成人彌漫性膽管錯構(gòu)瘤1例

解放軍第477醫(yī)院放射科 （湖北 襄陽 441003）

·腹部疾病·

成人彌漫性膽管錯構(gòu)瘤1例

解放軍第477醫(yī)院放射科 （湖北 襄陽 441003）

方曉熠 黃科峰 宋 君

膽管；錯構(gòu)瘤；肝臟；磁共振成像

DOI∶10.3969/j.issn.1009-3257.2015.03.022

1 病例資料 患者，男58歲，因“肝區(qū)痛4月余”就診，無發(fā)熱、納差、乏力，無黃疸。實驗室檢查均無異常。MRI平掃：脂肪抑制T2WI示肝內(nèi)彌漫分布大小不等類圓形高信號病灶，T1WI示肝內(nèi)病灶呈低信號，MRCP顯示病灶彌漫分布于肝實質(zhì)內(nèi)，密集分布呈簇狀，病灶與膽管不相通。肝組織病理活檢：肝內(nèi)小膽管擴張呈集簇狀和小囊袋狀，膽管周圍見纖維性基質(zhì)包繞。病理診斷：膽管錯構(gòu)瘤。

2 討 論 膽管錯構(gòu)瘤也被稱為Von Meyenbuygh綜合征，是一種肝內(nèi)膽管良性畸形，為胚胎時期正常肝內(nèi)膽管的發(fā)育障礙所致，發(fā)病率約為1%～3%[1]，是一種少見的肝臟病變，該病多發(fā)生于2歲以下兒童。臨床多表現(xiàn)為上腹部腫塊，呈進行性增大，腫瘤壓迫周圍臟器引起胃腸道阻塞癥狀。成人患本病缺乏特異臨床表現(xiàn)，病灶可單發(fā)或多發(fā)，最多見者是彌漫分布于所有肝段，病灶形態(tài)多種多樣，可為圓形、長條形、柱狀、菱形或多角形，邊界較清，無包膜。文獻認為肝內(nèi)膽管錯構(gòu)瘤的超聲和CT表現(xiàn)無特異性，患者極易被誤診，MRI檢查對其具有較高的敏感性和特異性，表現(xiàn)為肝內(nèi)彌漫分布直徑＜1.5cm的囊狀影，如“滿天星”[2]，MRCP檢查顯示肝內(nèi)膽樹分支正常，肝內(nèi)多發(fā)囊狀高信號灶，病灶與膽管不相通。本病增強掃描無特征性的強化模式，病灶無強化或環(huán)狀強化。本病在影像上需與多發(fā)肝囊腫、Caroli病、肝臟多發(fā)囊性轉(zhuǎn)移瘤鑒別，多發(fā)性肝囊腫為圓形，張力高，邊界清晰銳利，密度接近水。Caroli病的囊性病變與膽管樹相通[3,4]。多發(fā)囊性轉(zhuǎn)移瘤一般有腫瘤史、原發(fā)灶，仔細詢問病史有助于鑒別診斷。

綜上所述：膽管錯構(gòu)瘤彌漫分布于多個肝段時，在MRI平掃上呈形態(tài)各異的小囊樣病變，如“滿天星”，具有一定特征性。MR平掃結(jié)合MRCP是診斷膽管錯構(gòu)瘤較為敏感的方法。

[1] 田春梅, 張林, 馮艷, 等.成人多發(fā)膽管性錯構(gòu)瘤的CT、MRI表現(xiàn)[J] .醫(yī)學影像學雜志，2011，21（5）:705.

[2] 王革.膽管錯構(gòu)瘤的CT和MRI表現(xiàn)[J]. 中國臨床醫(yī)學影像雜志, 2009, 20(11)：864.

[3] 陳治, 周力.成人Caroli病4例并文獻復習[J] .罕少疾病雜志, 2013, 20（1）:117-118.

[4] 郭薇, 時惠平, 于梅艷, 等.CT診斷Caroli病1例[J]. 中國CT和MRI雜志, 2012, 10（4）:60-61.

R735.8

D

2015-05-26

圖1-3 脂肪抑制T2WI示肝內(nèi)多發(fā)高信號囊狀病灶，呈點狀、小圓形，密集成簇（圖1），T1WI呈低信號（圖2），MRCP示病灶與膽管不相通，肝內(nèi)膽樹分支正常（圖3）。

方曉熠，女，醫(yī)學影像專業(yè)，醫(yī)師，主要從事MRI診斷工作

方曉熠