嬰幼兒三尖瓣下移畸形外科治療體會

馬新平

(山西省兒童醫院，山西 太原　030013)

?

嬰幼兒三尖瓣下移畸形外科治療體會

馬新平

(山西省兒童醫院，山西 太原030013)

[摘要]目的：總結嬰幼兒三尖瓣下移畸形的外科治療及療效。方法：本組患兒共21例，男12例，女9例，平均年齡(2.5±1.07)歲；平均體重(8.21±3.41) kg。全組患兒術前均經心臟彩超診斷為三尖瓣下移畸形，三尖瓣瓣葉下移最遠處約2.6～4.1 cm。均行三尖瓣成形術加房化心室縱行折疊,有2例患兒加做雙向格林手術，同期行心內合并畸形治療。結果：全組患兒有1例因嚴重低心輸出量綜合征死亡，余均治愈出院。其中，圍術期合并室上性心動過速3例，房性早搏2例，一過性Ⅲ度房室傳導阻滯1例，肺炎3例。術后隨訪3個月～4年，超聲心動圖檢查提示：三尖瓣返流輕度為12例，輕～中度5例，有1例患兒術后3年出現重度三尖瓣返流，二次手術行三尖瓣置換術。結論：對嬰幼兒三尖瓣下移畸形患兒應在瓣環進行性擴大等繼發病理改變前早期進行手術，術中消除三尖瓣返流，最大限度保留右心室功能是手術成功的關鍵，三尖瓣成形+縱行房化心室折疊是理想的手術方法。術后右心室功能的維護和心律失常的治療是術后治療的重點。

[關鍵詞]嬰幼兒；三尖瓣下移畸形；外科治療

三尖瓣下移畸形又稱Ebstein畸形,是一種少見復雜先天性心臟畸形，約占先天心臟病的0.5%～1%，其主要治療方法為手術治療[1]。山西省兒童醫院心胸外科2009年5月～2014年2月共手術治療本病21例，現報告如下。

1資料與方法

1.1一般資料

本組患兒共21例，男12例，女9例，平均年齡(2.5±1.07)歲；平均體重(8.21±3.41) kg。全組患兒術前均經心臟彩超診斷為三尖瓣下移畸形，三尖瓣瓣葉下移最遠處約2.6～4.1 cm(超過1.5 cm)。其中，單純隔葉下移1例，三尖瓣隔葉并后葉下移16例，三瓣葉均下移4例。合并三尖瓣輕-中度返流3例，中-重度返流18例。2例伴有三尖瓣前葉發育不良。同期合并繼發孔房間隔缺損17例，合并室間隔缺損2例，合并動脈導管1例，合并部分性心內膜墊缺損1例。

1.2方法

手術均在全麻及體外循環下進行。麻醉妥，常規消毒鋪無菌巾，取胸骨正中切口，全身肝素化后，建立體外循環，主動脈根部灌注高鉀停跳液，心臟安靜停跳于舒張期，切開右心房，觀察三尖瓣各瓣葉發育，下移情況及其瓣下結構情況，探查右心室大小，房化右室程度，及其合并畸形情況，以便決定手術方式。所有患兒均切下三尖瓣下移瓣膜，重新移植正常三尖瓣位置，所有患兒均行房化心室縱行折疊，加做瓣環環縮2例。其中，自體心包片加寬三尖瓣隔瓣13例，加寬前瓣2例。有2例患兒加做雙向格林手術。有2例(<6月)患兒因右心功能不全經內科保守治療效果不佳，急診行三尖瓣下移畸形矯治手術。同期行心內合并畸形矯治。

2結果

平均主動脈阻斷(69.8±12.5) min，平均CPB (92.3±36.5) min，全組患兒有1例因嚴重低心輸出量綜合征死亡，余均治愈出院。其中，圍術期合并室上性心動過速3例，房性早搏2例，一過性Ⅲ度房室傳導阻滯1例，肺炎3例。術后隨訪3個月～4年，超聲心動圖檢查提示：三尖瓣返流輕度12例，輕～中度5例，有1例患兒術后3年出現重度三尖瓣返流，二次手術行三尖瓣置換術。

3討論

三尖瓣下移畸形是指部分或整個三尖瓣瓣葉未附著于三尖瓣環的正常位置，而呈螺旋形向下移位，病變以三尖瓣發育異常，瓣環擴大，瓣葉下移，三尖瓣關閉不全，和房化右心室形成為主[2]。由于受病理解剖形態和血流動力學改變的影響，患兒的臨床表現不一。手術適應癥和手術時機的把握要根據病人發病年齡，畸形病變類型，是否合并心臟其他畸形，心臟功能決定。Danielson等[3]認為心功能Ⅲ～Ⅳ級，進行性紫紺、乏力，心臟增大(心胸比例大于55%)或繼發于異常旁路的室上性心動過速均可考慮手術治療。但是，隨著體外循環技術、心肌保護技術、 手術技巧及術后監護水平提高，手術適應癥的選擇也發生變化，在瓣環進行性擴大等繼發病理改變前早期進行手術可能會取得更好效果。

