罕見兒童胸椎管內血管周細胞瘤1例報告

孫浩罡，李 野，張云峰，武云濤，宋顯吉，劉景臣

（吉林大學中日聯誼醫院骨科，吉林長春130033）

罕見兒童胸椎管內血管周細胞瘤1例報告

孫浩罡，李 野，張云峰，武云濤，宋顯吉，劉景臣＊

（吉林大學中日聯誼醫院骨科，吉林長春130033）

1 臨床資料

患者，男，9歲，主訴“行走無原因經常跌倒伴腰背部疼痛2個月，加重1周入院。”查體：胸10、11棘突壓痛及叩擊痛，未查及明顯感覺平面，四肢肌力及肌張力正常，下肢腱反射活躍，雙側Babinski征（＋）。胸腰段增強MR：增強掃描示胸10、11椎體椎管內可見結節狀高信號，邊界清晰，以寬基底與局部硬膜相連，局部脊髓受壓，病灶下緣似可見脊膜尾征（見圖1－3）。術前診斷為：胸椎管內占位，在全麻下行胸椎后路腫物切除植骨融合內固定術。術中見胸11椎體水平硬膜囊內與胸髓位置略偏左，見橢圓形分葉腫物，約2cm×1.5cm×1cm大小，血運豐富，質地柔韌，與脊髓和硬膜粘連重，腫瘤表面有多處鈣化灶。仔細分離腫瘤與周圍的黏連，充分止血，腫瘤與硬膜之間的黏連能完整剝離，此不像脊膜瘤的特征，且將與腫瘤粘連的硬膜和胸髓表面用雙極電凝予以燒灼（胸髓表面用冰鹽水給與降溫）以防止腫瘤細胞殘留，完整切除腫瘤（圖4）。術后病理診斷為：血管周細胞瘤，WHO II級（見圖5）。免疫組化：CD34、CD31及SMA（＋），EMA、PR及S－100（－），Bcl－2（散在＋），Ki67（5%＋）。

圖1 －3 椎增強MR示腫物均勻強化，與周圍界限清晰。

圖4 完整切除的腫瘤可見邊緣清晰分葉，血運豐富

圖5 HCP免疫組化CD34（＋）、EMA（－）

2 討論

血管周細胞瘤最早由Stout和Murray命名為血管外皮細胞瘤［1］（hemangiopericytoma，HPC），又稱為Zimmerman細胞瘤。是一種少見的源于軟組織血管外皮細胞或未分化的間質細胞［2］，是具有侵襲性的中間型腫瘤。其發病原因尚未明確，可能與外傷、妊娠、皮質固醇激素、高血壓等有關。各年齡段均可發生，主要以中老年為主，青少年少見。HPC可發生于身體任何部位，以深部軟組織多見，神經系統的HPC較為少見，而源于椎管內的HPC更為罕見。源于椎管內的HPC在頸部、腰部，且年齡在50歲以上有個案報道，但緣于兒童胸椎管內HPC未見報道。由于影像學及臨床表現缺乏特異性，并發病率很低，故誤診率很高。腫瘤本身血運豐富，術中出血多，椎管內操作空間小，導致較高的復發率和轉移率是治療椎管內HPC的主要困境。

影像學檢查主要以MR和CT為主，X線平片上基本無明顯異常。CT檢查可了解受累椎體的程度，腫瘤可侵及椎體、椎板、椎弓根等骨性結構，預先知道受累范圍可為術中置釘帶來便利。CT可見腫瘤邊界清晰的不規則分葉，可見囊性分隔，多無鈣化出現。由于椎管內HPC與脊膜關系密切，在MR的T1WI和T2WI上均成等信號或稍高信號，本病例還出現脊膜瘤特有的“硬膜尾征”，故術前診斷易誤診為脊膜瘤。但本腫瘤體積較大伴分葉，瘤內出血壞死囊變較明顯，可見血管流空效應。增強掃描可見顯著增強，說明腫瘤血運豐富［3］。由于HPC血供非常豐富，DSA血管造影可以作為輔助診斷的方法，造影可見“蜘蛛”狀外觀。

細胞學檢驗作為最終的診斷，可為判斷腫瘤的惡性程度及預后提供參考。HPC的組織學特征：腫瘤體積較大，邊界清晰并伴分葉，質地堅硬，可有出血或壞死灶。鏡下可見瘤細胞多成梭形，核仁不明顯，可見病理性核分裂像，瘤細胞在血管上以螺旋狀或放射狀生長，血管呈現“鹿角狀”形態。免疫組化顯示vimentin蛋白和CD34表達，EMA抗原多不表達［4］，有助于診斷。

手術切除是公認的治療HPC的主要手段，尤其對椎管內的腫瘤，解除其占位效應對神經功能的恢復至關重要，而為防止腫瘤的復發或轉移，除腫瘤本身的完全切除，周圍受累的硬膜也要一并切除［5］。現在術后的放療治療存在諸多爭議，過去認為對HPC的患者術后應行放療，但有研究發現放療后有腫瘤惡性程度增高的表現［6］，故放療治療應在安全的評估下進行。而化療藥物在HPC上并不敏感，因此很少進行化療治療。綜上椎管內HPC是一種罕見的疾病，因惡性程度不好鑒別，故兒童患者應做到及早手術治療，術后長期隨訪，發現復發或轉移要及時處理。

［1］Stout AP，Murray MR.Hemangiopericytoma：a vascular tumor featuring Zimmerman’s pericytes［J］.Ann Surg，1942，116（1）：26.

［2］楊 非，徐啟武，謝 嶸，等.顱內血管外皮細胞瘤的診斷和治療［J］.中華醫學雜志，2005，85（32）：2247.

［3］夏 東，陳燕萍，唐珊珊.中樞神經系統血管周細胞瘤的MRI診斷［J］.放射學實踐，2010，25（12）：1327.

［4］D’Amore ES，Manivel JC，Sung JH.Soft－tissue and meningeal hemangiopericytoma：an imunohistochemical and untrstructuarl study［J］.Hum Pathal，1990，21（4）：414.

［5］Betchen S，Schwarts A，Black C，et al.Intradural hemangiopericytoma of the lumbar spine［J］.Neurosurgery，2002，50（3）：654.

［6］Espat N，Lewis JJ，Leung D，et al.Convertional hemangiopericytoma：modern analysis of outcome［J］.Cancer，2002，95（8）：1746.

孫浩罡（1989－），男，在讀碩士研究生，研究方向，脊柱外科.

2014－02－05）

1007－4287（2015）02－0316－02

＊通訊作者