肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

程坤鵬，林風(fēng)武＊，張 強(qiáng)，于海翔，孫宏斌，戚良晨

（1.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院，吉林長(zhǎng)春130033；2.吉林大學(xué)第四醫(yī)院，吉林長(zhǎng)春130011）

肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

程坤鵬1，林風(fēng)武1＊，張 強(qiáng)2，于海翔1，孫宏斌1，戚良晨1

（1.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院，吉林長(zhǎng)春130033；2.吉林大學(xué)第四醫(yī)院，吉林長(zhǎng)春130011）

上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤是一種低度惡性的血管腫瘤，常發(fā)生于四肢的表淺或深部軟組織，亦可累及肝、肺、骨等部位。原發(fā)于肺的上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤十分罕見，國(guó)外報(bào)道約百例，國(guó)內(nèi)有數(shù)十例報(bào)道。2013年7月我科室收治1例肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤患者，現(xiàn)結(jié)合國(guó)內(nèi)外相關(guān)資料，總結(jié)其特點(diǎn)及診療體會(huì)，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。

1 臨床資料

患者王某，男，48歲，因“胸痛伴呼吸費(fèi)力6個(gè)月”于2013年7月5日入吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院胸外科。患者半年前無明顯誘因出現(xiàn)胸痛及呼吸費(fèi)力，并伴有咳嗽、咳痰、乏力盜汗，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行胸片及肺CT檢查示肺部彌漫性結(jié)節(jié)影，診斷為“肺結(jié)核”，行抗結(jié)核治療6個(gè)月，癥狀無明顯無好轉(zhuǎn)。入院前10天在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行PET／CT檢查，提示雙側(cè)胸腔少量積液，雙肺散在結(jié)節(jié)，肝臟多發(fā)鈣化灶，多發(fā)溶骨性骨質(zhì)破壞，遂入我院治療。既往體健，吸煙30年，每日10－20支，已戒半年，無酗酒。入院查體未見明顯陽性體征。胸部CT檢查提示：雙肺散在大小不等結(jié)節(jié)樣密度增高影，雙側(cè)胸腔內(nèi)及右側(cè)葉間可見不規(guī)則形水樣密度影（圖1）。為明確病因，于7月10日在全麻下行胸腔鏡下肺組織活檢。術(shù)中所見肺各葉廣泛結(jié)節(jié)，較大腫物位于右肺中葉，約1.5×1.5cm。腔鏡下直線切割縫合器行右肺中葉楔形切除送病理。術(shù)后病理鏡下所見：結(jié)節(jié)內(nèi)腫瘤細(xì)胞形態(tài)以紡錘體樣或上皮樣為主，富含嗜酸性胞質(zhì)，異型性較低，排列成巢狀或條索狀，可形成血管腔或腺管樣結(jié)構(gòu)，腔內(nèi)可見紅細(xì)胞（圖2）。免疫組化提示：Vim、CD31、CD34和F8陽性。病理診斷為：肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤。術(shù)后患者仍覺呼吸費(fèi)力，給予持續(xù)吸氧，間斷無創(chuàng)通氣。23日下午患者突然出現(xiàn)意識(shí)不清，血氧飽和度下降明顯，給予搶救及維持治療，于25日上午家屬放棄治療并出院。

圖1 胸部CT提示雙肺散在大小不等結(jié)節(jié)樣密度增高影，雙側(cè)胸腔內(nèi)及右側(cè)葉間可見不規(guī)則形水樣密度影。

圖2 節(jié)內(nèi)腫瘤細(xì)胞形態(tài)以紡錘體樣或上皮樣為主，富含嗜酸性胞質(zhì)，異型性較低，排列成巢狀或條索狀，可形成血管腔或腺管樣結(jié)構(gòu)，腔內(nèi)可見紅細(xì)胞。

2 討論

2.1 概述肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤最先由Dail和Liebow在1975年首次報(bào)道，當(dāng)時(shí)由于組織學(xué)起源未明確，被命名為“血管內(nèi)細(xì)支氣管肺泡癌”［12］。隨著電鏡及免疫組化技術(shù)的發(fā)展，直到1982年Weiss和Enzinger明確了其組織學(xué)起源于血管內(nèi)皮細(xì)胞，具有低度惡性，特征介于血管瘤和血管肉瘤之間，并將其明確命名為肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤［3］。本病病因目前尚不清楚。Ohori等［4］分析了肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤患者的雌激素受體表達(dá)情況，有20.0%雌激素受體陽性，多數(shù)患者雌、孕激素受體均為陰性，其病因仍有待進(jìn)一步研究。

