前胸壁隆突性皮膚纖維肉瘤一例

高寶軍，戴捷，曹俊華，李鐵柱

前胸壁隆突性皮膚纖維肉瘤一例

高寶軍，戴捷，曹俊華，李鐵柱

纖維肉瘤；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)；診斷，鑒別

病例資料 患者，女，51歲。因右前上胸壁包塊進(jìn)行性增大20余年入院，就診于我院皮膚科，診斷為“血斑”，給予冷凍治療兩次。后結(jié)節(jié)逐漸增大，邊界不清楚，形態(tài)不規(guī)則，突出于皮膚表面，表面凸凹不平，無潰爛。?？撇轶w：右鎖骨中線第2～3肋間可見約3cm×5cm不規(guī)則包塊，邊界清楚，呈“分葉狀”改變，表面皮膚呈淡紅色、瘢痕樣，無破潰，觸之較硬，無壓痛，未觸及波動(dòng)感，無滑動(dòng)，未聞及血管雜音。CT平掃表現(xiàn)：右側(cè)胸鎖乳突肌前方皮下脂肪間隙內(nèi)可見欠規(guī)則形軟組織腫塊影，局部CT值約為22HU，病灶輪廓顯示不清晰，與鄰近肌肉分界不清，鄰近皮膚增厚不明顯（圖1、2）。CT診斷：右側(cè)胸鎖乳突肌前方皮下占位，考慮為纖維瘤。手術(shù)記錄：全麻下行右側(cè)胸壁包塊切除術(shù)，術(shù)中距離腫瘤緣3cm處作切口，見腫瘤包膜完整，與周圍組織界限清楚，將腫瘤完整切除。病理診斷：右前上胸壁隆突性皮膚纖維肉瘤（圖3）。免疫組化：CD34（），Actin血管表達(dá)，SMA平滑肌分化區(qū)域表達(dá)，S－100（－），P53（－），Ki－67瘤細(xì)胞核陽性指數(shù)大于10%。

討論 隆突性皮膚纖維肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）是典型的中間型纖維組織細(xì)胞腫瘤，是發(fā)生于真皮的低度惡性腫瘤，具有侵襲性生長、容易復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移罕見的特點(diǎn)，常被稱為惡性潛能未定的潛在低度惡性腫瘤［1］，主要好發(fā)于胸背部、腹壁、四肢和頭頸部，以中年男性多見，兒童發(fā)病率低，本例患者為女性，且發(fā)生于前胸壁，極為少見。1890年Taglor首次報(bào)道此病，1924年Darier等將其描述為“進(jìn)行性復(fù)發(fā)性真皮纖維瘤”，1925年Hoffmann將其命名為DFSP，目前其起源尚存爭議，1995年Hugo根據(jù)電鏡及免疫組化研究，認(rèn)為DFSP來源于纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞，其病因也不明確，可能與遺傳、皮膚損傷、接受放療、照射有關(guān)。DFSP早期常表現(xiàn)為單一較小的無痛皮膚結(jié)節(jié)，呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀，皮膚隆起，也可不隆起。腫瘤一般生長緩慢，病史可達(dá)數(shù)年至數(shù)十年，病程中后期腫瘤可突然迅速生長，表現(xiàn)出隆起于皮膚、質(zhì)地堅(jiān)韌、表面破潰等典型臨床癥狀［2］，本病例發(fā)病時(shí)間較長，胸壁進(jìn)行性增大包塊多年，無破潰。DFSP也可表現(xiàn)為萎縮性斑塊，類似于局限性硬皮病并可能導(dǎo)致誤診［3］。典型的DFSP根據(jù)皮膚隆起性包塊、光鏡下梭形細(xì)胞形成典型的車輻狀排列方式，結(jié)合免疫組織化學(xué)CD34、vimentin陽性、Ki－67部分陽性、actin和SMA灶性陽性，而CKFⅧa、S－100、CD68陰性明確診斷并不困難；特別是免疫組織化學(xué)CD34對明確有重要價(jià)值，可作為DFSP一種相對特異的診斷指標(biāo)［4］。影像學(xué)檢查的主要目的是確定病變的大小、范圍及與周圍組織的毗鄰關(guān)系，為臨床手術(shù)治療提供準(zhǔn)確的定位。

