劉廣琴,曹成波,許海東,黨玉坤,張麗麗,周紅青,李德洋
(濟寧醫學院附屬滕州市中心人民醫院,山東滕州277500)
患者男,49歲。因“腹部刺痛20余天,四肢刺痛10 d”于2014年8月16日入院。患者主訴20天前在外院進行腸道息肉切除術,術后夜間感到腹部、胸背部疼痛不適,以針刺樣疼痛為主,無皮疹、發熱等,皮膚科會診考慮為“帶狀皰疹”,并給予“阿昔洛韋”等藥物治療,效果欠佳。10天前患者開始出現四肢疼痛不適,以四肢末端為主,表現為針刺樣疼痛,有時為燒灼樣疼痛,接觸物體后更為明顯,伴有瘙癢、肢體活動不靈,以左側為著,無麻木,無排尿困難,無言語不清、聲音嘶啞、吞咽困難等其他不適癥狀。患者自發病以來,精神一般,飲食差,睡眠差,體質量下降,有時便秘,小便無異常。既往左眼“葡萄膜炎”病史5月余,長期服用“強的松”等藥物。吸煙史:60~90支/d,共20余年。飲酒史:150 mL/d,共20余年。入院查體:體溫36.2 ℃,脈搏80次/min,呼吸20/min,血壓190/130 mmHg,神志清,精神一般,言語清楚,高級智能正常,頸部無抵抗,雙側額紋對稱,雙側瞳孔等大等圓,直徑3 mm,光反射靈敏,左眼視物模糊,向顳側偏盲,雙側鼻唇溝對稱,伸舌居中,雙側深淺感覺對稱存在,左側肢體肌力5-級,雙上肢腱反射+,雙下肢腱反射-,雙側病理征未引出。輔助檢查:四肢肌電圖示周圍神經病變。胸部CT平掃未見明顯異常。ECT未見異常。腹部彩超顯示肝、膽、胰、脾未見明顯異常,雙腎、輸尿管、前列腺未見明顯異常。顱腦MR平掃未見明顯異常。血常規:白細胞10.67×109/L,抗核抗體呈弱陽性。生化全套無明顯異常。男性腫瘤標志物無異常。腦脊液常規示無色透明,細胞計數0.020 × 109/L,腦 脊 液 蛋 白 1 350 mg/L,血 糖3.3 mmol/L,氯化物121 mmol/L,未找到抗酸桿菌、細菌及隱球菌。診斷:格林巴利綜合征(GBS)。給予人免疫球蛋白治療及營養神經、止疼等對癥治療。患者住院26 d,臨床癥狀緩解,全身疼痛癥狀消失,血壓水平恢復正常,四肢肌力正常,雙上肢腱反射+,雙下肢腱反射-,雙側病理征未引出,臨床好轉出院。
討論:GBS又稱急性感染性脫髓鞘性多發性神經根神經病,是一種自身免疫介導的周圍神經病,常累及脊神經根、脊神經和腦神經,病因尚未明確,絕大多數患者有前驅感染史,其中空腸彎曲菌感染最多見,可達30%,另外還可能與CMV病毒、EB病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒、艾滋病等感染有關[1]。本病例在腸道息肉切除術后發病,可能與腸道病毒感染有關。
GBS患者伴發疼痛癥狀臨床較常見,疼痛性質以肌肉痛、放射性痛、燒灼痛等為主。Ruts等[2]對156例GBS患者進行研究,發現疼痛癥狀可見于所有類型患者,有的作為首發癥狀,而有的可持續至少1 a,不同疼痛類型GBS患者具體發生機制亦不相同。國內研究[3,4]對不同疼痛類型GBS患者進行總結,具體如下:①肌痛:由于運動神經軸索變性引起肌肉大面積失神經支配,導致肌肉興奮性增高,最終引起反復肌肉痙攣并釋放肌酸激酶所致。②神經根痛:考慮神經根疼痛可能與神經根炎癥水腫有關。③關節疼痛:GBS患者在恢復期可出現髖、膝等關節疼痛,可能是由于肌痛患者肢體功能鍛煉缺乏,關節攣縮,而致關節痛;目前多認為其與恢復期主動或被動活動過度有關。④感覺倒錯所致疼痛:可能是由于細纖維受到刺激后異常放電,而同時粗纖維不能抑制痛覺傳入所致。Ruts等[5]在另一項32例GBS患者神經皮膚活檢研究中發現,在急性期60%患者遠端肢體和61.9%患者腰部的表皮神經纖維密度降低,但其降低與是否出現遲發性神經病理性疼痛及疼痛程度并沒有相關性。本例患者表現為全身(軀干、四肢)針刺樣疼痛,考慮為神經根痛,可能與脊神經根廣泛受累有關。本例患者另外一項突出的臨床表現是植物神經功能障礙。植物神經功能障礙作為GBS患者的合并癥狀,其發病率為12.5%~65.0%,常見皮膚潮紅、出汗增多、心動過速、低血壓、腸梗阻、手足腫脹及營養障礙等,主要由于患者的交感、副交感神經系統廣泛受損所致,不同部位的病變導致患者出現一系列交感、副交感神經功能障礙,本例患者血壓增高考慮與交感性活動過度有關,具體原因不明。
GBS應與以下疾病相鑒別:①亞急性感覺神經元病:是一類特殊的副腫瘤綜合征,主要是由小細胞肺癌所致,為腫瘤的遠隔效應,亞急性起病,病程多于6個月之內呈進行性加重,大多先于原發腫瘤出現,其特征性臨床表現是所有的感覺均嚴重受損,自主神經功能障礙較常見,電生理的典型改變為遠端感覺誘發電位消失,運動誘發電位不受損,臨床治療效果差,預后不良。結合本例急性起病過程,胸部CT、腹部彩超、ECT、男性腫瘤標志物均未提示腫瘤跡象,腦脊液改變亦不支持此病,故暫不考慮此病。②糖尿病性周圍神經病:該病是一種由高血糖導致的神經病變,主要累及腦神經、脊髓周圍神經及自主神經,是糖尿病的常見并發癥,其中以遠端對稱性感覺型多見。本例患者無糖尿病病史,并且血糖水平正常,故不支持此病。③慢性酒中毒性多發性神經病:是慢性酒中毒較常見的并發癥,緩慢起病,運動、感覺和自主神經均可受累,感覺異常表現為末梢對稱性麻木、疼痛及感覺遲鈍,大量B族維生素可改善臨床癥狀。本例患者雖有長期飲酒史,但結合起病形式及輔助檢查結果,可排除此病。
[1]郭玉璞,王維治.神經病學[M].北京:人民衛生出版社,2006:364-378,612-614.
[2]Ruts L,Erasmus MC.Pain in guillain-barré syndrome:a long-term follow-up study[J].Neurology,2010,75(9):1439-1447.
[3]劉險峰.伴有疼痛的吉蘭巴雷綜合征的診斷及治療[J].中國醫藥,2006,12(1):734-735.
[4]謝琰臣,李海峰,孫兆林,等.格林巴利綜合征的疼痛[J].中國疼痛醫學雜志,2003,9(4):233-234.
[5]Ruts L,van Doorn PA,Lombardi R,et al.Unmyelinated and myelinanted skin nerve damage in guillain-barré syndrome:correlation with pain recovery[J].Pain,2012,153(2):399-409.