2.2 臨床特點(diǎn)本病在中青年女性中多見，平均年齡40歲，兒童及老年也可見報(bào)道［5］。本病早期通常無明顯癥狀，常由體檢發(fā)現(xiàn)雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)。隨著疾病進(jìn)展，患者逐漸會(huì)出現(xiàn)盜汗、咳嗽、咯血、胸悶、氣短及呼吸困難等癥狀，當(dāng)腫瘤侵犯胸膜時(shí)，就會(huì)出現(xiàn)胸腔積液。本例患者早期無明顯癥狀，直到腫瘤進(jìn)展侵犯到胸壁引起胸痛伴呼吸費(fèi)力為首發(fā)癥狀前來就診。

2.3 診斷肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤的影像表現(xiàn)缺乏特異性，典型的CT影像表現(xiàn)是雙肺血管周圍多發(fā)邊緣光滑或不光滑結(jié)節(jié)，與肺轉(zhuǎn)移瘤難以鑒別，有時(shí)又因患者具有低熱、咳嗽、盜汗等癥狀亦容易誤診為結(jié)核。確診依賴于病理學(xué)檢查。由于結(jié)節(jié)位置和體積的限制，穿刺并不一定能取到病變組織，此時(shí)可以考慮胸腔鏡下肺組織取活檢。鏡下可見結(jié)節(jié)內(nèi)腫瘤細(xì)胞形態(tài)以紡錘體樣或上皮樣為主，富含嗜酸性胞質(zhì)，異型性較低，排列成巢狀或條索狀，可形成血管腔或腺管樣結(jié)構(gòu)，腔內(nèi)可見紅細(xì)胞。免疫組化標(biāo)志物Vim為陽性，CD31、CD34和F8至少有1項(xiàng)為陽性。

2.4 治療及預(yù)后由于本病的罕見性，目前尚無統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)效治療方法。日本學(xué)者Keisuke Eguchi和Makoto Sawafuji對(duì)1例肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤的患者采用開胸肺楔形切除的方法，共切除雙側(cè)結(jié)節(jié)32個(gè)，隨訪術(shù)后存活11年［8］。國(guó)內(nèi)上海仁濟(jì)醫(yī)院葉波等人對(duì)3例肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤的患者采用卡鉑、紫杉醇及貝伐單抗聯(lián)合化療，3例患者均取得部分緩解，隨訪存活6－25個(gè)月［9］。目前化療、免疫治療等效果仍然尚未確定，如能早期診斷，根治性性外科切除是治愈本病的關(guān)鍵。隨著胸部微創(chuàng)技術(shù)的發(fā)展，胸腔鏡手術(shù)對(duì)本病的診斷及治療較傳統(tǒng)手術(shù)有巨大優(yōu)勢(shì)，對(duì)于早期位置表淺、數(shù)量較少的結(jié)節(jié)往往能取到根治性效果。本病的預(yù)后與組織類型不完全相關(guān)，而與腫瘤惡性程度及浸潤(rùn)程度有關(guān)。有咳嗽、咯血及胸痛等癥狀的男性患者，以及單側(cè)多發(fā)結(jié)節(jié)、胸腔積液、淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，均是預(yù)后不良的因素［10］。

本例患者就診較晚，存在胸腔積液，提示胸膜受侵可能，肺內(nèi)大小不一多發(fā)結(jié)節(jié)已不可完全徹底手術(shù)切除，因此行胸腔鏡下肺組織病理活檢以確診本病。術(shù)后給予吸氧、抗感染、改善通氣等治療措施，患者呼吸困難癥狀無緩解，此類晚期肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤在治療上十分困難。

綜上所述，肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤是一種較為罕見的低度惡性腫瘤，臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)無特異性，診斷有賴于病理學(xué)檢查。早期診斷并外科根治性切除，是治療本病的有效手段，一旦疾病進(jìn)入晚期，尚無理想治療方法。通過本例報(bào)道，提高臨床醫(yī)生對(duì)本病的臨床及病理特點(diǎn)的認(rèn)識(shí)，對(duì)于診療及預(yù)后評(píng)價(jià)有積極意義。

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2014－01－28）

1007－4287（2015）02－0314－02

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