完全性肺靜脈異位連接患兒急診手術效果觀察

徐紅亮，楊玉齊，石磊，范順陽，張金濤，尉新華，徐云飛，李群

(鄭州大學第三附屬醫院，鄭州450052)

完全性肺靜脈異位連接患兒急診手術效果觀察

徐紅亮，楊玉齊，石磊，范順陽，張金濤，尉新華，徐云飛，李群

(鄭州大學第三附屬醫院，鄭州450052)

目的 觀察完全性肺靜脈異位連接(TAPVC)患兒外科急診手術效果。方法 TAPVC患兒 46例，Darling分型心上型28例、心內型13例、心下型3例、混合型2例，根據Darling分型采用不同急診手術方法糾治，評價手術效果。結果 痊愈43例，死亡3例。體外循環時間(126.8±35.8)min；11例采用深低溫停循環，停循環時間(35.6±6.6)min；術后監護室呼吸機輔助時間(69.6±39.1)h。出院時復查肺靜脈回流均無明顯梗阻，吻合口直徑(9.0±2.0)mm、流速(0.7±0.2)m/s；SpO2、左心室射血分數、左心室縮短分數均較術前改善，肺動脈瓣、三尖瓣輕度反流程度較術前均減輕，P均<0.05。術后隨訪6～12個月，1例發生肺靜脈狹窄。結論 根據分型采用不同急診手術方法治療TAPVC效果良好。

先天性心臟病；完全性肺靜脈異位連接；體外循環；急診手術；肺動脈高壓

完全性肺靜脈異位連接(TAPVC)是一種較少見的嬰幼兒紫紺型先天性心臟病[1]。TAPVC患兒通常有較多類型的解剖學病變，并引起不同的生理變化和臨床表現，如不采取及時治療，75%患兒在1歲以內死亡。我院從2011年開始對此類患兒行急診手術，臨床效果較好。現報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 收集2011年1月～2014年3月鄭州大學第三附屬醫院收治的TAPVC患兒46例，男29例、女17例，年齡4 d～11個月，體質量3～8(4.9±1.3)kg。其中<1個月(新生兒)17例，30例術前有氣促、反復肺炎及慢性心功能不全等，28例入院前1周內應用抗菌藥物，5例呼吸機輔助下外院轉入。Darling分型[2,3]：心上型28例、心內型13例、心下型3例、混合型2例。

1.2 方法

1.2.1 手術方法 根據Darling分型，采用不同手術方法治療。①心上型：建立體外循環后，降至中度低溫或深低溫；主動脈阻斷，根部注入HTK心肌停跳液；將心臟向頭端并向右側牽開，暴露左心房后壁及肺靜脈總匯，結扎垂直靜脈；肺靜脈總匯與左心房后壁對應處做縱切口，采用6-0 prolene線連續吻合，吻合口徑均20 mm，保證肺靜脈各開口在自然狀態時不能扭曲；用心包補片關閉心房間交通，并擴大左心房。②心內型：當肺靜脈共匯開口于冠狀靜脈竇時，切除左心房與冠狀竇之間的冠狀靜脈竇頂部組織，擴大左心房；5-0 prolene線連續縫合切除組織的邊緣使之內膜化，心包補片修補擴大的房間隔組織，同時將4支肺靜脈開口隔入左心房；當肺靜脈共匯直接引流入右心房時，可通過與靜脈竇型房間隔缺損一樣的修補方法，使用板障修補，經未閉的卵圓孔將肺靜脈引流重新導入左心房。③心下型：切開左心房后壁及肺靜脈共匯處，6-0 prolene線連續縫合將肺靜脈共匯和左心房后壁相吻合，吻合口徑30 mm，單10號絲線近膈肌水平處結扎垂直靜脈。心包補片6-0 prolene線修補房間隔交通，同時擴大左心房。④混合型：手術取決于肺靜脈異常回流的途徑，一般見于3根肺靜脈形成共匯，1根肺靜脈單獨連接到體靜脈系統。手術修補包括前3類所述的位于左心房和肺靜脈共匯之間的吻合口，對第4根肺靜脈按就近原則單獨移植引流入左心房，注意避免扭曲。

