嬰幼兒完全性肺靜脈異位引流的外科治療

喬芳珍，劉鑫偉

(1.山西職工醫學院，山西 太原　030012；2太原市中心醫院，山西 太原　030009)

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嬰幼兒完全性肺靜脈異位引流的外科治療

喬芳珍1，劉鑫偉2

(1.山西職工醫學院，山西 太原030012；2太原市中心醫院，山西 太原030009)

[摘要]目的：對嬰幼兒完全性肺靜脈異位引流的外科治療進行分析總結。方法：選取山西省兒童醫院心胸外科2009年10月～2014年4月收治的TAPVC患兒21例,其中心上型12例、心內型7例、混合型1例、心下型1例，均在體外循環下行完全性肺靜脈異位引流矯治術。結果：主動脈阻斷時間為(42.6±21.3) min,體外循環時間為(84.6±28.4)min,術后呼吸機使用時間(3.42±2.01)d。所有患兒手術均成功，早期無死亡。圍手術期出現低心排2例，肺高壓危象1例，合并腎功能不全1例，出現房性早搏3例，節性心律2例，延遲關胸1例，均經治療后出院。術后隨訪3個月～2年，除1例心上型TAPVC患兒，術后1年出現吻合口狹窄，肺靜脈梗阻，死于嚴重心衰。余患兒生長發育良好，紫紺消失。多次復查心臟彩超，吻合口無梗阻，房室腔較前減小或基本接近正常。結論：對TAPVC患兒，一旦確診，就應該盡早手術治療，術中吻合口足夠大是手術成功的關鍵。同時加強術后監護治療，防止術后低心排及肺動脈高壓危象的發生，并加強術后隨訪。

[關鍵詞]嬰幼兒；完全性肺靜脈異位引流；外科治療

完全性肺靜脈異位連接(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)是一種少見的先天性心臟病，約占先天性心臟病的1.5%～3%[1]。近年來，隨著心外科技術，體外循環技術及圍術期管理的提高，TAPVC手術治愈率大大提高[2]。山西省兒童醫院2009年10月～2014年4月共收治TAPVC患兒21例，均取得較好的療效，現報告如下。

1資料與方法

1.1一般資料

本研究選取山西省兒童醫院經治的TAPVC患兒21例，男13例，女8例，平均年齡(5.8±1.2)月，平均體重(5.42±1.41) kg。其中年齡小于3個月的共5例(23.8%)，3～6個月的共6例(28.6%)，6個月～1歲的共10例(47.6%)。術前患兒均伴有反復呼吸道感染，活動或哭鬧后氣促及紫紺加重。術前胸片提示：肺血多，肺動脈段突出，右房，右室大，心胸比例0.59～0.67。21例患兒除1例以房間隔缺損入院，后行16排心臟大血管CT后，診斷為TAPVC，余患兒均經心臟彩超檢查確診。其中，心上型12例，心內型7例，混合型1例(右下肺靜脈及左肺靜脈回流至冠狀靜脈竇，右上肺靜脈回流至上腔靜脈后壁), 心下型1例。合并輕度肺動脈高壓6例，中度肺動脈高壓14例，重度肺動脈高壓1例，三尖瓣中度以上返流11例。

1.2手術方法

本研究對象均在全麻體外循環下行手術治療。a) 心上型TAPVC 胸骨正中切口，懸吊心包，充分游離升主動脈、上腔靜脈、肺動脈、右肺動脈。升主動脈及上下腔靜脈插管建立體外循環，心臟停跳后，切口右房置入左心引流。升主動脈向左側牽拉，上腔靜脈向右側牽拉，右肺動脈向上牽拉，暴露肺靜脈共匯。做平行肺靜脈共匯切口及左心耳至左心房頂切口。6-0 prolene線連續縫合共匯切口與左心房切口。結扎垂直靜脈。術中術后常規測量左房壓(術中若左房壓大于15 mmHg, 則完全或部分開放垂直靜脈)。b) 心內型TAPVC自冠狀靜脈竇頂部做切口，向上延伸至房間隔缺損，切除部分房間隔下緣，自體心包經房間隔將冠狀靜脈竇隔入左房。c) 混合型TAPVC混合型手術取決于肺靜脈異常回流途徑。本組1例為右下肺靜脈及左肺靜脈回流至冠狀靜脈竇，右上肺靜脈回流至上腔靜脈后壁, 自冠狀靜脈竇頂部做切口，擴大房間隔缺損，自體心包經房間隔將冠狀靜脈竇及上腔靜脈隔入左房，右上肺靜脈入上腔靜脈處上方切斷上腔靜脈，近心端封閉，遠心端與右心耳端吻合。d) 心下型TAPVC，本組一例患兒肺靜脈在左心房后面匯合成共干，垂直靜脈在心包外，穿過膈肌加入門靜脈。手術方法：右心房切口，擴大房間隔缺損，通過房間隔缺損，在肺靜脈共干的左心房相應位置做切口，肺靜脈做“T”切口，用6-0 prolene將左心房與肺靜脈共干吻合，自體心包修補房間隔缺損。

