皮肌炎合并肺癌7例報告

皮肌炎合并肺癌7例報告

doi：馮定云，周宇麒，劉翠婷，李文娟，楊海玲，楊麗玲(中山大學附屬第三醫院，廣州510630)10.3969/j.issn.1002-266X.2015.42.046

通信作者：周宇麒

皮肌炎是一種以四肢近端肌肉受累為表現的特發性炎癥性疾病，可累及全身多個臟器，器官受累以肺部較為常見，多表現為間質性肺炎、肺纖維化、胸膜炎等。文獻報道，15%～34%的皮肌炎患者合并腫瘤，但合并肺癌者較少見。近年來，我們收治了7例皮肌炎合并肺癌患者，現將其臨床特點報道如下。

臨床資料：選擇2003年1月～2013年3月在我院住院治療的皮肌炎合并肺癌患者7例，男4例、女3例，年齡(58.85±16.87)歲。皮肌炎符合Bohan等制定的皮肌炎診斷標準。肺癌診斷以病理診斷為主。1例為皮肌炎與肺癌同時發生，5例為皮肌炎發生后平均4.2個月確診肺癌，1例為確診肺癌8個月后出現皮肌炎。臨床表現為肌痛3例、吞咽困難3例、咳嗽3例、咳痰3例、紅斑皮疹6例、肌無力4例、眶周皮損3例、Gottron征1例。肌酶升高6例，肌酸激酶(CK)為(1 016.57±864.65)U/L，肌酸激酶同工酶(CK-MB)為(27.43±14.31)U/L，肌紅蛋白(MGB)為(177.10±103.33)U/L，乳酸脫氫酶(LDH)為(422.83±88.08)IU/L，癌胚抗原(CEA)為14.1 ng/mL。抗核抗體(ANA)陽性2例，抗Jo-1及抗中性粒細胞胞質抗體(ANCA)均為陰性。胸片表現為斑片狀影1例、類圓形結節1例、塊狀影3例、團塊狀影合并上肺滲出病變1例。CT表現為肺內腫塊并阻塞性肺炎4例、肺內結節2例、下肺腫塊并上肺多發斑點狀、斑片狀鈣化影1例，7例均未見間質性肺病改變。

治療方法及結果：采用內科藥物治療及手術治療相結合的方法，6例使用糖皮質激素治療，療程為0.5～15.0個月。6例CK、CK-MB、LDH恢復正常。5例治療后皮疹較前消退。5例行化療，均按原發性肺癌診治指南規范進行，最大療程為6個月。4例行手術聯合化療，切除肺癌原發灶，肺復張良好，未發現轉移灶。2例化療后原發灶及淋巴結轉移縮小，其中1例出現肺部感染，病情加重。復查胸部CT等評估肺癌情況均有緩解，完全緩解3例，部分緩解2例，未發現間質性肺病。

討論：皮肌炎是一組以四肢近端肌肉受累為突出表現的異質性疾病，國外報道發病率為(0.6～1)/萬，女性多于男性。皮肌炎以近端肌無力、眶周皮疹、Gottorn征、紅斑皮疹等為主要表現，同時可累及肺部、消化道等骨骼肌外的系統[1,2]。研究發現，皮肌炎合并腫瘤的發生率為6%～45%[2～4]，以鼻咽癌、肺癌、卵巢癌、胃癌等為主。但皮肌炎合并肺癌的相關報道較少。

本組共收集7例皮肌炎合并肺癌患者，其中5例為發生皮肌炎數月后確診肺癌，患者呼吸系統癥狀、體征不典型，未發現其他部位惡性腫瘤或肺部間質性改變，肺部影像學僅提示肺部滲出改變或類圓形結節，提示臨床上對皮肌炎患者，應盡早考慮行肺部CT檢查以排除合并肺部腫瘤的可能。本研究中7例患者的抗Jo-1抗體陰性，且胸部CT未發現間質性肺病表現，這與既往研究發現皮肌炎合并腫瘤患者出現間質性肺病改變的幾率下降的觀點相符。

皮肌炎合并肺部腫瘤的治療需手術、化療、糖皮質激素、放療等多種方法聯合應用。本組中3例達到完全緩解，2例為部分緩解，與手術切除原發病灶，改善副腫瘤綜合征的發生、發展，化療抑制腫瘤細胞生存，糖皮質激素抑制體內免疫反應等有關，提示患者對手術、化療及糖皮質激素治療反應較好。因此，臨床上在篩查皮肌炎合并疾病的時候，要重視和注意排除肺癌，治療上要采取外科手術和內科藥物等綜合治療的方法，以改善預后。

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收稿日期：(2015-07-07)