周期性麻痹為首發癥狀的兒童甲狀腺功能亢進癥12例

葛昌玲，盧小蓉

(四川省成都市雙流縣第一人民醫院兒科 610200)

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·案例分析·

周期性麻痹為首發癥狀的兒童甲狀腺功能亢進癥12例

葛昌玲，盧小蓉

(四川省成都市雙流縣第一人民醫院兒科 610200)

甲狀腺毒性低鉀周期性麻痹；兒童；臨床分析

甲狀腺毒性低鉀周期性麻痹(THPP)是甲狀腺功能亢進(簡稱甲亢)的并發癥之一，以突發、復發及可逆發作的低鉀性麻痹為特征[1]。THHP多發于成人，兒童期少見，周期性麻痹可以為甲亢的首發表現及就診原因，容易導致誤診[2]。2012年1月至2014年12月本院收治了12例以周期性麻痹為首發癥狀的甲亢患兒，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組12例患兒男11例，女1例；年齡15歲3個月至17歲6個月，平均(16.6±0.3)歲，中位年齡17.1歲；出現臨床表現到入院時間為2 h者1例，1 d者10例，2 d者1例；周期性麻痹發作誘因：勞累7例，上呼吸道感染2例，飲酒1例，上呼吸道感染合并飲酒1例，無明顯誘因1例。

1.2 臨床表現 12例患兒均為首次發作，追問病史及體格檢查無甲亢臨床表現，未捫及甲狀腺腫大。周期性麻痹表現為對稱性癱瘓，近端重于遠端，下肢重于上肢，無深淺感覺障礙。肌力0～3級(0級1例，1級1例，2級8例，3級2例)，11例腱反射減弱或消失；單純下肢癱瘓9例，四肢癱瘓3例，四肢癱瘓合并呼吸肌麻痹1例。

1.3 輔助檢查 就診時12例患兒均做肝腎功能、電解質、血糖、甲狀腺功能及心電圖檢查。肝腎功能、血糖、血鈉、血鈣及血鎂均正常；血鉀1.43～3.30 mmol/L，中位數2.52 mmol/L，3例血鉀3.00～3.50 mmol/L，8例2.00～3.00 mmol/L，1例小于2.00 mmol/L；心電圖異常者10例，均有T波低平倒置和/或U波，合并ST段下移及QT間期延長3例，合并Ⅲ度房室傳導阻滯l例。甲狀腺功能檢查游離三碘甲狀腺原氨酸(FT3)及游離甲狀腺素(FT4)均高于正常，促甲狀腺激素(TSH)降低。FT3 9.3～15.1 pmol/L，FT4 25.8～40.1 pmol/L，TSH 0.13～0.68 mU/L。參考值：FT3 3.8～6.0 pmol/L、FT4 7.9～14.4 pmmol/L、TSH 0.34～5.60 mU/L)。8例患兒行頸部彩超檢查，1例雙側甲狀腺腫大，7例未見異常。

1.4 治療及轉歸 所有患兒入院后立即補鉀治療：口服10%氯化鉀60毫升/天，血鉀小于2.5 mmol/L患兒加用10%氯化鉀持續靜脈滴注；每小時復查電解質1次，血鉀大于3.0 mmol/L停用靜脈補鉀，血鉀恢復正常后停止補鉀。確診甲亢后給予他巴唑、丙氧嘧啶等抗甲狀腺藥物治療[3-4]。11例患兒肌力及血鉀4 h至2 d恢復正常，平均8 h肌力正常，11 h血鉀恢復正常；1例(發病至入院2 d、血鉀1.43 mmol/L，合并Ⅲ度房室傳導阻滯及呼吸機麻痹)經口服及靜脈補鉀、呼吸機支持無效，入院后1 h因Ⅳ度房室傳導阻滯繼發心搏驟停而死亡。11例存活患兒失訪3例，其余8例隨訪3個月至2年，甲狀腺功能檢查均恢復正常，未再發生周期性癱瘓。

