兒童關節滑膜增生病變的MRI影像表現

摘要:關節滑膜發生病變后將直接影響到關節結構，造成慢性關節功能失調，直至功能喪失。兒童關節滑膜病變包括潛在病理意義的正常結構、非感染性滑膜增生及感染性滑膜增生。有潛在病理意義的正常結構中，滑膜皺襞MRI影像表現為不同大小的T 1/T 2低信號帶，伴或不伴關節積液;非感染性滑膜增生中，青少年特發性關節炎MRI影像表現為滑膜增生，滑膜增厚，中等量或大量關節積液;血友病關節病變MRI上可發現關節內血塊、液平和軟骨侵蝕;樹枝狀脂瘤MRI影像特征性表現為滑膜呈樹葉狀增生;滑膜骨軟骨瘤病MRI表現取決于關節內骨軟骨游離體鈣化的程度;彌漫型色素沉著絨毛結節性滑膜炎(PVNS) MRI影像表現為關節滑膜彌漫增厚，局限型PVNS表現為結節樣增厚;反應性滑膜炎的MRI表現因原發疾病不同而有所差別。熟悉兒童滑膜病變的MRI表現有助于早期確診及指導治療。

doi: 10．3969/j．issn．1002-266X．2015．015．041

關節滑膜可分泌滑液營養和潤滑關節軟骨層;能動關節的滑膜有兩層組成:內膜層有1～3層不連續的滑膜細胞層和不完整的基底膜;外面為內膜下層，其與關節囊纖維層融合，含有神經、淋巴管和脈管系統。在典型的能動關節，滑膜層在關節囊表面，但不覆蓋軟骨表面。關節滑膜和關節軟骨間可見小范圍的“裸區”，其骨質直接暴露在關節病變下。骨裸區和韌帶周圍區易發生微損傷，對骨病變敏感 ［1］。因此，滑膜發生病變后將直接影響到關節結構(尤其是軟骨)，造成慢性關節功能失調，直至最后功能喪失。在骨骼沒有成熟的患者，急性和慢性關節內病變均會對鄰近骨骼的原發和繼發生長板(或骨骺)的生長產生影響，刺激骨骺加快成熟，造成骨骺變形和骺板早閉 ［2］。兒童關節滑膜病變包括有潛在病理意義的正常結構(滑膜皺褶)，非感染性滑膜增生(青少年特發性關節炎、血友病性關節病、樹枝狀脂瘤、滑膜骨軟骨瘤病、色素沉著絨毛結節性滑膜炎、反應性滑膜炎)及感染性滑膜增生(沉積病、血管畸形、關節內/關節周圍囊腫、囊腫樣結構等)。熟悉兒童關節滑膜病變的MRI表現有助于早期診斷和指導治療。現就兒童有潛在病理意義的關節正常滑膜結構和非感染性滑膜增生的MRI表現綜述如下。

1　有潛在病理意義的正常滑膜結構

1．1　滑膜皺襞　滑膜皺襞常見于膝關節(60%)和髖關節 ［3］，在有中等量關節積液和做關節造影檢查時最易顯示。滑膜皺襞為關節胚胎發育過程中的滑膜殘留。最常見的為髕下和髕上滑膜皺襞，常無明顯癥狀。髕內側滑膜皺襞不常見(青少年多見)，但常有疼痛癥狀、病變關節部位可有捻發音、彈響;其發病機理可能為反復活動或創傷損傷滑膜皺襞，導致纖維性增厚，增厚的滑膜皺襞刺激鄰近股骨髁和髕骨的關節軟骨及鄰近滑膜，導致軟骨磨損和滑膜炎。MR表現為不同大小的T 1/T 2低信號帶，伴或不伴關節積液。多數滑膜皺襞不完整，關節積液可通過滑膜上的孔或裂隙而相通。完整的滑膜皺襞不常見，可見于髕上區，將髕上囊分隔，MRI檢查可發現分隔髕上囊的帶狀膜。

1．2　髕下脂肪墊裂隙/Hoffa's隱窩　髕下脂肪墊裂隙是滑膜圍成的裂隙，位于Hoffa脂肪墊的后下緣，其頂部是髕下滑膜皺襞，前面是膝橫韌帶。14% ～90%的正常人可見此裂隙 ［4］，關節游離體也可見于此隱窩，而關節鏡檢查時可能無法顯示。

2　非感染性滑膜增生

2．1　青少年特發性關節炎(JIA)　慢性關節炎是風濕性疾病的常見表現，也是導致兒童殘疾的主要原因。JIA是兒童常見的關節炎，病因不明，常在16歲前發病，發病持續6周以上 ［5］，膝關節最常受累。多數患者可在抗炎治療后達到臨床靜止，但仍有28%～55%的患者有疾病進展，后期出現軟骨和骨侵蝕，最終導致關節畸形 ［6］。2001年國際風濕病協會將JIA分類進行修訂分為7型 ［7］，分別為:全身型;多關節型，類風濕因子(RF)陰性;多關節型，類風濕因子(RF)陽性;少關節型;與附著點炎癥相關的關節炎(ERA) ;銀屑病性關節炎;未定類的幼年特發性關節炎。以下主要介紹系統性關節炎和腘窩囊腫。