三尖瓣下移畸形手術治療的關鍵是恢復三尖瓣正常解剖位置，消除三尖瓣返流，去除房化心室反常運動的不利影響，保護右心室功能，同時避免損傷傳導系統和冠脈，同期行心內畸形矯治[4]。嬰幼兒由于瓣膜稚嫩，能否重建三尖瓣的正常功能是手術成敗關鍵。對于嬰幼兒，以三尖瓣成形術為主。筆者認為：在三尖瓣成形過程中，沿瓣環切下下移三尖瓣瓣膜后，需切除瓣下縮短腱索，使三尖瓣瓣膜能提高到正常位置。若三尖瓣瓣膜發育良好，可直接行成形術，若伴有瓣膜發育差，可用自體心包加寬瓣膜，增加三尖瓣對合面積，必要時加做三尖瓣瓣環環縮術。本組患兒自體心包片加寬三尖瓣隔瓣13例，加寬前瓣2例，加做瓣環環縮2例。在行三尖瓣隔瓣重建時，主張間斷用6-0 prolene線縫合，有利于嬰幼兒術后瓣環生長，避免損傷傳導系統。對于房化右室折疊，有2種方法：水平房化心室折疊與縱行房化心室折疊。朱曉東等[5]認為：采用房化心室縱行折疊：a) 避免損傷冠狀動脈。b) 房化心室在三尖瓣成行后可能部分恢復收縮功能。c) 使右心室更接近正常大小和形態，同時增加功能右室容積。本組患兒均采用房化心室縱行折疊。對于三尖瓣下移明顯，甚至達心尖部者，行房化右室折疊后，右心室明顯減小，需加做雙向格林手術，有利于術后恢復。本組所有患兒均行房化心室縱行折疊，有2例患兒加做雙向格林手術。同期行合并心內畸形矯治。本組患兒合并繼發孔房間隔缺損17例，合并室間隔缺損2例，合并動脈導管1例，合并部分性心內膜墊缺損1例,均同期行修補治療。

對此類患兒的術后監護中，主要是對右心室功能的維護和心律失常的治療。三尖瓣下移畸形患兒，由于房化心室影響及手術打擊，右心室功能受到損傷，因此，術后右心室功能維護顯得尤為重要。針對此類患兒，術后較早使用增加心肌收縮力的藥物，根據患兒血壓、中心靜脈壓、心率情況，調整血管活性藥物劑量。適當利尿，減輕心臟負荷。術后定時復查床旁心臟彩超，檢測三尖瓣返流情況。三尖瓣下移畸形術后易發生心律失常，尤其是室上性心動過速，嚴重時危及生命。本組有3例患兒術后出現室上性心動過速，早期給予泵控可達龍維持量(5～10 μg/kg/min)，口服β受體阻滯劑后改善。對于合并房性早搏及一過性Ⅲ度房室傳導阻滯，術后使用激素后，心肌水腫改善后，心律失常消失。1例死于低心輸出量綜合征(LOS)，由于三尖瓣發育差，右室功能差，在術后第2天行心臟彩超檢查，提示三尖瓣中-重度返流，出現LOS，經強心利尿治療后效果不佳。

綜上所述，對三尖瓣下移畸形患兒應在瓣環進行性擴大等繼發病理改變前早期進行手術，術中消除三尖瓣返流，最大限度保留右心室功能是手術成功的關鍵，三尖瓣成形加縱行房化心室折疊是理想的手術方法。術后右心室功能的維護和心律失常的治療是術后治療的重點。

[參考文獻]

[1]Stark J,Deleval M. 朱曉東，譯. 先天性心臟病外科學[M]. 北京：人民衛生出版社，1996.

[2]Dearani JA,Said SM.Anatomic Repair of Ebstein Malformation: Lessons Learned with Cone Reconstruction[J]. Ann Thorac Surg,2013,95:220-228.

[3]Danmieison GK,Driscou DJ,Mair DD,etal.Operation Treatment of Ebstein J Anomaly [J].Thorac Cardiovascsurg,1992,104:1995-1202.

[4]汪曾煒，劉維永，張寶仁 ，主編. 心血管外科手術學[M]. 北京：人民衛生出版社，2005.

[5]朱曉東，張寶仁，主編.心臟外科學[M]. 北京：人民衛生出版社，2007.

本文編輯：周文超

Surgical Treatment Experience of Ebstein Malformation On Infants and Children

MA Xinping

(Children'sHospitalofShanxiProvince,Taiyuan030013,Shanxi,China)

[ABSTRACT]Objective: To summarize the surgical treatment and effect of ebstein malformation on infants and children．Methods: 21 patients who were operated on included 12 boys and 9 girls with main age at (2.5±1.07) years from 4 months to 4 2/12years，with weight at (8.21±3.41) Kg. All of children with preoperative diagnosis by ultrasonic cardiogram were tricuspid valve malformation with tricuspid valvuloplasty and atrialized ventricular longitudinal folding. in which there were 2 cases with two-way grenn surgery with the treatment of intracardiac consolidation deformation Three pointed leaf down the most in the distance was about 2.6～4.1 cm. Results: There was one hospital death, one died of low cardiac output syndrome. There were complications in 21 cases, 3 cases of perioperative period combined supraventricular tachycardia (SVT), 2 cases of premature beat, transient Ⅲ degree atrioventricular block in 1 case, 3 cases of pneumonia, were cured out of the hospital .Follow up was completed in 20patients from 3 months to 4years , in which there were mild tricuspid regurgitation of 12 cases, light to moderate in 5 cases, 1 cases of postoperative 3 years of severe tricuspid regurgitation, the second line of tricuspid valve replacement surgery. Conclusions: The early surgery should be done for infant children with tricuspid malformation ahead of the disc ring progressive expanding secondary pathological changes .Intraoperative eliminating tricuspid regurgitation, maximum function of the right ventricular are the key to successful operation. The tricuspid valvuloplasty and atrialized ventricular longitudinal folding is an ideal surgical method. Maintenance and right ventricular function after surgery for the treatment of arrhythmia is essential for the postoperative treatment.

[KEYWORDS]infants and children; ebstein malformation；surgical treatment

[中圖分類號]R726.5

[文獻標識碼]A

[文章編號]1671-0126(2015)01-0006-03

[作者簡介]馬新平，男，主治醫師，從事小兒心胸外科臨床工作