2 結 果

本組患兒起病急，發病年齡大于15歲，以男性為主，占91.7%，均無甲亢臨床表現。發病前有誘因者占83.3%，誘因以勞累最為常見，占70.0%。周期性麻痹表現為對稱性肢體肌力降低，肌力0～3級，肌力2級為主，占66.7%；11例腱反射減弱或消失，占91.7%。癱瘓以單純下肢癱瘓為主，占75.0%，呼吸肌麻痹少見，占8.3%。患兒均有血鉀降低，血鉀2.0～3.0 mmol/L最多，占66.7%；心電圖異常主要表現為T波低平、倒置和/或出現U波等低鉀血癥特異性改變，占83.3%。甲狀腺功能檢查FT3、FT4均高于正常，TSH降低，符合甲亢改變。1例就診太晚入院后搶救無效死亡，11例痊愈。隨訪病例均預后良好，甲狀腺功能恢復正常，未再出現周期性麻痹。

3 討 論

THPP診斷依據包括[5]：(1)有周期性麻痹的臨床表現即反復發作的對稱性肢體無力或癱瘓，下肢為主，嚴重者可以累及上肢甚至呼吸肌；(2)伴低血鉀但尿鉀無降低、心電圖呈低血鉀相關改變，如T波低平或出現U波等；(3)有甲亢的高代謝綜合征和/或實驗室檢查支持甲亢，即FT3、FT4高于正常而TSH降低；(4)補鉀治療有效，甲亢控制后周期性麻痹一般不再發作；(5)除外其他因素，如利尿劑所致低鉀性麻痹等。本組患兒臨床表現及實驗室檢查符合，診斷THPP明確。

THPP是甲亢的神經肌肉并發癥，國內報道THPP占甲亢患者的3%，誤診或就診不及時可危及生命[6]。THPP多發于亞洲黃種人群，男女比例約20∶1[7]。本文報道12例患兒中僅1例女性發病，與文獻相符。

THPP發病機制尚不清楚，發作時常出現低血鉀而尿鉀并不增加、肌細胞內鉀濃度正常或偏高，表明其最主要的生理缺陷是肌無力發作時鉀離子由細胞外轉移到細胞內所致而機體鉀總量正常，因此補鉀不宜過快過多，以避免出現高鉀血癥。血鉀降低及肌無力表現不重者首選口服補鉀，若低鉀血癥明顯或口服補鉀療效不佳可給予靜脈補鉀；補鉀后需密切監測血鉀，血鉀正常、肌無力癥狀消失后必須停止補鉀[8]。THPP可能還與其他潛在機制有關。甲亢患者鈉離子-鉀離子-三磷酸腺苷酶活性增高，而雄性激素可能激活鈉離子-鉀離子-三磷酸腺苷并促進鉀離子轉移到細胞內，致血鉀降低而發生周期性癱瘓，因此THPP多發于青年男性，發病可能與雄激素水平增加有關[9]。THPP主要發生于中國和日本，該種族人群以高碳水化合物飲食為主，可因血糖迅速升高刺激胰島素分泌增加，長期作用可導致高胰島素血癥，甲亢患者腎上腺素活性過度增加，兩種因素共同作用可促進鉀離子從細胞外向細胞內轉移，導致低鉀血癥，從而觸發THPP[7]。甲亢患者治療后甲狀腺功能恢復正常，THPP不再發生可能與此有關。

隨著兒童定義的改變，目前小于18歲患者多于兒科而不是成人科室就診。THPP多于青壯年期發病而兒童發病較少，以周期性麻痹為首發癥狀的報道更為少見，容易導致誤診[10]。

因此，對于年長兒勞累后出現周期性麻痹需行電解質測定及甲狀腺功能檢查除外THPP。電解質檢查耗時至少1 h，本組數據顯示,THPP患兒多有低鉀血癥特有的心電圖改變，故周期性麻痹患兒應該常規行心電圖檢查，若有T波低平甚至出現U波等表現，可先行補鉀以避免延誤治療。由于THPP低鉀血癥系鉀離子分布異常而機體總鉀濃度正常，故對于低鉀血癥和肌無力表現不重的患兒應該以口服補鉀為主，密切隨訪血鉀變化，避免出現醫源性高鉀血癥[2]。

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10.3969/j.issn.1672-9455.2015.23.070

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