青春期乳腺肥大伴假血管瘤樣間質(zhì)增生

摘要：目的 觀察青春期乳腺肥大伴假血管瘤樣間質(zhì)增生的形態(tài)學(xué)與免疫組織化學(xué)特點。方法 對青春期乳腺肥大伴假血管瘤樣間質(zhì)增生1例進行常規(guī)的HE染色及免疫組織化學(xué)染色。結(jié)果 乳腺組織彌漫性增生，間質(zhì)中見有特征性的裂隙狀假血管腔，內(nèi)襯無明顯異型的梭形細(xì)胞。免疫組化結(jié)果：裂隙內(nèi)襯梭形細(xì)胞CD34+、CD31-。結(jié)論 青春期乳腺肥大伴假血管瘤樣間質(zhì)增生為良性病變，可通過病理學(xué)形態(tài)特征及免疫組化結(jié)果進行診斷。

關(guān)鍵詞：乳腺肥大；假血管瘤樣間質(zhì)增生；形態(tài)學(xué)

1 臨床資料

患者女性，19歲，發(fā)現(xiàn)雙乳進行性增大4月伴紅腫3月余。查體：雙乳不對稱，雙乳下垂，右乳頭至右側(cè)胸鎖骨關(guān)節(jié)距離為34.5cm，右側(cè)鎖骨中點至右乳頭距離為33.5cm，右腋中線至右乳頭距離為12cm，右乳頭至下皺壁距離為16cm，前正中線至右乳頭距離為12cm；左乳頭至左側(cè)胸鎖骨關(guān)節(jié)距離為30cm，左側(cè)鎖骨中點至左乳頭距離為29.5cm，左腋中線至左乳頭距離為15.5cm，左乳頭至下皺壁距離為12.5cm，前正中線至左乳頭距離為8.5cm；雙乳各象限可及散在結(jié)節(jié)樣增生腺體，質(zhì)韌，邊界不清，活動度可，與皮膚無粘連，壓痛（+），雙側(cè)腋下淋巴結(jié)未及腫大。雙乳B超：雙側(cè)乳腺增生，右乳多發(fā)低回聲區(qū)，考慮乳腺炎癥；乳腺MRI：雙乳改變，考慮漿細(xì)胞性乳腺炎癥伴小膿腫，以右乳為著；雙乳部分腺體增生，雙側(cè)腋下多發(fā)小淋巴結(jié)影。雙乳空心針穿刺示左乳乳腺組織伴個別導(dǎo)管上皮增生，部分區(qū)間質(zhì)假血管瘤樣增生，右乳乳腺組織，部分區(qū)間質(zhì)假血管瘤樣增生。術(shù)中切除右側(cè)乳房外側(cè)1/2腺體，重量約1000g，左側(cè)乳房外側(cè)1/2腺體，重量約850g，病變呈廣泛彌漫結(jié)節(jié)樣。

2 病理檢查

右乳：乳腺組織一塊，大小15cm×14cm×5cm，切面淡黃淡褐相間，淡紅色多結(jié)節(jié)狀，局部半透明狀，粘質(zhì)感。左乳：乳腺組織一塊，大小17cm×15cm×5cm，切面淡黃淡褐相間，淡紅色多結(jié)節(jié)狀，局部半透明狀，粘質(zhì)感。鏡檢：乳腺組織彌漫性增生，導(dǎo)管增生，部分導(dǎo)管上皮旺熾性增生，似男性乳腺發(fā)育；間質(zhì)大量膠原纖維增生，并分隔成不規(guī)則、相互吻合的裂隙狀假血管腔，內(nèi)襯似血管內(nèi)皮細(xì)胞的梭形細(xì)胞，細(xì)胞無異型，裂隙內(nèi)未見紅細(xì)胞。免疫組化結(jié)果：裂隙內(nèi)襯梭形細(xì)胞CD34+、CD31-。

病理診斷：乳腺組織彌漫性增生，導(dǎo)管增生，部分導(dǎo)管上皮旺熾性增生，間質(zhì)增生，由膠原纖維分隔成裂隙狀空腔，并相互吻合，內(nèi)襯梭形細(xì)胞，符合青春期乳腺肥大，伴部分區(qū)假血管瘤樣間質(zhì)增生，局部粘液變性。

3 討論

青春期乳腺肥大（adolescent mammary hypertrophy）多在10～20歲，多為單側(cè)性，少數(shù)可形成巨乳癥（macromastia）。大體觀察全乳彌漫性增生，無腫塊形成。鏡下見相對正常的乳腺腺體和分枝少的導(dǎo)管，缺乏正常小葉結(jié)構(gòu)，內(nèi)含腺體及脂肪結(jié)締組織過度增生，上皮可呈旺熾性增生和出現(xiàn)異型性，少數(shù)有假血管瘤樣間質(zhì)增生（pseudoangiomatous stromal hyperplasia，PASH）[1]。

PASH起源于非特化間質(zhì)的肌成纖維細(xì)胞，是乳腺良性病變，可以在多種乳腺疾病中發(fā)現(xiàn)。乳腺假血管瘤樣間質(zhì)增生表現(xiàn)為復(fù)雜的、相互吻合的裂隙狀假血管腔，可形成局限性的乳腺包塊，也可彌漫性的乳腺累及。裂隙內(nèi)襯細(xì)胞免疫組化顯示vimentin和CD34陽性，而血管內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)記物CD31和FⅧ陰性。有研究表明，裂隙內(nèi)襯細(xì)胞及間質(zhì)內(nèi)的梭形細(xì)胞核PR表達遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于ER，表明PASH的發(fā)生可能是乳腺間質(zhì)內(nèi)肌纖維母細(xì)胞受孕激素的影響而發(fā)生過度增生所致[2，3]。

PASH在病理組織學(xué)上需要與乳腺高分化血管肉瘤鑒別。乳腺高分化血管肉瘤肉眼觀察呈浸潤性、出血性、邊界不清的腫塊，其內(nèi)皮細(xì)胞形成的血管腔分支相互吻合，形成隧道樣改變，并可出現(xiàn)乳頭狀結(jié)構(gòu)，腫瘤組織不受乳腺正常解剖結(jié)構(gòu)的限制，常呈浸潤性生長，有時可侵及脂肪組織。而PASH與周圍間質(zhì)融合，可見于小葉間及小葉內(nèi)間質(zhì)，乳腺小葉結(jié)構(gòu)常存在，不累及脂肪組織。高倍鏡下乳腺高分化血管肉瘤裂隙的內(nèi)皮細(xì)胞是異型的內(nèi)皮細(xì)胞，血管腔內(nèi)可見紅細(xì)胞；而PASH的梭形細(xì)胞缺乏異型性和核分裂象，裂隙內(nèi)無血細(xì)胞。免疫組化有助于鑒別，血管肉瘤血管內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)志物，CD34、CD31和FⅧ陽性，而PASH肌成纖維細(xì)胞標(biāo)志物，CD34和SMA陽性，內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)志物陰性[4]。

PASH為良性病變，偶爾發(fā)生局部復(fù)發(fā)，可能由于切除不徹底引起，或者是病變?yōu)槎嘣钚晕茨苋壳谐耓5]。

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編輯/倪冰冰