1.2.2 體外循環方法 體外循環預充庫存懸浮紅細胞均經血液回收機洗滌處理，預充1～2 U懸浮紅細胞，經血液回收機處理后130～250 mL，預充液加20 g 20%人血白蛋白，總預充容量<400 mL。體外循環在中低溫或深低溫停循環下進行，均應用HTK心肌停跳液，按總量50 mL/kg給予，心臟停跳心電圖呈直線后將余下勻速滴入，控制總時間在7～8 min。體質量<3.5 kg患兒上腔靜脈用12號靜脈插管，如果插管進入上腔靜脈后引流不佳，不反復嘗試，直接右心房引流降至深低溫停循環下糾治。手術結束后將管道及儲血罐內殘存血全部經血液回收機洗滌濃縮，待回監護室后輸入。

1.2.3 觀察指標 統計術中體外循環時間、主動脈阻斷時間、呼吸機輔助時間等；術前、出院前進行心臟超聲檢查，檢測SpO2、左心室射血分數(LVEF)、左心室縮短分數(LVFS)、肺動脈瓣和三尖瓣反流程度等。當任何瓣膜反方向血流時間>100 ms、速度>1.2 m/s時定義為瓣膜反流，當反流面積達到心房的1/4、1/2、3/4、全段時，分別定義為微、輕、中、重度瓣膜反流[4]。所有檢查由兩位受訓練的專科心臟超聲醫師完成，檢查前統一檢測方法和標準。

1.2.4 統計學方法 采用SPSS17.0統計軟件。采用自身前后配對t檢驗。P≤0.05為差異有統計學意義。

2 結果

入院至手術時間4～13 h；術中體外循環時間(126.8±35.8)min，主動脈阻斷時間(59.4±17.5)min；11例行深低溫(肛溫≤20 ℃)停循環，停循環時間(35.6±6.6)min；監護室內呼吸機輔助時間(69.6±39.1)h。術后發生心律失常12例，均在手術室應用臨時起搏器治療，其中10例在術后3 d內恢復自主竇性心律；1例因肺部感染死于多臟器衰竭；1例出院時未恢復竇性心律，結性心律100次/min左右，因此患兒11個月大，耐受力較好，血壓可維持，一般情況尚可，準予出院。死亡3例(6.5%)，其中1例術前帶呼吸機時間較長，心功能差，復跳后血壓低，對強心藥物不敏感，術中無法脫離體外循環死亡；另2例系術后在監護室期間肺部嚴重感染多重耐藥菌，死于多臟器衰竭。43例順利出院，出院前復查彩色多普勒超聲顯示肺靜脈回流均無明顯梗阻，吻合口直徑(9.0±2.0)mm，吻合口流速(0.7±0.2)m/s；LVEF、LVFS、SpO2較術前均改善，見表1；肺動脈瓣及三尖瓣反流程度較術前減輕，見表2。術后隨訪6～12個月，僅1例發生肺靜脈狹窄。

注：與手術前比較，*P<0.05。

注：與手術前比較，*P<0.05

3 討論

目前認為，無論有無肺靜脈回流梗阻以及嚴重肺動脈高壓，TAPVC一旦確診，均應盡快手術。對于無肺靜脈回流梗阻(心內型較多)的TAPVC患兒，臨床癥狀看似較輕，但其血流動力學方面早期即表現出大量右向左分流癥狀，均有不同程度的呼吸急促和SpO2降低及右心室容量超負荷體征，這種狀態會迅速造成充血性心力衰竭，晚期并發癥包括肺水腫、肺高壓和嚴重紫紺。對于有嚴重肺靜脈梗阻狀態的TAPVC患兒，由于梗阻造成的肺靜脈和肺動脈高壓會引起嚴重的急性肺水腫，后負荷過度升高會導致右心室向前血流減少，造成嚴重的低氧血癥和循環不平衡；若存在限制性心房間隔梗阻，則會導致左心室前負荷降低、體循環心輸出量降低和心源性休克，隨時導致猝死[5]。部分心下型TAPVC會導致門靜脈高壓和食管靜脈曲張，國外亦有心上型TAPVC出現此類并發癥的報道[6]。因此，對于TAPVC一旦診斷明確，均應急診手術，盡快縮短術前準備時間。本組46例患兒，入院至手術時間4～13 h，術前無死亡。