2結果

21例患兒主動脈阻斷時間為(42.6±21.3) min,體外循環時間為(84.6±28.4)min,術后呼吸機使用時間(5.02±2.01) d。所有患兒手術均成功，早期無死亡。圍手術期出現低心排2例，肺高壓危象1例，腎功能不全1例，出現房性早搏3例，節性心律2例，延遲關胸1例，合并肺炎8例，均經治療后出院。術后隨訪3個月～2年，除1例心上型TAPVC患兒術后1年出現吻合口狹窄，肺靜脈梗阻，死于嚴重心衰。余患兒生長發育良好，紫紺消失。多次復查心臟彩超，吻合口無梗阻，房室腔較前減小或基本接近正常。

3討論

由于TAPVC患兒存在嚴重的血流動力學異常，故在嬰幼時即可合并嚴重的肺動脈高壓[3]。因此盡早采取有效的手術治療是遏制PH發生發展的重要手段。對于TAPVC患兒若不采取手術治療，75%患兒在1歲內死亡[4]。因此，一旦確診，就應該盡早手術治療。對于出現嚴重心力衰竭和紫紺明顯的嬰幼兒需急診手術[5]。然而1歲以內嬰幼兒由于其特殊解剖生理特點，術中術后手術死亡率明顯增高，因此，早期診斷，積極干預，手術技術改進，完善術后監護和對各種并發癥，如肺動脈高壓危象等的積極防止是成功救治此類患兒關鍵。本研究中有2例患兒入院時出現明顯紫紺，氣促、三凹征經術前糾正酸中毒，完善術前準備后，急診行手術治療，均取得較好效果，痊愈出院。

近年來，隨著心外科技術進步，人們對各類型TAPVC血流動力學認識的提高，在手術方式上有不同程度改進，促使手術效果不斷提高。心上型TAPVC，采用左心耳與肺靜脈共干吻合，吻合口長約2.5～4 cm，前壁用自體心包擴大吻合口，大大減少術后心律失常，吻合口梗阻并發癥。心內型TAPVC，強調充分剪除冠狀靜脈竇頂部左心房側組織，直到看清4根肺靜脈開口，肺靜脈血通暢回流至左心房，剪去組織的內膜，用6-0 prelene線縫合邊緣，防止術后剪去的房間隔組織邊緣毛糙面與心包補片粘連導致肺靜脈回流受阻。心下型肺靜脈異位引流，確定左右上下肺靜脈精確匯合位置，左心房切口與肺靜脈共干切口位置應該對應且匹配，防止術后吻合口扭曲。因此，對于各種類型TAPVC手術成功關鍵是吻合口足夠大，使肺靜脈血通暢回流至左心房，同時加用自體心包擴大左心房，提高手術效果[6]，本組患兒均采用上述手術方法，取得較好的結果。