DFSP需與以下疾病鑒別：①良性纖維組織細(xì)胞瘤。兩者鑒別相對簡單，纖維組織細(xì)胞瘤通常體積較小，腫塊直徑常＜1cm，病變局限，腫瘤范圍很少超過真皮，沒有DFSP的浸潤性生長方式，并且其好發(fā)部位也與DFSP不同；②神經(jīng)纖維瘤。神經(jīng)纖維瘤也可發(fā)生于DFSP的好發(fā)部位，其瘤細(xì)胞也為梭形，并且CD34可呈陽性，但神經(jīng)纖維瘤的瘤細(xì)胞呈波浪狀，細(xì)胞核彎曲，瘤組織可形成觸覺小體樣結(jié)構(gòu)，一般為S－100蛋白表達(dá)陽性，并且在手術(shù)后經(jīng)常發(fā)現(xiàn)其與較大的神經(jīng)束支有關(guān)；③惡性纖維組織細(xì)胞瘤?；颊咄挲g較大，發(fā)生部位常為深部軟組織，光鏡下瘤細(xì)胞多形性、異型性非常明顯，核分裂象多見，出血、壞死常見，免疫組織化學(xué)CD34陰性，部分病例組織細(xì)胞源性標(biāo)記物CD68陽性可資鑒別；④纖維肉瘤。纖維肉瘤發(fā)生于皮下很少見，大多發(fā)生于肌肉和肌間的纖維組織、深部筋膜、腱膜、肌腱等處，光鏡下瘤細(xì)胞異型性明顯，病理性核分裂象多見，沒有或少見典型席紋狀、車輻狀結(jié)構(gòu)，免疫組織化學(xué)CD34陰性可資鑒別；⑤黏液性脂肪肉瘤。與黏液樣變性DFSP鑒別相當(dāng)困難，脂肪肉瘤的發(fā)病部位常在皮下和深部軟組織，而DFSP位置相對表淺，為實(shí)體瘤，有血管增生但不連結(jié)成網(wǎng)，缺乏不同分化程度的脂肪母細(xì)胞。

外科手術(shù)是DFSP的首選治療方法，由于腫瘤有侵襲性生長特點(diǎn)，舒敬德等［5］報(bào)道，手術(shù)切除邊緣3cm的復(fù)發(fā)率為20．5%，F(xiàn)arma等［6］研究表明，莫氏顯微外科手術(shù)有相對小的切除范圍（平均2．0cm）且相對低的復(fù)發(fā)率（1%），因此必須采取腫瘤廣泛切除術(shù)；有條件者術(shù)后可考慮局部放療，可有效降低復(fù)發(fā)率。對于無法手術(shù)切除、復(fù)發(fā)和發(fā)生轉(zhuǎn)移的DFSP，應(yīng)用酪氨酸激酶抑制藥伊馬替尼可誘導(dǎo)其自行消退。

［1］ Mendenhall WM，Zlotecki RA，Scarborough MT．Dermatofi－bro－sarcoma protuberans［J］．Cancer，2004，101（11）：2503－2508．

［2］ 練慧斌，姚剛，周芳，等．36例隆突性皮膚纖維肉瘤臨床診療分析［J］．南京醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)（自然科學(xué)版），2009，29（8）：1181－1184．

［3］ 孫洋，蔡靈龍．隆突性皮膚纖維肉瘤1例［J］．中國中西醫(yī)結(jié)合外科雜志，2013，19（2）：213－214．

［4］ 李莉娜，王緒洲．CD34在隆突性纖維肉瘤診斷中的意義［J］．中國現(xiàn)代普通外科進(jìn)展，2007，10（1）：76－77．

［5］ 舒敬德，楊君，朱巧俐，等．隆突性皮膚纖維肉瘤外科治療和復(fù)發(fā)因素［J］．中國中西醫(yī)結(jié)合外科雜志，2011，17（3）：308－310．

［6］ Farma JM，Ammori JB，Zager JS，et al．Dermatofibrosarcoma protuberans：how wide should we resect［J］．Ann Surg Oncol，2010，17（8）：2112－2118．

《放射學(xué)實(shí)踐》（英文稿）稿約

《放射學(xué)實(shí)踐》是由國家教育部主管，華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院主辦，與德國合辦的全國性影像學(xué)學(xué)術(shù)期刊，由國內(nèi)著名影像專家郭俊淵教授擔(dān)任主編，創(chuàng)刊至今已30周年。本刊堅(jiān)持服務(wù)廣大醫(yī)學(xué)影像醫(yī)務(wù)人員的辦刊方向，關(guān)注國內(nèi)外影像醫(yī)學(xué)的新進(jìn)展、新動(dòng)態(tài)，全面介紹X線、CT、磁共振、介入放射及放射治療、超聲診斷、核醫(yī)學(xué)、影像技術(shù)學(xué)等醫(yī)學(xué)影像方面的新知識、新成果，受到廣大影像醫(yī)師的普遍喜愛。

本刊為國家科技部中國科技論文核心期刊、中國科學(xué)引文數(shù)據(jù)庫統(tǒng)計(jì)源期刊，在首屆《中國學(xué)術(shù)期刊（光盤版）檢索與評價(jià)數(shù)據(jù)規(guī)范》執(zhí)行評優(yōu)活動(dòng)中，被評為《CAJ—CD規(guī)范》執(zhí)行優(yōu)秀期刊。

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《放射學(xué)實(shí)踐》編輯部

R739．5；R814．42

D

1000－0313（2015）01－0094－02

10．13609／j．cnki．1000－0313．2015．01．027

2013－11－26

2014－03－13）

721004 陜西，中國人民解放軍第三醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科

高寶軍（1980－），男，陜西寶雞人，醫(yī)師，主要從事CT診斷工作。