中顱窩底軟骨瘤CT與MRI表現（附2例報告）

遵義醫學院附屬醫院影像科（貴州省醫學影像中心） （貴州 遵義 563003）

周全中 劉軍委 劉 衡 張體江

·頭頸疾病·

中顱窩底軟骨瘤CT與MRI表現（附2例報告）

遵義醫學院附屬醫院影像科（貴州省醫學影像中心） （貴州 遵義 563003）

周全中 劉軍委 劉 衡 張體江

軟骨瘤; CT; MR

DOI∶10.3969/j.issn.1009-3257.2015.03.005

軟骨瘤是起源于透明軟骨的常見的良性腫瘤，多見于長骨干骺端，發生在顱底者少見，顱底軟骨瘤屬于進行性軟骨內化骨發育不良和增生紊亂的良性骨腫瘤[1,7]。現搜集我院經病理證實的患者2例，結合國內外文獻分析其影像學表現，旨在提高對其的認識和診斷水平。

1 病例資料

病例1，女性患者，51歲，因“右側頭痛4年，右上眼瞼下垂半年”入院，體查：雙側瞳孔不等大、右瞳稍大，直徑約4mm，右眼對光反射消失。四肢關節活動自如，肌張力正常，病理反射陰性。CT示鞍區偏右海綿竇區見一不規則形腫塊，邊界欠清，大小約為3.5cm×3.3cm×3.6cm，密度不均勻，內有點、結節狀鈣化影，可見一細蒂與顱底骨質相連，枕骨斜坡及鄰近蝶骨骨質破壞，周圍可見硬化邊。MRI示鞍上池及右側海綿竇類圓形腫塊，邊緣呈淺分葉，邊界清楚，病灶內信號混雜，T1WI以低信號為主，T2WI以高信號為主，其內見多發短T1、短T2信號影，枕骨斜坡骨質呈侵蝕性破壞，中腦右前份受壓；增強掃描腫塊明顯不均勻強化，呈“蜂窩”狀。病理學表現：腫瘤組織由軟骨組織構成，細胞分化成熟，異型性不明顯，核分裂像難見。免疫組織化學：瘤細胞細胞角蛋白(CK)(-)、波形蛋白(Vimentin)(+)、S-100(+)、上皮膜抗原(EMA)(-)。病理診斷：軟骨瘤。如圖1-5。

病例2，男性患者，29歲，因“左眼視物模糊6個月”入院。體檢：視力粗測提示左眼視力下降。行走步態欠平穩。生理反射存在，病理反射未引出。MRI示左鞍旁中顱窩底混雜信號團塊，邊界清楚，大小約為4.0cm×4.5cm×4.2cm，病灶信號不均，其內夾雜多發點、片狀長T1、短T2信號影，內部見片狀長T1、長T2信號囊變區，增強掃描病灶不均勻輕度強化，呈“蜂窩”狀。病理學表現：腫瘤組織為較多的幼稚腫瘤性軟骨組織，異型性較小，部分區域鈣化，未見上皮性細胞、液滴狀細胞。免疫組織化學：Ki-67(＜1%)、p53(－)、CK(－)、S-100(+ +)。病理診斷：軟骨瘤。如圖6-9。

2 討 論

2.1 臨床及病理表現 中顱窩底軟骨瘤可見于任何年齡，高峰年齡為30歲，無明顯性別差異。臨床除出現顱神經受壓癥狀，還常有迅速增大的腫塊及腫塊壓迫所致的顱內壓增高癥狀。顱骨軟骨瘤可分為：(1)竇型；(2)凸面和腦實質型；(3)蝶巖斜坡之顱底型。其中蝶巖斜坡之顱底型最常見，大多數為單發[2]。本組2例均位于中顱窩底，均為單發，與文獻報道相符(蝶巖斜坡之顱底型)。

大體病理：腫瘤呈分葉狀，灰藍色，質地堅硬，表面覆蓋一層薄的纖維組織包膜，切開包膜后可見瘤組織呈“魚肉”樣或“膠凍”狀。光鏡下，腫瘤細胞大小不一，排列不規則，周圍可見少量纖維及血管。本組2例較典型，病例1以骨性成分為主，病例2以黏液性成分為主。病理大體標本腫瘤質地堅硬，呈灰紅色，表面似有包膜；鏡下觀察均由軟骨細胞構成，腫瘤細胞分化好，異型性不明顯，未見核分裂像[3]。