關于TAPVC的手術方法，各家報道不一[7,10]。各種方法無明顯優劣之分，取決于手術醫生的習慣及熟練程度，無論何種方法，目的均是恢復肺靜脈順暢引流入左心房，所以均需注意以下幾方面：①吻合口需足夠大，因為切口吻合之后均會有不同程度的縮小，而且遠期尚有瘢痕和粘連的問題；②注意避免各個肺靜脈開口處的扭曲；③采用心包補片不同程度的擴大左心房，但也有文獻報道這會使術后心律失常的風險加大[11]。

有報道TAPVC手術后約15%的患兒會發生遠期肺靜脈狹窄及梗阻，并認為肺靜脈狹窄及梗阻是導致患兒遠期死亡的獨立危險因素[12]。肺靜脈狹窄及梗阻多發生于術后6～12個月，多位于肺靜脈共匯與左心房吻合口處，發生原因主要是肺靜脈開口纖維化或肺靜脈內膜增生。近年來采用無縫線技術處理吻合口，以期減少術后瘢痕所致的吻合口狹窄，臨床效果較好[13,14]。對于垂直靜脈的處理分為兩種情況，若術前有明確的垂直靜脈梗阻，術中均給予結扎；若術前無垂直靜脈梗阻，且術后遠期亦無梗阻風險，可以不予處理。有文獻認為，后一種策略可以減少術后早期并發癥和病死率[15]。國外有文獻[16]報道，對于術后遠期垂直靜脈保持開放且左向右分流量較大、有癥狀者可以采用特殊的介入設備給予封堵。本組43例TAPVC患兒出院前心臟超聲心動圖檢查提示均無明顯梗阻，吻合口內徑(9.0±2.1)mm、流速(0.74±0.16)m/s，輕度瓣膜反流均較術前明顯改善，6～12個月隨訪僅1例發生肺靜脈狹窄。

TAPVC患兒年齡一般較小，體質量較輕，生長發育差，對體外循環要求較高。從氧合器選擇到體外循環預充插管選擇及心肌保護均應特別注意。本研究應用HTK心肌停跳液，此停跳液會導致體外循環過程中低鈉，可以給予10%濃氯化鈉溶液酌情補充。體外循環結束后管道及氧合器殘存血可以經血液回收機洗滌濃縮后給予患兒輸入，由于除去了約99.99%肝素成分，不會增加患兒出血機會。本組體外循環時間(126.8±35.8)min，主動脈阻斷時間(59.4±17.5)min，11例行深低溫停循環；術后無明顯水腫，恢復較好。

相當一部分TAPVC患兒入院時病情相當重，處于心力衰竭、呼吸衰竭狀態，均應在監護狀態下行術前準備，必要時應用呼吸機、強心藥物等。術后呼吸道監測特別重要，尤其是新生兒和較小嬰幼兒，術后呼吸道分泌物較多、呼吸力小，極易發生肺不張、肺炎及呼吸道梗阻等，此類患兒呼吸機輔助時間明顯長于一般室間隔缺損病例。多數TAPVC患兒術前有重度肺動脈高壓，術后應注意肺動脈高壓危象的預防。多采用過度通氣方法降低肺血管阻力，使動脈血PCO2維持在3.33～4.67 kPa(25～35 mmHg)，保持肺動脈壓力在停循環壓力50%以下；也可以應用藥物，如西地那非、波生坦等。鎮靜、鎮痛藥物均應由泵注入，保持患兒安靜，防止煩躁、缺氧及肺動脈高壓危象的發生，準備撤機時可選用安定0.1 mg/次靜脈注射或水合氯醛胃管注入。

總之，TAPVC是復雜的先天性心臟病，臨床上一旦確診均應盡快急診手術。手術成功的關鍵在于早期手術，保證吻合口足夠大、靜脈回流無梗阻，體外循環注意容量平衡，加強心肌保護，術后加強監測及呼吸道護理，避免肺動脈高壓危象的發生。

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2014-07-15)