江舟山；2濟南軍區總醫院)10.3969/j.issn.1002-266X.2015.47.044