2.2 影像診斷與鑒別診斷 CT密度及空間分辨率較高，可清楚的顯示腫瘤邊界及侵及范圍，平掃多表現為中顱窩底團塊狀占位，邊界清楚，呈分葉狀，密度不均勻，內見點狀、結節狀及片狀鈣化，也可為腫瘤邊緣條狀鈣化，周圍骨質明顯受累，瘤周無腦水腫。增強掃描瘤內及邊緣輕度強化，而延遲強化為其特征[4]。本組2例CT平掃均可見點、片或結節狀鈣化，其中病例1鈣化部分融合呈團塊狀，可見侵蝕性骨質破壞。

MRI平掃腫塊信號不均，T1Wl呈低/混雜信號，T2WI呈高/高低混雜信號。腫瘤內軟骨間質可發生黏液變性及囊變，進而形成含液囊腔。囊變區T1Wl呈低信號，T2WI呈高信號，與水的信號相似。瘤內鈣化部分T1Wl及T2WI均呈低信號。增強掃描腫瘤輕度不均勻強化，邊緣呈環形強化，鈣化及囊變區無強化，呈“蜂窩”狀或“石榴籽征”，較具特征性[5]。本組2例病灶增強掃描邊緣均呈環形強化，呈“蜂窩”狀，即可見多個強化小環扭曲、套疊，不均勻分布，其強化方式與文獻報道一致。

影像學檢查對本病可進行定位診斷，但定性診斷較難。結合本組病例及文獻，中顱窩底軟骨瘤需與以下顱內腫瘤鑒別：(1)脊索瘤：多見于枕骨斜坡，骨質破壞廣泛，鈣化常為點狀；而軟骨瘤多位于中線附近偏一側，骨質破壞相對較輕，鈣化多為結節狀、斑片狀。(2)腦膜瘤：腦膜瘤密度或信號多較均勻，CT平掃表現為高密度，MRI多為等T1、等或稍長T2信號，可伴有鈣化，但程度較輕，增強掃描呈明顯均勻強化，可見“腦膜尾征”。而軟骨瘤密度或信號不均勻，多見鈣化，MRI增強呈“石榴籽征”，無“腦膜尾征”。(3)中顱窩底軟骨肉瘤： 多見于中老年，腫瘤向周圍浸潤性生長，侵犯范圍較廣，血供豐富。MRI表現為T1WI低信號，T2WI高信號，信號一般較均勻，增強掃描多呈明顯強化等特點。(4)顱咽管瘤：常見于兒童及青少年，好發于鞍上，位于中線上。CT顯示鞍上囊性腫塊、“蛋殼樣”鈣化及囊壁環狀強化是其特征性的表現。MRI腫瘤多為長T1、長T2信號，實質部分呈均勻強化[6]。

綜上，中顱窩底軟骨瘤盡管少見，術前定性診斷較難，但中顱窩底腫塊出現以下征象時應考慮軟骨瘤可能：①病程較長，病變位于硬膜外，②中顱窩底類圓形或分葉狀腫塊，密度/信號不均勻；病變內見點片狀鈣化，周圍骨質侵蝕；③增強掃描不均勻強化，呈“石榴籽征”或“蜂窩”狀強化。

[1] Patel A, Munthali L, Bodi I. Giant cystic intracranial chondroma of the falx with review of literature. Neuropathology,2009,29:315. [2] 汪丹鳳, 張雪林, 郭翠萍, 等.顱內軟骨瘤的CT與MRI表現(附3例報告及文獻復習)[J]. 臨床放射性雜志,2011,30(12):1867-1870.

[3] Fountas KN, Stamatiou S, Barbanis S, et al. Intracranial falx chondroma: literature review and a case report. Clin Neurol Neurosurg,2008,110: 8.

[4] 江海燕, 張世科. 顱內軟骨瘤的CT與MRI診斷[J]. 中國CT和MRI雜志,2013,10(5):7-9.

[5] 段芙紅, 邱士軍, 姜建威, 等. 顱內軟骨瘤的CT與MRI表現與病理對照[J]. 臨床放射性雜志,2012,31(4):492-496.

[6] 張水興, 郭建東, 曾莎莎, 等.顱底軟骨肉瘤與軟骨瘤影像征象對照分析[J].臨床放射學雜志,2013,32(8):1075-1078.

[7] 王慧芳, 何寧.左額部軟骨瘤1例[J].中國CT和MRI雜志,2012,10(5):114-115.

R738.3

D

2015-05-27

周全中，男，在讀碩士研究生，主治醫師，主要從事CT及MRI診斷和研究工作

張體江