系統性關節炎占JIA的10%～20%，表現為皮疹、肝脾大，淋巴結病、發熱、肌肉痛和漿膜炎;常見多關節受累，50%～60%的患者可在發病6個月內累及4個以下關節。有研究顯示，無癥狀的系統性關節炎影像學檢查可發現異常 ［8］。常規X線平片可見骨量減少，軟組織腫脹，骨侵蝕，關節間隙變窄或畸形 ［9］。MRI對描述滑膜增生和軟骨侵蝕敏感性高，被用于監測疾病進展和治療反應。系統性關節炎的MRI特征性表現為滑膜增生 ［10］，滑膜厚度大于3 mm，中等量或大量關節積液(常見于髕上囊)，周圍滑膜增厚導致內外側半月板發育不全。T 1WI呈等、低信號，T 2WI呈混雜低至中等或混雜中等信號至高信號，或呈高信號。增強掃描對鑒別滑膜增厚和關節積液有幫助:增厚的滑膜呈均勻或不均勻強化。MRI動態增強定量測量顯示疾病活動、臨床癥狀與滑膜體積相關，對JIA患者隨診或監測治療可能有幫助。另外，在炎癥延遲期，滑膜厚度可能被過度評價，因為滑膜的基底膜不完整，對比劑可能在相對短時間內滲入關節腔。嚴重滑膜增生提示血管翳腫脹。

腘窩囊腫占JIA的20% ［11］，也多見于其他健康兒童。滑膜囊腫與滑膜疾病或關節積液的程度無關。關節外腱鞘炎常見于JIA，但腱鞘內米粒樣小體不常見 ［12，13］。

2．2　血友病關節病變　血友病是X連鎖常染色體隱性遺傳疾病 ［14］。患者可出現凝血障礙，導致自發出血傾向增加或輕微外傷后出血。關節積血占所有出血事件的85%。關節積血起于滑膜，反復出血導致滑膜炎性增生、軟骨和骨破壞。血友病影像學表現取決于疾病所處的時期和病程。

Arnold-Hilgartner將血友病X線平片表現分為6級: 0期為正常關節; 1期為關節腫脹伴軟組織腫脹; 2期為關節周圍骨量減少，非成熟骨骨骺過度生長; 3期為骨質破壞，髕骨形狀變方，肱骨和股骨遠端髁間窩加深，軟骨下囊腫; 4期為關節間隙變窄; 5期為關節攣縮畸形。MRI檢查可發現血友病關節病變的早期表現，包括關節內血塊、液平和軟骨侵蝕;在軟骨時期，滑膜增厚，含鐵血黃素在T 1WI呈低至中等信號，T 2WI呈低信號，在梯度回波序列最明顯，呈典型的爆米花樣表現;滑膜的T 2WI高信號為炎癥導致;其他MRI表現包括軟骨下囊腫、軟骨變薄、軟骨和骨侵蝕 ［15］。

2．3　樹枝狀脂瘤　樹枝狀脂瘤是關節內罕見的良性腫塊，特征為滑膜結締組織脂肪增生呈樹枝狀。好發于40～60歲患者，但偶有兒童發病報道 ［16］。該病病因不明，但有學者認為其為外傷或炎癥導致的滑膜反應性改變，而非真正的腫瘤。與退行性關節炎相關的樹枝狀脂瘤(繼發性樹枝狀脂瘤)在成人常見，而原發性樹枝狀脂瘤(無易感病因)主要見于年輕患者 ［17］。樹枝狀脂瘤MRI影像特征性表現為滑膜呈樹葉狀增生，所有序列均可見脂肪信號，在T 1WI或脂肪抑制T 2WI序列顯示最清楚;典型表現為彌漫性滑膜病變，也可表現為以滑膜為基底的脂肪性腫塊。該病診斷需結合壓脂及不壓脂的T 1WI圖像特點進行判斷。

2．4　滑膜軟骨瘤病/骨軟骨瘤病　滑膜軟骨瘤病/骨軟骨瘤病在兒童罕見，常見于20～50歲，病因不明。其為單關節的新生物伴滑膜增生和骨—軟骨游離體。病程分為三期 ［18］:活躍期為滑膜軟骨增生、沒有關節游離體，過渡期為滑膜軟骨增生伴關節內游離體，靜止期為多發關節內游離體、沒有滑膜增生。該病影像學表現取決于關節內骨—軟骨游離體鈣化的程度。70%的患者可見鈣化，所有序列上可見局灶性低信號，但在梯度回波序列最明顯; 30%的患者表現為沒有鈣化的軟骨(滑膜軟骨瘤病)，呈等T1、高T2信號腫塊。病變內也可見到成熟的骨內脂肪髓信號。

2．5　色素沉著絨毛結節性滑膜炎(PVNS) PVNS好發于20～40歲患者，但所有年齡人群均可發病。PVNS大多數為良性腫瘤，惡性者罕見。該病以膝關節最常受累(80%)。關節內PVNS分兩型:彌漫型更具侵蝕性，可累及整個關節，關節內PVNS受累滑膜呈絨毛樣和(或)結節樣增生，由于含鐵血黃素和脂肪沉積呈棕色或黃色;局限型相對少見，PVNS邊界較清楚，有膠原的假包膜 ［19］。

PVNS X線平片示軟組織腫脹，無鈣化，疾病晚期可見關節退行性變，包括骨侵蝕和軟骨下囊腫。在大關節，PVNS早期關節間隙常正常，晚期關節軟骨侵蝕關節間隙變窄，特別是在較緊的關節(如髖關節)。彌漫型PVNS MRI影像表現為關節滑膜彌漫增厚，局限型PVNS表現為結節樣增厚，T 1WI呈低至中等信號;含鐵血黃素沉積在T 2WI呈線樣低信號，在增厚的滑膜周圍表現明顯;增強檢查可見不均勻或分隔強化 ［20，21］。

2．6　反應性滑膜炎　反應性滑膜炎通常由滑膜原發疾病如炎癥或感染性關節炎引起，其MRI表現因原發疾病不同而有所差別。