對于TAPVC患兒術后監護面臨兩大難題,若不及時預防，會出現嚴重后果：a) 肺動脈高壓：由于TAPVC術前存在嚴重血流動力學改變導致肺動脈高壓，嚴重時出現肺高壓危象，對此類病兒的術后治療中強調充分鎮靜，延長呼吸機輔助時間，使血氣處于偏堿狀態，防治酸中毒及電解質紊亂，同時加用米力農，前列地爾，硝酸甘油等血管擴張劑降低肺動脈壓力。較早使用降肺動脈壓靶向藥物(西地那非、波生坦)，本組患兒術前有15例合并中-重度肺動脈高壓，術后1例出現肺高壓危象，經治療后肺高壓好轉。b) 心功能不全：TAPVC患兒常伴有左心系統發育不良，術后患兒改變了血流途徑，左心系統對大量回流的肺靜脈血難以適應，出現肺水腫，左心功能不全。再加之術后早期出現心律失常的影響，因此對于左心功能的評估及減輕患兒心臟負荷是術后監護重點。對于合并左心系統發育差，在術中修補房間隔缺損時，盡量采用補片修補，擴大左心房容積。術中出現脫機困難或血流動力學極不穩定，低心排綜合征，可采用體外人工氧合和延遲關胸辦法，待血流動力學穩定后，再行關胸治療。術中常規放置心房起搏導線，控制適當心率(130～150次/min)，提高左心排出量；較早使用血管活性藥物，改善外周血管阻力(多巴胺、腎上腺素等)。Girish Warrier等[7]報道TAPVC術后，患兒生長發育良好可考慮逐漸停用強心利尿藥物。本組患兒術后隨訪3個月～2年，除1例心上型TAPVC患兒術后1年出現吻合口狹窄，死于嚴重心衰，余患兒生長發育良好，紫紺消失。多次復查心臟彩超提示：肺靜脈血流正常，房室腔較前減小或基本接近正常。

應用一氧化氮、西地那非、酚芐明和延遲關胸對于嬰幼兒能明顯提高術后效果。Tara Karamlou等[8]認為盡早手術及術后對于腎上腺素的應用對于降低死亡率有顯著應用意義。本組患兒有2例術后出現嚴重低心排綜合征，3例出現房性早搏，2例出現節性心律，其中1例延遲關胸，后經治療后痊愈出院。

隨著心外科技術水平及術后監護提高，TAPVC患兒遠期存活率大大提高，但是術后吻合口梗阻，肺動脈壓力能否下降，心功能能否改善等是影響患兒遠期存活的關鍵。因此，在隨訪過程中應注意：TAPVC患兒術后應較長時間口服強心利尿藥物(6～12個月)及降肺動脈壓藥物，待心臟大小接近正常，無明顯瓣膜返流，或伴輕度返流，心功能接近正常。多次心臟彩超示：肺靜脈血流正常，肺動脈壓力正常。

綜上所述，對TAPVC患兒，一旦確診，就應該盡早手術治療，術中吻合口足夠大是手術成功的關鍵。同時加強術后治療，防止術后低心排及肺動脈高壓危象的發生，并加強術后隨訪。

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本文編輯：周文超

Surgical Treatment of Total Anomalous Pulmonary Venous Connection in Infants

QIAO Fangzhen1，LIU Xinwei2

(1.ShanxiMedicalCollegeForContinuingEducation,Taiyuan030012,Shanxi,China2.TheCenterHospitalofTaiyuanCity.Taiyuan030009,Shanxi,China)

[ABSTRACT]Objective: To summarize the experience of the surgical treatment for infants and children with total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) . Methods: 21 patients with TAPVC were conducted surgical therapy, including 13 boys and 8girls with main age at 4.3±1.2month from 54 days to 12 months，with weight at 5.42±1.41Kg from3.6kg to 9.3 kg ,in which 12 cases were in supracardiac type，7 cases in cardic type，1 case in mixed type and 1 case in intracardiac type .The correction of TAPVC was performed under moderate hypothermic cardiopulmonary bypass with all patients. Results: The aortic clamping time was(42.6±21.3)min, cardiopulmonary bypass time (84.6±28.4)min, and postoperative respirator use time(3.42±2.01). All children were performed successfully without early death. In the early postoperation, 8 cases occurred with pneumonia, 2 cases of low cardiac output syndrome, 1cases with pulmonary hypertension crisis, 1 case of renal insufficiency，in 3 cases of premature beat, section sex rhythm of the heart in 2 cases, and delay closed chest in 1 case. All recovered after treatment. Follow-up was completed in 21 patients from 3 months to 2 years. The children were in good condition. The cyanosis disappeared. With multiple reexamination, the echocardiographic was no obstruction; anastomotic atrioventricular cavity was reduced or basic close to normal earlier. Conclusions: The infants and children who are once diagnosed TAPVC should be taken early surgical treatment with the postoperative care, and enough intraoperative anastomotic stoma is the key to successful operation.Meanwhile, it is important to prevent the occurrence of postoperative low cardiac and pulmonary hypertension crisis and strengthen postoperative follow-up.

[KEYWORDS]infants and children ; total anomalous pulmonary venous connection; surgical treatment

[中圖分類號]R725.4

[文獻標識碼]A

[文章編號]1671-0126(2015)01-0012-03

[作者簡介]喬芳珍，女，講師，從事外科學教學工作